Классификация эндокринных опухолей поджелудочной железы

Для обозначения опухоли из клеток островков Лангерганса (островково-клеточных опухолей) в настоящее время предпочтительнее использовать термин «эндокринная опухоль поджелудочной железы». Эти опухоли встречаются реже, чем экзокринные опухоли поджелудочной железы, составляя только 2% всех опухолей этого органа.

Эндокринные опухоли поджелудочной железы чаще наблюдаются у взрослых и могут локализоваться в любой части поджелудочной железы (как непосредственно в ее ткани, так и в прилегающих перипанкреатических тканях).

По своим характеристикам эндокринные опухоли поджелудочной железы напоминают карциноидные опухоли в других органах ЖКТ.

Эндокринные опухоли могут быть одиночными или множественными, доброкачественными или злокачественными. Эндокринные опухоли поджелудочной железы часто продуцируют панкреатические гормоны, но могут быть и нефункционирующими.

На основе только гистологической картины достаточно трудно спрогнозировать биологическое поведение эндокринных опухолей поджелудочной железы. Четкими критериями злокачественности являются наличие метастазов, сосудистая инвазия и рост in situ.

На прогноз заболевания влияет функциональное состояние опухоли. Так, 90% случаев опухоли из b-клеток (инсулиномы) являются доброкачественными, но 60-90% других функционирующих и нефункционирующих эндокринных опухолей поджелудочной железы являются злокачественными.

Частыми и характерными клиническими синдромами, которые ассоциируются с функционирующими эндокринными опухолями поджелудочной железы, являются:
(1) гиперинсулинизм;
(2) гипергастринемия и синдром Золлингера-Эллисона;
(3) множественные эндокринные неоплазии.

Инсулинома

а) Глюкагономы (опухоли из а-клеток) сопровождаются повышением уровня глюкагона в сыворотке крови и синдромом, представленным умеренно выраженным СД, кожной сыпью (хронической мигрирующей эритемой) и анемией. Глюкагономы чаще всего наблюдаются у женщин в перименопаузе и постменопаузе. В таких случаях в плазме крови уровень глюкагона очень высокий.

б) Соматостатиномы (опухоли из 5-клеток) сопровождаются СД, холелитиазом, стеатореей и гипохлоргидрией. Локализацию таких опухолей чрезвычайно трудно определить до операции, а диагноз ставят после выявления высокого уровня соматостатина в плазме крови.

в) Синдром ВДГА (включает водянистую диарею, гипокалиемию и ахлоргидрию) ассоциируется с эндокринной опухолью, которая секретирует ВИП (отсюда второе название этой опухоли — випома). Некоторые из этих опухолей характеризуются местной инвазией и метастазированием. Определять уровень ВИП следует всем пациентам с тяжелой водянистой диареей. Такие опухоли нервного гребешка, как нейробластомы, ганглионейробластомы и ганглионевромы, а также феохромоцитомы, могут иметь сходные симптомы.

г) Карциноидные опухоли поджелудочной железы, продуцирующие серотонин и являющиеся причиной атипичного карциноидного синдрома, встречаются крайне редко.

д) Эндокринные опухоли, секретирующие панкреатический полипептид, бессимптомны, несмотря на наличие в плазме крови высокого уровня гормона.
Некоторые панкреатические и экстрапанкреатические эндокринные опухоли вырабатывают два гормона и более. Помимо инсулина, глюкагона и гастрина эндокринные опухоли поджелудочной железы могут секретировать АКТГ, меланоцитостимулирующий гормон, АДГ, серотонин и норадреналин. Такие мультигормональные опухоли отличаются от MEN, при которых гормоны продуцируют опухоли в различных железах.

- Читать "Причины и механизмы развития гиперинсулинизма (избытка инсулина)"

Оглавление темы "Патогенез эндокринных болезней":
  1. Причины и механизмы развития осложнений сахарного диабета
  2. Морфология осложнений сахарного диабета
  3. Симптомы сахарного диабета
  4. Классификация эндокринных опухолей поджелудочной железы
  5. Причины и механизмы развития гиперинсулинизма (избытка инсулина)
  6. Причины и механизмы развития синдрома Золлингера-Эллисона
  7. Строение и функции надпочечников
  8. Причины и механизмы развития гиперфункции коры надпочечников - гиперкортицизма
  9. Причины и механизмы развития гиперальдостеронизма
  10. Причины и механизмы развития адреногенитального синдрома
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.