Легочную артериальную гипертензию в целом подразделяют на идиопатическую (раньше известную как первичная легочная гипертензия) и выявляемую при других заболеваниях и состояниях. Идиопатическую легочную гипертензию, в свою очередь, делят на семейную и спорадическую. Приблизительно у 10% пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией есть больные родственники.

Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — редкое заболевание, частота которого составляет 1-2 случая на 1 млн населения в год. Ее чаще встречают у женщин (соотношение женщины/мужчины составляет 2,3:1). ИЛАГ может возникать в любом возрасте, но чаще — в возрасте 20-45 лет. Легочную артериальную гипертензию, патогенетически не отличимую от идиопатической формы, могут встречать при ряде ассоциированных состояний.

Среди заболеваний соединительной ткани она чаще всего ассоциирована с системной склеродермией, при которой ЛАГ может осложнять течение болезни у 15-20% пациентов при отсутствии интерстициального заболевания легких. К другим заболеваниям, связанным с ЛАГ, относят синдром Шарпа (смешанное заболевание соединительной ткани) и СКВ, реже — ревматоидный артрит, дермато/полимиозит и первичный синдром Шегрена.

Существует доказанная связь легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) с врожденными пороками сердца со сбросом крови слева направо. Общая распространенность легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) при этих состояниях составляет 15-30%, однако она варьирует в зависимости от вида кардиального дефекта. Портальная гипертензия, как правило, обусловленная циррозом печени, сопровождается развитием ЛАГ менее чем в 5% случаев. Отмечена необычно высокая распространенность ЛАГ (0,5%) у больных ВИЧ-инфекцией.

В эпидемиологических исследованиях была подтверждена взаимосвязь легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) и амфетаминоподобных лекарственных средств для похудания. Обнаружено, что увеличение заболеваемости легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) в 1970-х годах было связано с приемом этими пациентами аминорекса. Дальнейшие исследования, проведенные 1990-х годах, подтвердили ассоциацию ЛАГ с анорексигенными препаратами из группы фенфлурамина и дексфенфлурамина. Эпидемия ЛАГ также возникла в Испании в 1980-х годах из-за употребления неочищенного рапсового масла.

Классификация легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) включает две другие редкие болезни легочного сосудистого русла — легочную веноокклюзионную болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз. Эти заболевания встречают еще реже, чем идиопатическую ЛАГ, поэтому истинная их распространенность неизвестна. Персистирующая легочная гипертензия новорожденных — заболевание, характеризуемое нарушением перестройки сосудистого русла плода в неонатальное кровообращение. Встречают у 0,2% доношенных новорожденных.

- Читать "Семейная легочная артериальная гипертензия. Морфология"

1. Лечение ТЭЛА. Кава-фильтры, тромболизис
2. Тромбоэмболия легочной артерии при опухолях и беременности. Тактика
3. Легочная гипертензия. Классификация
4. Эпидемиология легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Частота
5. Семейная легочная артериальная гипертензия. Морфология
6. Клиника легочной гипертензии. Дифференциальная диагностика
7. Диагностика легочной гипертензии. Анализы, обследование
8. Функциональные методы оценки сердечно-сосудистой системы при легочной гипертензии
9. Лечение легочной гипертензии. Препараты
10. Патогенетическая терапия легочной гипертензии. Простаноиды