Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Диагностика амилоидоза легких. Лечение

Диагноз амилоидоза редко ставят при первом проявлении заболевания. Однако об амилоидозе нужно думать, если у пациента отмечают следующие симптомы:
• признаки обструкции верхних дыхательных путей;
• кровохарканье;
• бессимптомные узлы легких;
• одышку и паренхиматозные инфильтраты легких;
• признаки поражения легких при парапротеинемии.

У пациента можно отметить:
• макроглоссию (системный AL-амилоидоз);
• инспираторный стридор (трахеобронхиальный AL-амилоидоз);
• четкие крепитации на вдохе и гипоксию (диффузный альвеолярно-септальный амилоидоз).

При исследовании функции внешнего дыхания при трахеобронхиальном амилоидозе можно обнаружить признаки обструкции верхних дыхательных путей (например, снижение пиковой объемной скорости выдоха, патологические кривые потокобъем) или при диффузном альвеолярно-септальном амилоидозе изменения в легких по рестриктивному типу (т.е. уменьшение диффузионной способности легких и жизненной емкости легких).

На рентгенограмме грудной клетки можно обнаружить узлы в легких, диффузные паренхиматозные инфильтраты и плевральный выпот.

амилоидоз легких

Необходимый материал для биопсии можно получить с помощью:
• ларинго- или бронхоскопии, хотя отмечено, что амилоидозные изменения легко кровоточат;
• торакоскопии;
• торакотомии.

Диагноз подтверждают, если материал биопсии окрашивается конго красным, и под поляризующим световым микроскопом отмечают зеленое двойное лучепреломление.

Дальнейшее гистологическое исследование выполняют для определения подтипа белка-предшественника, так как дальнейшая тактика ведения АА- и ATTR-амилоидоза отличается от таковой AL-амилоидоза.

Определение стадии амилоидоза легких

• На КТ высокого разрешения и (или) МРТ можно увидеть узлы в легких, повышенную воздушность, гетерогенное затемнение типа «матового стекла», генерализованную лимфаденопатию.
• Парапротеинемию при системном AL-амилоидозе можно диагностировать с помощью электролитного состава крови, белка Бене-Джонса в моче, пункции костного мозга.
• Увеличение активности щелочной фосфатазы и гепатомегалия при ультразвуковом исследовании указывают на поражение печени.
• Эхокардиоскопия и биопсия миокарда позволяют диагностировать рестриктивную и дилатационную кардиомиопатию.
• Для исключения или подтверждения нефротического синдрома нужно определить суточную потерю белка с мочой.
• Сканирование с мечеными радиоактивными изотопами сывороточным амилоидом Р помогает определить и отслеживать общую тяжесть заболевания, хотя это исследование не доступно для широкого использования.
• Необходимо избегать ПЭТ с ФДГ, которая при узловом амилоидозе легких может дать ложноотрицательный результат.

Тактика ведения пациентов с амилоидозом легких:
• Во многих случаях, особенно при АА-, ATTR- и узловом амилоидозе легких, поражение легких диагностируют случайно, и специального лечения не требуется.
• При симптоматическом амилоидозе гортани и проксимальном трахеобронхиальном амилоидозе могут потребоваться повторные местные вмешательства, в том числе эндоскопическая резекция, YAG-лазерная терапия, стентирование и трахеостомия. При диффузном поражении и (или) более тяжелом заболевании лечение поддерживающее, в том числе лечение инфекционных заболеваний и немедленное — кровохарканья (например, прием транексамовой кислоты и терапевтическая бронхоскопия).
• При системном AL-амилоидозе назначают химиотерапию, направленную на В-лимфоциты. Таким образом, уменьшается выработка белков-предшественников. Для этого при определяемом уровне парапротеинов можно использовать как мелфалан в низкой дозе и преднизолон, так и мелфалан в высокой дозе с трансплантацией аутологичных стволовых клеток костного мозга.

В Королевской больнице в Лондоне находится Британский национальный центр амилоидоза. Это консультационный центр третьего уровня с центральным финансированием.

Прогноз амилоидоза легких

Для системного AL-амилоидоза характерен неблагоприятный прогноз, средняя продолжительность жизни составляет примерно 13 мес. Прогноз при локальных формах AL-амилоидоза может быть различным, начиная от нескольких месяцев при диффузном трахеобронхиальном амилоидозе до неопределенного времени для пациентов с узловой паренхиматозной формой заболевания.

Амилоидоз относят к одному из многих заболеваний, которые могут имитировать рак легких. Именно поэтому диагноз всегда должен быть подтвержден гистологически.
Как только диагностирован амилоидоз, необходимо провести дифференциальную диагностику между системной и локальной формами AL-амилоидоза, так как планы лечения пациентов будут различаться.

- Возврат в раздел "медицинская физиология"

Оглавление темы "Системные болезни легких":
  1. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких. Дифференциация
  2. Лечение лимфангиолейомиоматоза легких. Прогноз
  3. Первичные опухоли трахеи: эпидемиология, клиника, диагностика
  4. Лечение опухоли трахеи. Прогноз
  5. Артериовенозные мальформации легких. Эпидемиология, причины
  6. Диагностика артериовенозных мальформаций легких. Дифференциация
  7. Лечение артериовенозных мальформаций легких. Прогноз
  8. Амилоидоз легких: причины, классификация
  9. Клиника амилоидоза легких. Проявления
  10. Диагностика амилоидоза легких. Лечение

Популярное среди пользователей: