Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Анализ фактора свертывания крови. Определение агрегации тромбоцитов

В клинической лаборатории можно определить дефицит любого фактора свертывания с использованием плазмы с дефицитом известного фактора свертывания. Для определения дефицита большинства факторов их активность сравнивается с активностью этого фактора в нормальной или стандартной плазме, где она принимается за 100 %, т. е. соответствует 100 ЕД/дл. Тяжелый дефицит фактора VIII или фактора IX соответствует менее 1 ЕД/дл нормальной плазмы (менее 1 %), умеренный дефицит — 1-5 ЕД/дл, легкий дефицит — в диапазоне от 5 ЕД/дл до нижней границы нормы. Для большинства факторов свертывания нормальный диапазон составляет 50-150 ЕД/дл (50-150 %). У пациентов с гемофилией А или В после заместительной терапии могут появиться ингибиторы фактора VIII или фактора IX.

Количество присутствующего ингибитора определяется с помощью стандартизированного клинического анализа, назваемого анализом Бетесда. Одна единица Бетсда определяется как количество, ингибирующее 50фактора свертывания в нормальной плазме. Определение агрегации тромбоцитов. При одозрении на качественный дефект функции тромбоцитов обычно проводится тест на определение агрегации тромбоцитов. Для этого богатая тромбоцитами плазма пациента активируется одним из агонистов (АДФ, адреналин, коллаген, тромбин или тромбин-рецепторный пептид, ристоцетин). Повторное тестирование или тестирование других членов семьи с симптомами заболевания помогает выявить наследственный характер дефекта.

Многие лекарственные препараты, особенно аспирин и другие НПВС, вальпроевая кислота, искажают результаты тестирования функции тромбоцитов. Существуют агрегометры, которые измеряют специфическое выделение АДФ тромбоцитами в виде люминесценции (люмиагрегометр) и с более высокой чувствительностью определяют аномалии реакции высвобождения из тромбоцитарных гранул.

анализ факторов свертывания крови

Тесты на предрасположенность к тромботическим нарушениям. Наследственная предрасположенность к тромбозу связана со снижением антикоагулянтной функции (протеины С и S, АТ-Ш), с присутствием молекулы фактора V, устойчивой к инактивации белком С (фактор V Лейден), с повышенным количеством прокоагулянтов (мутация гена, кодирующего протромбин) или с дефицитом фибринолиза (дефицит плазминогена). При тяжелом клиническом состоянии и положительном анамнезе по тромбозу проводят специфические тесты на определение естественных антикоагулянтов В настоящее время выполняются как иммунологические, так и функциональные тесты, но наиболее информативны клинически функциональные анализы протеинов С и S, АТ-Ш.

Фактор V Лейден является распространенной мутацией фактора V, которая ассоциируется со значительным риском тромбоза. Точечная мутация молекулы фактора V препятствует инактивации активированного фактора V протеином С и таким образом обеспечивает персистирование активированного фактора V. Этот дефект также называется резистентностью к активированному протеину С и легко диагностируется тестированием ДНК.

Мутация протромбинового гена (G20210A) происходит в некодирующем участке протромбинового гена с заменой G в позиции 20210 на А. Данная мутация увеличивает количество протромбиновой мРНК, что ведет к увеличению количества протромбина и предрасполагает к тромбозу. Эта аномалия легко диагностируется с помощью молекулярного диагностического теста (ДНК).

Повышенный уровень гомоцистеина. Уровень гомоцистеина может быть повышен в результате генетических мутаций. Повышенный уровень гомоцистеина ведет к гомоцистинурии. Такие пациенты предрасположены как к артериальному, так и венозному тромбозу, а также к прогрессированию артериосклероза.

Тесты фибринолитической системы. Время лизиса эуглобулинового сгустка используется для оценки снижения функции фибринолиза. В большинстве лабораторий проводятся более специфические тесты на определение уровня плазминогена, активатора плазминогена и ингибиторов фибринолиза. Усиление фибринолиза может быть связано с геморрагическими симптомами, а его замедление — с тромбозом.

- Читать "Эмбриональный гемостаз. Наследственный дефицит факторов свертывания - гемофилия у детей"

Оглавление темы "Коагулопатии у детей":
  1. Диагностика коагулопатий у детей. Оценка тромбоцитов
  2. Активированное частичное тромбопластиновое время - АЧТВ. Протромбиновое время - ПВ
  3. Анализ фактора свертывания крови. Определение агрегации тромбоцитов
  4. Эмбриональный гемостаз. Наследственный дефицит факторов свертывания - гемофилия у детей
  5. Клиника гемофилии у детей. Кровотечения при гемофилии
  6. Диагностика гемофилии у детей. Анализы
  7. Лечение гемофилии у детей. Профилактика
  8. Хронические осложнения гемофилии у детей
  9. Дефицит фактора XI - гемофилия С у детей
  10. Дефициты факторов свертывания у детей. Парагемофилия