Диагностика легочного альвеолярного протеиноза. КТ признаки
Диагностика состоит из двух этапов. Первый — поиск клинических признаков легочного альвеолярного протеиноза, второй — поиск провоцирующих факторов, способных вызвать вторичный легочный альвеолярный протеиноз. Подозрение вызывают характерное постепенное снижение толерантности к физической нагрузке и нарастание одышки при отсутствии признаков поражения сердца или тяжелых заболеваний легких.
На обзорной рентгенограмме легких обычно находят диффузные двусторонние затемнения легочной ткани, большое значение имеет отсутствие лимфаденопатии и признаков заболеваний сердца. При изучении функции легких часто диагностируют рестриктивный тип нарушения вентиляции с уменьшением легочных объемов и нарушением газообмена. В анализе крови, как правило, отклонений нет, кроме увеличения активности ЛДГ.
Известно, что активность ЛДГ — очень стойкий признак, и его даже можно использовать для контроля успехов в лечении легочного альвеолярного протеиноза. К сожалению, в настоящее время многие биохимические лаборатории убрали этот показатель из стандартного набора «печеночных проб». Его считают устаревшим «сердечным ферментом», поэтому о его определении нужно указывать отдельно.
Как правило, клинический случай выглядит следующим образом. Пациент обращается за помощью, первоначальное обследование не позволяет поставить какой-либо диагноз, курс антибиотиков не дает улучшения, на рентгенограмме легких сохраняются изменения, и пациента направляют к пульмонологу. Затем выполняют КТ высокого разрешения, фибробронхоскопию и диагностический бронхоальвеолярный лаваж. Это идеальная последовательность, поскольку в большинстве случаев приводит прямо к установке диагноза.
Данные КТ практически патогномоничны, поскольку специфичные признаки для легочного альвеолярного протеиноза:
• «неравномерная булыжная мостовая»;
• множество очаговых теней и участки пониженной воздушности легких типа «матового стекла»;
• отсутствие признаков других заболеваний (увеличение медиастинальных лимфатических узлов, легочного фиброза, патологии сердца).
За прогрессированием заболевания и реакцией на лечение можно следить по выраженности КТ-признаков. При фибробронхоскопии изменений не находят, но бронхоальвеолярный лаваж очень показателен. В легкие заливают чистый раствор, а выходит молочная опалесцирующая коллоидная жидкость, которая содержит большое количество липопротеинов и макрофагов. При световой микроскопии четко виден ШИК-положительный материал с частицами холестерина и большим количеством макрофагов.
Бронхоальвеолярный смыв нужно направить на бактериологическое исследование, так как пациенты с легочным альвеолярным протеинозом предрасположены к развитию оппортунистических инфекций. Как правило, это пневмоцисты, нокардии и микобактерии, в том числе атипичные. Очень редко для подтверждения диагноза легочного альвеолярного протеиноза приходится прибегать к открытой биопсии легких.
Дифференциация легочного альвеолярного протеиноза
Нужно исключить все признаки, указывающие на любое серьезное заболевание, способное вызвать вторичный протеиноз. Наличие высокого титра антител к гранулоцитарно-моноцитарному колониестимулирующему фактору и отсутствие признаков вторичной этиологии протеиноза подтверждают первичный легочный альвеолярный протеиноз. Эта дифференциальная диагностика важна для планирования и оценки последующей терапии.
Дифференциальную диагностику проводят с рядом заболеваний, сопровождаемых одышкой, рестриктивным поражением легких и диффузными инфильтратами в легких. Однако яркие характерные признаки легочного альвеолярного протеиноза делают дифференциальную диагностику относительно легкой.
- Читать "Лечение легочного альвеолярного протеиноза. Тактива ведения пациентов"
Оглавление темы "ИВЛ":- Уход за эндотрахеальной трубкой. Ведение пациентов на ИВЛ
- Показания, сроки выполнения трахеостомии. Противопоказания
- Определения искусственной вентиляции легких. Варианты ИВЛ
- Настройка параметров искусственной вентиляции легких. Параметры ИВЛ
- Наблюдение за пациентами на искусственной вентиляции легких. Оценка газового состава крови
- Перевод пациента с ИВЛ на самостоятельное дыхание. Методика
- Легочный альвеолярный протеиноз. Эпидемиология, классификация
- Причина возникновения легочного альвеолярного протеиноза. Клиника
- Диагностика легочного альвеолярного протеиноза. КТ признаки
- Лечение легочного альвеолярного протеиноза. Тактива ведения пациентов