Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Дыхательные пути при гранулематозе Вегенера. Диагностика

Клинические проявления васкулитов разнообразны, поэтому необходимо с особым вниманием отнестись к знакомству с анамнезом, физическому обследованию и интерпретации результатов лабораторных и инструментальных методов. Зачастую результаты обследования могут указывать на васкулит при отсутствии характерных для заболевания симптомов. Ниже представлены основные васкулиты с поражением легких.

Всем пациентам следует выполнить общий анализ крови на наличие нейтрофилии, эозинофилии или снижение уровня гемоглобина, а также оценить уровень креатинина, мочевины и электролитов. Смешанная криоглобулинемия характерна для гепатита С, а узелковый полиартериит — для гепатита В. Васкулиты встречают при инфекциях, поэтому при необходимости следует произвести исследование гемокультуры и антител к ВИЧ.

Гранулематоз Вегенера. Гранулематоз Вегенера — наиболее распространенный васкулит с поражением легких, который классически включает триаду поражения верхних дыхательных путей (синусы, уши, носо- и ротоглотка), нижних дыхательных путей (трахея, бронхи и паренхима легких) и почек. Мофологиче-ски гранулематоз Вегенера характеризуется некротизирующим васкулитом сосудов мелкого калибра (артериолы, капилляры и венулы) и гранулематозным воспалением. Средний возраст дебюта заболевания составляет 30-50 лет, дети и люди молодого возраста болеют редко.

Признаки поражения верхних дыхательных путей:
• Симптомы поражения ушей, носа и гортани встречают у 70% пациентов в дебюте заболевания и развиваются у 90% пациентов за все время болезни.
• Потеря слуха возникает у 15-25% пациентов.
• Носоглотка поражается у 60% пациентов в виде носовых кровотечений, перфорации носовой перегородки, упорного насморка, болей, корок в носу и изъязвления слизистой оболочки.
• Седловидную деформацию носа вследствие сосудистого некроза хряща встречают почти у 25% больных гранулематозом Вегенера.

Симптомы поражения нижних дыхательных путей. Приблизительно у 25% пациентов будет ограниченная форма гранулематоза Вегенера с вовлечением только верхних и нижних отделов дыхательного тракта.
Часто упускают из вида, что всем пациентам с подозрением на васкулит необходимо выполнить общий анализ мочи на обнаружение микрогематурии и протеинурии.

гранулематоз Вегенера

Паренхима легких при гранулематозе Вегенера:
• Поражение легких характеризуется кашлем, кровохарканьем, одышкой, или может быть бессимптомным.
• Изменения на рентгенограммах органов грудной клетки обнаруживают более чем у 70% пациентов в разные периоды течения заболевания:
— единичные или множественные тени округлой формы (20-50%);
— образование полости в очагах (66%);
— инфильтраты в легких;
— консолидация;
— внутригрудная лимфаденопатия (<2%);
— реже — плевральный выпот, ателектазы, утолщение плевры.

Трахея и бронхи при гранулематозе Вегенера:
• Гранулематозное поражение трахеи и бронхов приводит к стенозу у 10-30% пациентов.
• Симптомы варьируют от неспецифических проявлений, одышки, свистящего дыхания до стридора и изменения голоса.
• Стеноз трахеи ассоциирован с выравниванием (плато) инспираторного и экспираторного отдела кривой «поток-объем».
• К моменту проведения бронхоскопии до 74% поражений трахеи обусловлено сформировавшимся рубцом и только 26% — острым воспалением.
• Стенозы бронхов встречают преимущественно у женщин.

Признаки поражения почек при гранулематозе Вегенера:
• Артериальная гипертензия.
• Острая почечная недостаточность (эритроцитарные цилиндры и протеинурия).

Признаки поражения других органов при гранулематозе Вегенера

Глазные симптомы или нарушение зрения, боль, ощущение песка и сухости в глазах встречаются у 20-40% пациентов с гранулематозом Вегенера. Конъюнктивит, эписклерит и склерит диагностируют у 15-20% пациентов. Экзофтальм возникает у 20% пациентов. Задний увеит, неврит зрительного нерва и кровоизлияние в сетчатку — редкие, но серьезные осложнения.

К кожным проявлениям относят пальпируемую пурпуру, язвенные и геморрагические поражения. Со стороны нервной системы — множественный мононеврит и парезы черепных нервов. Описано также поражение желудочно-кишечного тракта и сердца.

Установлено, что предназначенные для научных целей, еще до внедрения метода определения ANCA, два и более из четырех следующих диагностических критериев Американской коллегии ревматологов обладают 88% чувствительностью и 92% специфичностью в диагностике гранулематоза Вегенера.
• Воспаление носа или полости рта (болезненные или безболезненные изъязвления слизистой оболочки ротовой полости или гнойное или кровянистое отделяемое из носа).
• Изменения на рентгенограммах органов грудной клетки в виде узелковых теней, стойких инфильтратов или полостей.
• Изменение мочевого осадка (микрогематурия с эритроцитарными цилиндрами или без них).
• Гранулематозное воспаление артерии или периваскулярного пространства при исследовании биоптатов.
• Критерии были предложены еще до выделения микроскопического полиангиита и не помогают отличить его от гранулематоза Вегенера.

- Читать "Микроскопический полиангиит при гранулематозе Вегенера. Диагностика"

Оглавление темы "Причины и лечение легочной гипертензии":
  1. Комбинированное лечение легочной гипертензии. Препараты
  2. Трансплантация легких и сердца при легочной гипертензии. Показания
  3. Прогноз легочной гипертензии. Исходы
  4. Формы легочной гипертензии. Прогноз
  5. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ). Механизмы развития
  6. Клиника хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Диагностика
  7. Лечение тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Показания
  8. Легочные васкулиты. Причины, механизмы развития
  9. Дыхательные пути при гранулематозе Вегенера. Диагностика
  10. Микроскопический полиангиит при гранулематозе Вегенера. Диагностика