Диагностика легочного альвеолярного протеиноза. КТ признаки

Диагностика состоит из двух этапов. Первый — поиск клинических признаков легочного альвеолярного протеиноза, второй — поиск провоцирующих факторов, способных вызвать вторичный легочный альвеолярный протеиноз. Подозрение вызывают характерное постепенное снижение толерантности к физической нагрузке и нарастание одышки при отсутствии признаков поражения сердца или тяжелых заболеваний легких.

На обзорной рентгенограмме легких обычно находят диффузные двусторонние затемнения легочной ткани, большое значение имеет отсутствие лимфаденопатии и признаков заболеваний сердца. При изучении функции легких часто диагностируют рестриктивный тип нарушения вентиляции с уменьшением легочных объемов и нарушением газообмена. В анализе крови, как правило, отклонений нет, кроме увеличения активности ЛДГ.

Известно, что активность ЛДГ — очень стойкий признак, и его даже можно использовать для контроля успехов в лечении легочного альвеолярного протеиноза. К сожалению, в настоящее время многие биохимические лаборатории убрали этот показатель из стандартного набора «печеночных проб». Его считают устаревшим «сердечным ферментом», поэтому о его определении нужно указывать отдельно.

Как правило, клинический случай выглядит следующим образом. Пациент обращается за помощью, первоначальное обследование не позволяет поставить какой-либо диагноз, курс антибиотиков не дает улучшения, на рентгенограмме легких сохраняются изменения, и пациента направляют к пульмонологу. Затем выполняют КТ высокого разрешения, фибробронхоскопию и диагностический бронхоальвеолярный лаваж. Это идеальная последовательность, поскольку в большинстве случаев приводит прямо к установке диагноза.

легочный альвеолярный протеиноз

Данные КТ практически патогномоничны, поскольку специфичные признаки для легочного альвеолярного протеиноза:
• «неравномерная булыжная мостовая»;
• множество очаговых теней и участки пониженной воздушности легких типа «матового стекла»;
• отсутствие признаков других заболеваний (увеличение медиастинальных лимфатических узлов, легочного фиброза, патологии сердца).

За прогрессированием заболевания и реакцией на лечение можно следить по выраженности КТ-признаков. При фибробронхоскопии изменений не находят, но бронхоальвеолярный лаваж очень показателен. В легкие заливают чистый раствор, а выходит молочная опалесцирующая коллоидная жидкость, которая содержит большое количество липопротеинов и макрофагов. При световой микроскопии четко виден ШИК-положительный материал с частицами холестерина и большим количеством макрофагов.

Бронхоальвеолярный смыв нужно направить на бактериологическое исследование, так как пациенты с легочным альвеолярным протеинозом предрасположены к развитию оппортунистических инфекций. Как правило, это пневмоцисты, нокардии и микобактерии, в том числе атипичные. Очень редко для подтверждения диагноза легочного альвеолярного протеиноза приходится прибегать к открытой биопсии легких.

Дифференциация легочного альвеолярного протеиноза

Нужно исключить все признаки, указывающие на любое серьезное заболевание, способное вызвать вторичный протеиноз. Наличие высокого титра антител к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору и отсутствие признаков вторичной этиологии протеиноза подтверждают первичный легочный альвеолярный протеиноз. Эта дифференциальная диагностика важна для планирования и оценки последующей терапии.

Дифференциальную диагностику проводят с рядом заболеваний, сопровождаемых одышкой, рестриктивным поражением легких и диффузными инфильтратами в легких. Однако яркие характерные признаки легочного альвеолярного протеиноза делают дифференциальную диагностику относительно легкой.

- Читать "Лечение легочного альвеолярного протеиноза. Тактива ведения пациентов"

Оглавление темы "ИВЛ":
  1. Уход за эндотрахеальной трубкой. Ведение пациентов на ИВЛ
  2. Показания, сроки выполнения трахеостомии. Противопоказания
  3. Определения искусственной вентиляции легких. Варианты ИВЛ
  4. Настройка параметров искусственной вентиляции легких. Параметры ИВЛ
  5. Наблюдение за пациентами на искусственной вентиляции легких. Оценка газового состава крови
  6. Перевод пациента с ИВЛ на самостоятельное дыхание. Методика
  7. Легочный альвеолярный протеиноз. Эпидемиология, классификация
  8. Причина возникновения легочного альвеолярного протеиноза. Клиника
  9. Диагностика легочного альвеолярного протеиноза. КТ признаки
  10. Лечение легочного альвеолярного протеиноза. Тактива ведения пациентов
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.