а) Дифференциация саркоидоза:

- Лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов. Туберкулез, лимфома, инфекционный мононуклеоз, лейкемия, бронхогенная карцинома, метастазы, увеличенные легочные артерии.

- Лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов с легочными инфильтратами.Туберкулез, пневмокониоз, карцинома-тозный лимфангиит, идиопатический легочной гемосидероз, легочная эозинофилия, альвеолярно-клеточный рак, гистиоцитоз X.

- Диффузная легочная инфильтрация. Предыдущие перечни + хронический бериллиоз, идиопатические интерстициальные пневмонии, ревматоидное легкое, болезнь Шегрена, экзогенный аллергический альвеолит.

- Неказеозная гранулема. Туберкулез и другие микобактериальные инфекции, лепра, сифилис, болезнь кошачьих царапин, бериллиоз, гиперчувствительный пневмонит, реакция на инородное тело, лимфома, карцинома, первичный билиарный цирроз, болезнь Крона, гипогаммаглобулинемия, гранулематозный васкулит, паразитарные и грибковые инфекции.

б) Симптомы саркоидоза:

• Бессимптомное течение.

• Одышка: обычно при физической нагрузке.

• Кашель: обычно непродуктивный.

• Дискомфорт в грудной клетке: периодическая острая боль.

• Усталость, недомогание, потеря массы тела, лихорадка.

• Симптомы других органных поражений и осложнения.

в) Исследования при саркоидозе:

1. Гематология: лимфопения, легкая эозинофилия, увеличение СОЭ.

2. Биохимический анализ: повышение сывороточной концентрации ангиотензинконвертирующего фермента у 2/3 пациентов с острыми симптомами, гиперкальциемия, гиперкальциурия (при нормальной сывороточной концентрации кальция), гипергаммаглобулинемия, другие патологические изменения, вызванные различными органными поражениями.

3. Рентгенография органов грудной клетки при саркоидозе. В 90% случаев имеется патология на рентгенограмме органов грудной клетки; классические варианты обнаруживаются при клинико-рентгенологической стадийности заболевания.

Другая патология включает узелковые инфильтраты и конгломераты, особенно при билатеральном распределении в средних и верхних зонах; редко встречаются полостные поражения, плевральный выпот и ателектазы.

3. ВРКТ грудной клетки при саркоидозе. Преобладает верхнедолевая локализация; паренхимное гранулематозное поражение представлено небольшими узелками с перибронхососудистым типом распределения (субплевральные, перегородочные и щелевые), создающими характерный «неравномерный» вид и разбросанные участки затемнений по типу матового стекла или образующими крупные конгломераты, иногда с воздушной бронхограммой.

4. ЭКГ при саркоидозе. Аритмии, блокады ветвей пучка у некоторых пациентов.

5. Легочные функциональные тесты при саркоидозе. Могут быть полностью в норме, несмотря на обширную рентгенографическую патологию, или же обнаруживается значительная физиологическая дисфункция при чистых легочных полях. Типичная патология при установленном саркоидозе легких — рестриктивный тип нарушения с уменьшением легочных объемов и диффузионной способности. Иногда имеется обструктивная патология; у пациентов с астмой в анамнезе обструктивные варианты становятся постоянными.

6. Бронхоальвеолярный лаваж при саркоидозе. Помогает в постановке диагноза; у многих пациентов с «активным» саркоидозом в лаваже обнаруживается лимфоцитоз; при развитии фиброза повышается количество нейтрофилов.

7. Гистология саркоидоза. Обычно выполняется гистологическое исследование лимфатических узлов, ткани легких, кожи, печени; классическим признаком является оформленная, компактная неказеозная гранулема.

В определенных ситуациях может потребоваться следующее: сканирование с галлием-67 (обычно положительное при саркоидозе); радиоактивный 201Тl (захватывается саркоидозной тканью и зонами ишемии в миокарде); МРТ особенно помогает в необычных или трудных диагностических случаях, например нейросаркоидоз; офтальмологическое обследование должно включать обследование с помощью щелевой лампы и при необходимости ангиографию с флуоресцеином у пациентов с сопутствующими глазными симптомами.

7. Гистология саркоидоза. Обычно выполняется гистологическое исследование лимфатических узлов, ткани легких, кожи, печени; классическим признаком является оформленная, компактная неказеозная гранулема.

г) Течение саркоидоза. Клиническая картина, естественное течение и прогноз саркоидоза характеризуются высокой вариабельностью с тенденцией то увеличиваться, то уменьшаться, спонтанно разрешаться или в ответ на лечение.

Спонтанные ремиссии: у 70% пациентов в течение 1 года проявления; у остальных пациентов течение хроническое или прогрессирующее.

Доля клинически значимых внелегочных органных поражений увеличивается по мере прогрессирования заболевания и зависит от расовой принадлежности.

Летальность низкая (1-5%); обычно она обусловлена дыхательной недостаточностью, поражением миокарда и центральной нервной системы.

д) Клинико-рентгенологическая стадийность саркоидоза:

Стадия 0: нормальная РОГК (5-10%).

Стадия I: билатеральная лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов (50%).

Стадия II: билатеральная лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов и легочные инфильтраты; увеличиваются паратрахеальные узлы (25%).

Стадия III: только инфильтраты в паренхиме (15%).

Стадия IV: установленный пневмосклероз с ремоделированием паренхимы и уменьшением объема легких, особенно в верхних долях.

- Читать "Лечение саркоидоза. Показания к назначению кортикостероидов"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021