Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Причины и механизмы развития выбухающей дерматофибросаркомы

Выбухающая дерматофибросаркома представляет собой высокодифференцированную первичную фибросаркому кожи. Эта опухоль характеризуется медленным ростом и, хотя обладает выраженным местным инвазивным потенциалом и склонна к рецидивированию, метастазирует редко.

Клинически новообразования выглядят как плотные, солидные узлы, локализующиеся преимущественно на туловище. Часто опухоли имеют вид выбухающих над кожей плотных узлов с инфильтрацией подкожной клетчатки, которые иногда изъязвляются.

Морфология. При микроскопическом исследовании выбухающая дерматофибросаркома клеточная, содержит радиально расположенные фибробласты, которые формируют ритмично повторяющиеся структуры в виде завихрений, пучков, идущих в различных направлениях.

Митозы наблюдаются редко. В отличие от дерматофибромы слой покровного эпителия истончен. Часто происходит инвазия в глубь дермы с распространением в подкожно-жировую клетчатку, которая приобретает характерный вид. Эти опухоли могут распространяться в подкожно-жировой клетчатке до фиброзных перегородок, поэтому с целью предотвращения местного рецидива необходимо как можно более широкое иссечение окружающих опухоль тканей при операции.

Патогенез. Молекулярной особенностью выбухающей дерматофибросаркомы является сбалансированная транслокация генов, кодирующих коллаген 1А1 (COL1A1) и тромбоцитарный фактор роста b (PDGF-b). Это происходит в результате юкстапозиции последовательности промотора COL1А1 и кодирующего участка PDGF-b, что, в свою очередь, ведет к повышенной экспрессии и секреции PDGF-b, который способствует дифференцировке клеток по аутокринному механизму.

Такие изменения генов все чаще определяются при самых различных опухолях, включая карциномы. Стандартом лечения является широкое локальное иссечение опухоли, а в случае невозможности хирургического вмешательства применяют таргетный препарат — ингибитор тиразинкиназы иматиниб. Он ингибирует рецептор PDGF-b, обладая выраженной противоопухолевой активностью. Отмена препарата приводит к прогрессированию опухоли даже после длительного лечения, т.е. терапия иматинибом должна быть пожизненной.

Выбухающая дерматофибросаркома
Выбухающая дерматофибросаркома:
(А) Опухоль обычно представляет собой узловое образование телесного или красноватого цвета с признаками склеротических изменений на разрезе.
(Б, В) Гистологически определяется характерное расположение опухолевых клеток в виде ритмично повторяющихся структур.
Опухоль часто инфильтрирует подкожно-жировую клетчатку, которая приобретает вид, напоминающий пчелиные соты.

- Читать "Причины и механизмы развития Т-клеточной лимфомы кожи"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний кожи":
  1. Причины и механизмы развития актинического кератоза
  2. Причины и механизмы развития плоскоклеточной карциномы кожи
  3. Причины и механизмы развития базальноклеточной карциномы кожи
  4. Причины и механизмы развития фиброзной гистиоцитомы
  5. Причины и механизмы развития выбухающей дерматофибросаркомы
  6. Причины и механизмы развития Т-клеточной лимфомы кожи
  7. Причины и механизмы развития мастоцитоза
  8. Причины и механизмы развития ихтиоза
  9. Причины и механизмы развития крапивницы
  10. Причины и механизмы развития экземы (экзематозного дерматита)

Популярное среди пользователей:

Если остались вопросы - смело задавайте: