Изначально термин «десквамативная интерстициальная пневмония» (ДИП) предложили, чтобы показать, что внутриальвео-лярное скопление клеток, характерное для заболевания, представлено спущенным эпителием. Позже стало известно, что эти клетки являются внутриальвеолярными макрофагами, содержащими коричневый пигмент табачного дыма. Действительно, курение тесно связано с развитием десквамативной интерстициальной пневмонии, так же как и РБИЗЛ. Возможно, оба заболевания являются компонентами спектра обусловленных курением ИЗЛ.

Примечание автора. Десквамативная интерстициальная пневмония, вероятно, является компонентом спектра обусловленных курением ИЗЛ, включающих РБИЗЛ и лангергансоклеточный гистиоцитоз.

а) Эпидемиология десквамативной интерстициальной пневмонии:

• Десквамативная интерстициальная пневмония — редкое заболевание.

• Заболевание практически всегда развивается у курильщиков или недавно бросивших курить. Эти важные косвенные данные указывают на то, что курение является причинным фактором. Крайне редко заболевание встречается у никогда не куривших пациентов; играют роль лекарственные препараты, заболевания соединительной ткани или другие ингаляционные раздражители. Описаны случаи «идиопатической ДИП».

• ДИП наиболее часто диагностируется у пациентов 40-60 лет.

б) Клинические и рентгенологические признаки десквамативной интерстициальной пневмонии:

• Обычно у пациентов появляются одышка и при отсутствии сопутствующего хронического бронхита непродуктивный кашель. У большинства пациентов имеется инспираторная крепитация. В одном исследовании в четверти случаев из 26 обнаружили «барабанные палочки».

• Признаки на РОГК в прямой проекции являются неспецифическими. Наиболее частый вариант — билатеральные обычно диффузные, иногда очаговые матовые и (или) ретикулонодулярные затемнения. В некоторых случаях РОГК фактически соответствует норме.

• При десквамативной интерстициальной пневмонии описываются нормальный, рестриктивный и легкий обструктивный варианты функции легких.

• ВРКТ постоянно выявляет матовые изменения, как правило, в основании и на периферии, а иногда и распространенные. Наличие центрилобулярных матовых узелков указывает на обусловленное курением РБИЗЛ.

Также часто встречается сопутствующая эмфизема. Важно, что периферические ячеистые кисты обнаруживаются редко. Это отличает десквамативную интерстициальную пневмонию от обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Однако характерны изменение структуры и минимальное рубцевание в виде линейного утолщения меж- и внутридольковых перегородок и минимальная бронхэктазия или бронхиолэктазия, что при сочетании с матовыми изменениями соответствует десквамативной интерстициальной пневмонии.

в) Диагностика десквамативной интерстициальной пневмонии:

• Клинические признаки и данные ВРКТ, описанные у курильщиков среднего возраста, указывают на десквамативную интерстициальную пневмонию, но не являются специфическими. Не существует признаков на ТББ или в БАЛ, чтобы достоверно отличить десквамативную интерстициальную пневмонию от других ИЗЛ, в особенности от НИП, проявляющейся аналогично.

• Поэтому, чтобы поставить достоверный диагноз десквамативной интерстициальной пневмонии, всегда требуется хирургическая биопсия легких.

Примечание автора. Десквамативную интерстициальную пневмонию можно достоверно диагностировать только с помощью хирургической биопсии легких.

г) Лечение и прогноз десквамативной интерстициальной пневмонии:

• Нет контролируемых исследований, которые можно использовать, чтобы давать научно обоснованные рекомендации по лечению. Всем курящим пациентам следует рекомендовать бросить курить.

• У пациентов с легким функциональным нарушением отказ от курения обычно приводит к разрешению десквамативной интерстициальной пневмонии.

• У пациентов с более значительным нарушением должен быть низкий порог для назначения кортикостероидной терапии, поскольку лечение связано с улучшением, при отсутствии полного разрешения, в 75% случаев и стабильностью еще в 10%.

• Дозы и продолжительность кортикостероидной терапии следует подбирать индивидуально; преднизолон в начальной дозе 0,5-0,75 мг/кг в день в течение 4-8 нед со снижением дозы в зависимости от клинического ответа — это рациональный режим. Рецидивы возникают нередко, иногда через много месяцев или лет после разрешения. Применение высоких доз кортикостероидов обосновано у некоторых пациентов с тяжелым заболеванием. Другие виды иммуномодулирующей терапии используются с переменным успехом.

• Десквамативная интерстициальная пневмония характеризуется общим благоприятным исходом, намного лучшим, чем при ИЛФ или фиброзной НИП. Однако при десквамативной интерстициальной пневмонии зарегистрированы летальные случаи вследствие пневмосклероза и прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Примечание автора. Отказ от курения — крайне важная лечебная мера, но, если заболевание не является легким, также рекомендуется кортикостероидная терапия.

д) Список использованной литературы:

1. Akira М„ Yamamoto S., Нага Н. et al. Serial computed tomographic evaluation in desquamative interstitial pneumonia // Thorax. — 1997. — Vol. 52(4). - P. 333-337.
2. Carrington C.B., Gaensler E.A., Coutu R.E. et al. Natural history and treated course of usual and desquamative inter-stitial pneumonia // N Engl J Med. - 1978. - Vol. 298. - P. 801-809.
3. Hartman T.E.,Tazelaar H.D., Swensen S.J. et al. Cigarette smok-ing: CT and pathologic findings of associated pulmonary diseases // Radiographics. — 1997. - Vol. 17. - P. 377-390.
4. Nicholson A.G., Colby T.V., du Bois R.M. et al. The prognostic significance of the histologic pattern of interstitial pneu-monia in patients presenting with the clinical entity of cryptogenic fibrosing alveolitis // Am J Respir Crit Care Med. — 2000. — Vol. 162. — P. 2213-2217.
5. Tubbs R.R., Benjamin S.P., Reich N.E. et al. Desquamative interstitial pneumonitis. Cellular phase of fibros-ing alveolitis // Chest. — 1977. — Vol. 72. — P. 159-165.
6. Wells A.U., Nicholson A.G., Hansell D.M. Challenges in pulmonary fibrosis 4: Smoking-induced diffuse interstitial lung diseases // Thorax. — 2007. — Vol. 62(10). - P. 904-910.

- Читать "Острая интерстициальная пневмония (ОсИП). Причины, диагностика, лечение"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021