а) Поверхностный фиброматоз. Поверхностный фиброматоз — это доброкачественные, неопасные для жизни новообразования, но косметически неприятные. Поражения характеризуются наличием узлов или тяжей фибробластов и миофибробластов, окруженных коллагеновыми волокнами. Молекулярные механизмы развития поверхностного фиброматоза неизвестны, но установлено, что они отличны от механизмов, вызывающих глубокий фиброматоз.

К группе поверхностных фиброматозов относятся ладонный фиброматоз, подошвенный фиброматоз и фиброматоз полового члена.

Ладонный фиброматоз (контрактура Дюпиетрена) проявляется неравномерным либо узловым одно- или двухсторонним утолщением ладонной фасции. Через некоторое время кожа деформируется, собираясь в складки.

Одновременно с этим формируется прогрессирующая контрактура, нарушающая сгибание четвертого и пятого пальцев кисти. Схожие изменения характерны для подошвенного фиброматоза, но сгибательные контрактуры и двухстороннее поражение наблюдаются редко. Фиброматоз полового члена (болезнь Пейрони) — это формирование пальпируемых уплотнений на половом члене, обычно на дорсолатеральной поверхности, что может сопровождаться изменением формы органа и/или сужением уретры.

Все типы поверхностного фиброматоза чаще наблюдаются у мужчин, чем у женщин. В 20-25% случаев ладонный и подошвенный фиброматозы не прогрессируют, а в некоторых случаях происходит спонтанная регрессия. После хирургического лечения возможны рецидивы, чаще при ладонном фиброматозе.

б) Глубокий фиброматоз. Глубокий фиброматоз (десмоидные опухоли) занимает промежуточное место между доброкачественным поверхностным фиброматозом и высокодифференцированной фибросаркомой и представляет собой крупные инфильтративные массы из типичных, хорошо дифференцированных зрелых фибробластов. После хирургического удаления глубокий фиброматоз часто рецидивирует, но не метастазирует. Наблюдается в любом возрасте, но обычно в возрасте 15-30 лет.

Глубокий фиброматоз подразделяют на экстраабдоминальный, абдоминальный и интраабдоминальный, которые имеют одинаковые макро- и микроскопические характеристики, но различаются локализацией.

Экстраабдоминальный фиброматоз обычно вовлекает мышцы плечевого пояса, грудной клетки, спины и ягодиц и одинаково часто наблюдается у мужчин и женщин. Абдоминальный фиброматоз обычно поражает структуры апоневроза передней брюшной стенки женщин во время или после беременности. Интраабдоминальный фиброматоз развивается в брюшной полости или малом тазу, часто сопутствует синдрому Гарднера (наследственный аденоматозный полипоз).

В большинстве наблюдений выявляются мутации гена АРС или гена b-катенина (независимо от наличия синдрома Гарднера), играющие важную роль в патогенезе заболевания.

Морфология. Образование представляет собой плотные серовато-белые массы эластической консистенции, плохо отграниченные от окружающих тканей, размер колеблется от 1 до 15 см. Гистологически глубокий фиброматоз представлен типичными фибробластами, собранными в пучки и тяжи, инфильтрирующими прилегающие ткани. Могут наблюдаться множественные митозы. Регенерирующие миоциты на границе с опухолью могут иметь вид многоядерных гигантских клеток.

Помимо нарушения функции глубокий фиброматоз сопровождается болевым синдромом. Некоторые опухоли успешно лечат тамоксифеном, в других случаях могут быть эффективны химиотерапия и лучевая терапия. Фиброматоз склонен к рецидивированию. Редкие случаи метастазирования фиброматоза часто ошибочно расценивают как фибросаркому.

- Вернуться в раздел "медицинская физиология"

1. Причины и механизмы развития подагры
2. Причины и механизмы развития псевдоподагры - хондрокальциноза
3. Причины, механизмы развития гигромы и синовильной кисты
4. Причины и механизмы развития теносиновиальной гигантоклеточной опухоли
5. Причины и механизмы развития опухолей мягких тканей
6. Причины и механизмы развития липомы
7. Причины и механизмы развития липосаркомы
8. Причины и механизмы развития нодулярного фасциита
9. Причины и механизмы развития оссифицирующего миозита
10. Причины и механизмы развития фиброматоза