Диагностика неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП). Методы исследования

а) Клинические признаки и функция легких. Многие клинические признаки неспецифической интерстициальной пневмонии сопоставимы с ИЛФ. Кашель и одышка со снижением толерантности к физической нагрузке — это основные симптомы. Они обычно развиваются на протяжении нескольких месяцев или лет. Также характерны «барабанные палочки», но они встречаются намного реже, чем у пациентов с ИЛФ. При аускультации часто выявляют крепитацию. Средний возраст пациента на момент постановки диагноза составляет 52 года, а для пациентов с ИЛФ — 63. В 67% случаев это женщины, 69% пациентов никогда не курили.

Исследования функции легких выявляют рестриктивный тип нарушения и снижение DLCO у 69% пациентов. DLCO <35% от прогнозируемого связано с ранней смертностью, определенной как смертельный исход в течение двух лет. Изменения ФЖЕЛ (10% и более) связаны с прогрессированием заболевания.

б) Рентгенологические признаки неспецифической интерстициальной пневмонии. На рентгенографии органов грудной клетки обычно обнаруживают только незначительное затемнение, как правило, в основании легких. У 10% пациентов она соответствует норме.

На ВРКТ преобладающие признаки — билатеральные матовые затемнения, связанные с умеренным ретикулярным рисунком и тракционными бронхоэктазами. Также имеются неоднородные уплотнения. Редко встречается ячеистая структура, и при ее обнаружении думают о «фиброзирующем» варианте неспецифической интерстициальной пневмонии.

Примечание автора. Диагностический алгоритм для интерпретации ВРКТ, включающий анатомическое распространение, наличие ячеистой структуры или ретикулярных линий и степень матовых затемнений, используется для дифференцировки НИП и ОИП.

неспецифическая интерстициальная пневмония
ВРКТ легких обнаруживает на уровне карины диффузные матовые затемнения, а септальные линии не являются основной находкой

В этом алгоритме сначала оценивается наличие/отсутствие ячеистости. Ячеистость с распространением на основание указывает на «безусловную ОИП», тогда как при отсутствии перехода ячеистости на нижние отделы предполагают «вероятную ОИП». При отсутствии ячеистости оценивается наличие септальных линий. Если септальные линии не являются основным признаком, следует выставлять диагноз «безусловной неспецифической интерстициальной пневмонией». Если септальные линии являются основным признаком, следует оценивать распределение матовых затемнений. Базальная локализация матовых затемнений с септальными линиями и отсутствием ячеистости расценивается как «промежуточная» вероятность обычной или неспецифической интерстициальной пневмонии.

Наличие диффузных или центральных матовых затемнений указывает на «вероятную неспецифическую интерстициальную пневмонию». Однако интерпретация ВРКТ в случаях неспецифической интерстициальной пневмонии по-прежнему вызывает затруднения. В исследовании Азиза и соавт. установлено, что точность интерпретации ВРКТ при диффузном паренхиматозном заболевании легких является вариабельной. По данным разных исследователей, точность в плане диагноза неспецифической интерстициальной пневмонии у 11 разных торакальных рентгенологов была только средней (к = 0,48).

в) Патоморфологические признаки неспецифической интерстициальной пневмонии. У пациентов с подозрением на интерстициальную пневмонию, чтобы определить специфический вариант пневмосклероза, требуется биопсия нескольких участков легких. Поэтому трансбронхиальная биопсия не подходит. Минимально инвазивная ВАТС является оптимальным методом диагностики, поскольку предоставляет соответствующий гистологический материал и позволяет осуществить его забор как минимум из двух мест двух разных долей.

Неспецифическая интерстициальная пневмония подразделяется на фиброзирующий и клеточный варианты. Фиброзирующая неспецифическая интерстициальная пневмония встречается в 84% случаев, а клеточный вариант — в 16%. Признак неспецифической интерстициальной пневмонии — частичная однородность и отсутствие очагов фибробластов, гранулем и ацидофильных гранулоцитов. Однако трудно отличить фиброзирующую неспецифическую интерстициальную пневмонию от обычной.

При фиброзирующей неспецифической интерстициальной пневмонией обнаруживается плотный или рыхлый интерстициальный фиброз с хроническим воспалением. Однако наблюдается гистопатологическая вариабельность между различными долями на биопсии. К примеру, Флэарти и соавт. установили три гистологически измененных форм неспецифической и обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Во-первых, «конкордантную обычную интерстициальную пневмонию» определяли только при обнаружении признаков обычной интерстициальной пневмонии в разных долях.

неспецифическая интерстициальная пневмония
Малое увеличение биоптата с частичной однородностью, отсутствием ячеистости и ремоделирования воздушных пространств (окраска гематоксилином и эозином, х2)
неспецифическая интерстициальная пневмония
Распространенное отложение коллагена в интерстиции с низким содержанием клеток, похожее на фиброзную НИП (окраска по Массону-Трихоме, х10)

Во-вторых, «дискордантную обычную интерстициальную пневмонию» определяли при обнаружении признаков обычной интерстициальной пневмонии и неспецифической интерстициальной пневмонии в разных долях. В-третьих, «конкордантную неспецифическую интерстициальную пневмонию» определяли при обнаружении изменений, характерных только для неспецифической интерстициальной пневмонии. Считается, что такое группирование влияет на клинический исход. Анализ выживаемости показал, что у пациентов с конкордантной неспецифической интерстициальной пневмонии выживаемость значительно выше, чем у пациентов со смешанными вариантами ОИП и НИП или с признаками конкордантной ОИП. Риск летального исхода был в 16,8 раз выше у пациентов с дискордантной ОИП и в 24,4 раза выше у пациентов с конкордантной ОИП по сравнению с конкордантной НИП.

Эти данные подчеркивают, насколько важно брать биопсию как минимум из двух мест разных долей.

Клеточная неспецифическая интерстициальная пневмония характеризуется легким/средним однородным хроническим воспалением с гиперплазией лимфоцитов и пневмоцитов II типа при сохраненной структуре легких. Дифференциальный диагноз для клеточной неспецифической интерстициальной пневмонии включает гиперчувствительный пневмонит. Клеточная неспецифическая интерстициальная пневмония также включает клеточную форму КФА. Впервые описанный Скаддингом КФА включал подгруппу молодых пациентов женского пола с клеточной структурой на биопсии. Считалось, что эти пациенты также реагировали на стероиды. Оглядываясь в прошлое, «клеточная НИП», вероятно, соответствует «клеточному КФА».

г) Выживаемость при неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП). Естественное развитие неспецифической интерстициальной пневмонии до конца не изучено из-за отсутствия проспективных исследований. Однако считается, что выживаемость у пациентов с НИП выше, чем у пациентов с ИЛФ. Совместное применение диагностических методов ВРКТ и гистологии помогает определить выживаемость при НИП. Флэарти и соавт. обнаружили наибольшую выживаемость у пациентов с рентгенологическими и гистологическими признаками неспецифической интерстициальной пневмонии (средняя выживаемость >9 лет) по сравнению с пациентами с НИП на ВРКТ, но признаками ОИП на биопсии (средняя выживаемость 5,8 лет).

Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии

- Читать "Лечение неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП). Принципы"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.