Обзорная рентгенограмма легких на ранних стадиях заболевания может быть нормальной или отмечают усиление интерстициального рисунка с сохранением легочных объемов.
При компьютерной томографии высокого разрешения видны тонкостенные кисты, равномерно распределенные по нормальной ткани легкого. По мере прогрессирования заболевания кист становится все больше. У 80% пациентов присутствуют изменения на снимках брюшной полости: у половины находят ангиомиолипомы почек, часто отмечают лимфаденопатию, лимфангиолейомиомы или хилезный асцит.

Чтобы исключить эти осложнения, объяснить абдоминальные симптомы и найти ангиомиолипомы, которые имеют характерный внешний вид из-за присутствия жировой ткани, пациентам рекомендуют компьютерную томографию брюшной полости.

На ранних стадиях заболевания функциональные легочные пробы могут быть нормальными, но часто отмечают изменения по обструктивному типу с нарушением газообмена. Плевральные осложнения и последствия их лечения могут вызвать нарушения по рестриктивному типу.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани находят измененные гладкомышечные клетки, которые растут с образованием узлов, выпячивающихся в мелкие дыхательные пути, и выстилают стенки кист. При биопсии внелегочных лимфатических узлов отмечают помочь иммунологическое окрашивание с антителами НМВ45 на меланомный белок GP100, особенно на ранних стадиях заболевания.

Гладкомышечные клетки лимфангиолейомиоматоза также положительно окрашиваются на актин гладкомышечных клеток, а также рецепторы к эстрогенам и прогестерону.

Диагностические критерии лимфангиолейомиоматоза официально не утверждены, но предполагаемая схема следующая.
• Явный лимфангиолейомиоматоз — характерные изменения при компьютерной томографии высокого разрешения.

• В сочетании с одним или несколькими следующими критериями:
— положительный результат биопсии внелегочной или легких;
— ангиомиолипомы;
— скопление лимфатической жидкости;
— туберозный склероз.

• Возможный лимфангиолейомиоматоз (решают вопрос о проведении биопсии) — характерные изменения при компьютерной томографии высокого разрешения и соответствующая клиническая картина.

Дифференциальная диагностика лимфангиолейомиоматоза легких

Эмфизема легких может имитировать лимфангиолейомиоматоз и наоборот. Кистозные изменения в легких при компьютерной томографии можно увидеть при гистиоцитозе легких из клеток Лангерганса, метастазах эндометриального рака, синдроме Берта-Хога-Дьюба (Birt-Hogg-Dube), миеломе Бенс-Джонса, лимфоцитарной интерстициальной пневмонии.

Нельзя забывать о возможном туберозном склерозе у пациентов с лимфангиолейомиоматозом. Заболевание можно пропустить, особенно учитывая, что у 2/3 пациентов с туберозным склерозом нет семейного анамнеза заболевания, у многих нет трудностей в обучении, и отмечают только минимальные кожные проявления.

- Читать "Лечение лимфангиолейомиоматоза легких. Прогноз"

1. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких. Дифференциация
2. Лечение лимфангиолейомиоматоза легких. Прогноз
3. Первичные опухоли трахеи: эпидемиология, клиника, диагностика
4. Лечение опухоли трахеи. Прогноз
5. Артериовенозные мальформации легких. Эпидемиология, причины
6. Диагностика артериовенозных мальформаций легких. Дифференциация
7. Лечение артериовенозных мальформаций легких. Прогноз
8. Амилоидоз легких: причины, классификация
9. Клиника амилоидоза легких. Проявления
10. Диагностика амилоидоза легких. Лечение