Классификация эндокринных опухолей поджелудочной железы
Для обозначения опухоли из клеток островков Лангерганса (островково-клеточных опухолей) в настоящее время предпочтительнее использовать термин «эндокринная опухоль поджелудочной железы». Эти опухоли встречаются реже, чем экзокринные опухоли поджелудочной железы, составляя только 2% всех опухолей этого органа.
Эндокринные опухоли поджелудочной железы чаще наблюдаются у взрослых и могут локализоваться в любой части поджелудочной железы (как непосредственно в ее ткани, так и в прилегающих перипанкреатических тканях).
По своим характеристикам эндокринные опухоли поджелудочной железы напоминают карциноидные опухоли в других органах ЖКТ.
Эндокринные опухоли могут быть одиночными или множественными, доброкачественными или злокачественными. Эндокринные опухоли поджелудочной железы часто продуцируют панкреатические гормоны, но могут быть и нефункционирующими.
На основе только гистологической картины достаточно трудно спрогнозировать биологическое поведение эндокринных опухолей поджелудочной железы. Четкими критериями злокачественности являются наличие метастазов, сосудистая инвазия и рост in situ.
На прогноз заболевания влияет функциональное состояние опухоли. Так, 90% случаев опухоли из b-клеток (инсулиномы) являются доброкачественными, но 60-90% других функционирующих и нефункционирующих эндокринных опухолей поджелудочной железы являются злокачественными.
Частыми и характерными клиническими синдромами, которые ассоциируются с функционирующими эндокринными опухолями поджелудочной железы, являются:
(1) гиперинсулинизм;
(2) гипергастринемия и синдром Золлингера-Эллисона;
(3) множественные эндокринные неоплазии.
а) Глюкагономы (опухоли из а-клеток) сопровождаются повышением уровня глюкагона в сыворотке крови и синдромом, представленным умеренно выраженным СД, кожной сыпью (хронической мигрирующей эритемой) и анемией. Глюкагономы чаще всего наблюдаются у женщин в перименопаузе и постменопаузе. В таких случаях в плазме крови уровень глюкагона очень высокий.
б) Соматостатиномы (опухоли из 5-клеток) сопровождаются СД, холелитиазом, стеатореей и гипохлоргидрией. Локализацию таких опухолей чрезвычайно трудно определить до операции, а диагноз ставят после выявления высокого уровня соматостатина в плазме крови.
в) Синдром ВДГА (включает водянистую диарею, гипокалиемию и ахлоргидрию) ассоциируется с эндокринной опухолью, которая секретирует ВИП (отсюда второе название этой опухоли — випома). Некоторые из этих опухолей характеризуются местной инвазией и метастазированием. Определять уровень ВИП следует всем пациентам с тяжелой водянистой диареей. Такие опухоли нервного гребешка, как нейробластомы, ганглионейробластомы и ганглионевромы, а также феохромоцитомы, могут иметь сходные симптомы.
г) Карциноидные опухоли поджелудочной железы, продуцирующие серотонин и являющиеся причиной атипичного карциноидного синдрома, встречаются крайне редко.
д) Эндокринные опухоли, секретирующие панкреатический полипептид, бессимптомны, несмотря на наличие в плазме крови высокого уровня гормона.
Некоторые панкреатические и экстрапанкреатические эндокринные опухоли вырабатывают два гормона и более. Помимо инсулина, глюкагона и гастрина эндокринные опухоли поджелудочной железы могут секретировать АКТГ, меланоцитостимулирующий гормон, АДГ, серотонин и норадреналин. Такие мультигормональные опухоли отличаются от MEN, при которых гормоны продуцируют опухоли в различных железах.
- Читать "Причины и механизмы развития гиперинсулинизма (избытка инсулина)"
Оглавление темы "Патогенез эндокринных болезней":- Причины и механизмы развития осложнений сахарного диабета
- Морфология осложнений сахарного диабета
- Симптомы сахарного диабета
- Классификация эндокринных опухолей поджелудочной железы
- Причины и механизмы развития гиперинсулинизма (избытка инсулина)
- Причины и механизмы развития синдрома Золлингера-Эллисона
- Строение и функции надпочечников
- Причины и механизмы развития гиперфункции коры надпочечников - гиперкортицизма
- Причины и механизмы развития гиперальдостеронизма
- Причины и механизмы развития адреногенитального синдрома