Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Диагностика коагулопатий у детей. Оценка тромбоцитов

При физикальном обследовании основное внимание должно быть направлено на определение локализации кровотечений: слизистая оболочка или кожа (слизисто-кожные кровотечения), мышцы и суставы (глубокое кровотечение). Обследование должно выявить наличие петехиальной сыпи, экхимозов, гематом, гемартрозов или кровотечений в слизистую оболочку.

У пациентов с дефектами взаимодействия тромбоцитов с сосудистой стенкой (болезнь Виллебрэнда или дефекты функции тромбоцитов) обычно отмечаются кровотечение из слизистой оболочки (носовые кровотечения, гематурия, менструальные кровотечения, желудочно-кишечное кровотечение), петехии на коже и слизистых оболочках и небольшие экхимозные повреждения кожи, иногда ассоциируемые с гематомами.

У лиц с дефицитом факторов свертывания, например VIII или IX, имеются симптомы глубоких кровотечений в мышцы и суставы и наблюдаются более обширные экхимозы и гематомы. Пациенты с легкой степенью болезни Виллебранда или другими легкими нарушениями, связанными с кровоточивостью, могут не иметь никаких признаков аномалии при физикальном обследовании.

Если у пациента имеется риск тромботических нарушений, необходимо осмотреть его конечности (являются ли они опухшими, теплыми на ощупь, болезненными), внутренние органы (тромбоз вен), выяснить, есть ли у него необъяснимая одышка или персистирующая пневмония, особенно если она протекает без повышения температуры тела (легочная эмболия), а также выявить наличие варикоза или измененных вен. Артериальный тромбоз обычно вызывает резкое сильное ухудшение функции органа: инсульт, инфаркт миокарда, побледнение и похолодание конечности.

У пациентов с положительным анамнезом по кровотечениям или с активными кровотечениями, необходимо определить содержание тромбоцитов, время кровотечения, АЧТВ и ПВ. Если получены нормальные результаты, следует выполнить тесты на тромбиновое время и vWF. Лица с аномальными результатами скрининговых тестов направляются на дальнейшие исследования специфических факторов.
Пациенты с анамнезом аномальных кровотечений и отягощенным семейным анамнезом по кровотечениям направляются на дальнейшие лабораторные исследования даже при нормальных результатах скрининговых тестов.

диагностика коагулопатий у детей

Не существует эффективных рутинных скрининговых тестов для наследственных тромботических нарушений. При отягощенном семейном анамнезе или при наличии необъяснимого клинического тромбоза необходимы тесты на специфические антикоагулянты. Тромбоз у детей бывает редко, при его наличии следует заподозрить наследственную предрасположенность и оценить с помощью лабораторных тестов.

Время кровотечения позволяет оценить функцию тромбоцитов и их взаимодействие с сосудистой стенкой. Существуют одноразовые стандартные устройства, которые делают разрез кожи контролируемой ширины и глубины. На верхнюю часть плеча накладывается манжета для измерения кровяного давления, в которой нагнетается давление 40 мм рт. ст. у взрослых и детей. Для доношенных младенцев и детей младшего возраста разработано модифицированное устройство с манжеткой для более низкого давления.

Тест на время кровотечения с трудом поддается стандартизации и отличается значительными межлабораторными и индивидуальными вариациями. Количество тромбоцитов менее 100 000/мм3 указывает на продолжительное время кровотечения; непропорциональное удлинение времени кровотечения предполагает качественный дефект тромбоцитов или болезнь Виллебранда.

После разреза кожи специальным инструментом кровь удаляется (промоканием) с краев разреза каждые 30 с до прекращения кровотечения. В каждой лаборатории обычно устанавливается свой стандарт нормы, но кровотечение обычно прекращается через 4-8 мин.

Анализатор функции тромбоцитов. Для измерения ранних стадий гемостаза и оценки сдвига, связывания коллагена, опосредованной фактором Виллебранда адгезии и функции тромбоцитов разработан ряд анализаторов тромбоцитов in vitro. Самый большой опыт накоплен с использованием анализатора функции тромбоцитов (АФТ). Этот прибор продемонстрировал высокую чувствительность, особенно при определении болезни Виллебранда и некоторых функциональных дефектов тромбоцитов.

АФТ чувствителен к болезни Виллебранда в вариантах, характеризуемых снижением антигенности или активности фактора Виллебранда. Тем не менее есть сомнения в специфичности этого метода. В этой связи требуются дальнейшие исследования, чтобы определить, можно ли использовать АФТ в качестве скринингового инструмента.

Подсчет тромбоцитов очень важен при обследовании ребенка с положительным анамнезом по кровотечениям, потому что тромбоцитопения является наиболее распространенной приобретенной причиной геморрагического диатеза у детей. У пациентов с количеством тромбоцитов выше 50 000/мм3 редко встречается значительное клиническое кровотечение.

Тромбоцитоз у детей обычно является реактивным и не связан с кровоточивостью или тромботическими осложнениями. Персистирующий тяжелый тромбоцитоз при отсутствии основного заболевания является поводом для обследования пациента на эссенциальную тромбоцитемию или истинную полицитемию — очень редкие заболевания в педиатрии.

- Читать "Активированное частичное тромбопластиновое время - АЧТВ. Протромбиновое время - ПВ"

Оглавление темы "Коагулопатии у детей":
  1. Диагностика коагулопатий у детей. Оценка тромбоцитов
  2. Активированное частичное тромбопластиновое время - АЧТВ. Протромбиновое время - ПВ
  3. Анализ фактора свертывания крови. Определение агрегации тромбоцитов
  4. Эмбриональный гемостаз. Наследственный дефицит факторов свертывания - гемофилия у детей
  5. Клиника гемофилии у детей. Кровотечения при гемофилии
  6. Диагностика гемофилии у детей. Анализы
  7. Лечение гемофилии у детей. Профилактика
  8. Хронические осложнения гемофилии у детей
  9. Дефицит фактора XI - гемофилия С у детей
  10. Дефициты факторов свертывания у детей. Парагемофилия