а) Исследования при заболеваниях соединительной ткани:

• OAK и дифференциальный диагноз. Анемия, нейтропения и лимфопения являются ключевыми проблемами при одышке или инфекции.

• Физиология. Большое значение имеют легочные объемы и транспорт газов. Т6Мх и оксиметрия при физической нагрузке выполняется как для мониторирования изменений, так и особенно в случаях несоразмерной одышки. При клиническом подозрении на мышечную слабость следует определять ЖЕЛ в положениях лежа и стоя, а также инспираторное и экспираторное давление в ротовой полости.

• Рентгенология. РГОК может соответствовать норме. Помогают ВРКТ и исследование диафрагмы.

• ЭКГ и эхокардиография. При признаках правожелудочковой патологии на ЭКГ следует сразу выполнять эхокардиографию. При признаках легочной гипертензии следует действовать.

б) ВРКТ и гистологические признаки заболеваний соединительной ткани:

• Гистологические категории ATS/ERS-классификации для ИИП связаны с заболеваниями соединительной ткани.

• Распространенность отдельных гистологических вариантов поразительно отличается между ИИП, связанной и несвязанной с заболеваниями соединительной ткани.

Примечание автора. Ряд ВРКТ-признаков от матовости до сотового легкого не соотносится с исходами при СС и не доказан для других заболеваний соединительной ткани.

• В одном крупном исследовании гистологии легких при СС установлены высокая распространенность НИП (62/80-75%) и крайне низкая распространенность ОИП (6/80-8%). ВРКТ-признаки легочного заболевания при СС варьируют от изменений по типу матового стекла до преобладающего ретикулярного варианта и очень похожи на спектр признаков при идиопатической НИП. Грубая сетчатость и ячеистость нехарактерны.

• Общий исход незначительно различается между ОИП и НИП при СС, даже после поправки на тяжесть заболевания.

• ОИП при СС имеют более благоприятный исход, чем при ИЛФ, возможно, из-за меньшего количества скоплений фибробластов при ОИП на фоне заболеваний соединительной ткани в общем или при ранней диагностике легочного заболевания.

• НИП — это преобладающий гистологический диагноз при ЗСТ, за возможным исключением РА.

• ВРКТ отражает это в некоторой степени, но имеются особые ВРКТ-профили, характерные для определенного заболевания соединительной ткани.

• Кроме СС, данные по результатам лечения относительно ВРКТ-варианта еще собираются в соответствующих крупных исследованиях.

- Читать "Лечение заболеваний соединительной ткани. Терапия системной склеродермии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021