Дыхательные пути при гранулематозе Вегенера. Диагностика
Клинические проявления васкулитов разнообразны, поэтому необходимо с особым вниманием отнестись к знакомству с анамнезом, физическому обследованию и интерпретации результатов лабораторных и инструментальных методов. Зачастую результаты обследования могут указывать на васкулит при отсутствии характерных для заболевания симптомов. Ниже представлены основные васкулиты с поражением легких.
Всем пациентам следует выполнить общий анализ крови на наличие нейтрофилии, эозинофилии или снижение уровня гемоглобина, а также оценить уровень креатинина, мочевины и электролитов. Смешанная криоглобулинемия характерна для гепатита С, а узелковый полиартериит — для гепатита В. Васкулиты встречают при инфекциях, поэтому при необходимости следует произвести исследование гемокультуры и антител к ВИЧ.
Гранулематоз Вегенера. Гранулематоз Вегенера — наиболее распространенный васкулит с поражением легких, который классически включает триаду поражения верхних дыхательных путей (синусы, уши, носо- и ротоглотка), нижних дыхательных путей (трахея, бронхи и паренхима легких) и почек. Мофологиче-ски гранулематоз Вегенера характеризуется некротизирующим васкулитом сосудов мелкого калибра (артериолы, капилляры и венулы) и гранулематозным воспалением. Средний возраст дебюта заболевания составляет 30-50 лет, дети и люди молодого возраста болеют редко.
Признаки поражения верхних дыхательных путей:
• Симптомы поражения ушей, носа и гортани встречают у 70% пациентов в дебюте заболевания и развиваются у 90% пациентов за все время болезни.
• Потеря слуха возникает у 15-25% пациентов.
• Носоглотка поражается у 60% пациентов в виде носовых кровотечений, перфорации носовой перегородки, упорного насморка, болей, корок в носу и изъязвления слизистой оболочки.
• Седловидную деформацию носа вследствие сосудистого некроза хряща встречают почти у 25% больных гранулематозом Вегенера.
Симптомы поражения нижних дыхательных путей. Приблизительно у 25% пациентов будет ограниченная форма гранулематоза Вегенера с вовлечением только верхних и нижних отделов дыхательного тракта.
Часто упускают из вида, что всем пациентам с подозрением на васкулит необходимо выполнить общий анализ мочи на обнаружение микрогематурии и протеинурии.
Паренхима легких при гранулематозе Вегенера:
• Поражение легких характеризуется кашлем, кровохарканьем, одышкой, или может быть бессимптомным.
• Изменения на рентгенограммах органов грудной клетки обнаруживают более чем у 70% пациентов в разные периоды течения заболевания:
— единичные или множественные тени округлой формы (20-50%);
— образование полости в очагах (66%);
— инфильтраты в легких;
— консолидация;
— внутригрудная лимфаденопатия (<2%);
— реже — плевральный выпот, ателектазы, утолщение плевры.
Трахея и бронхи при гранулематозе Вегенера:
• Гранулематозное поражение трахеи и бронхов приводит к стенозу у 10-30% пациентов.
• Симптомы варьируют от неспецифических проявлений, одышки, свистящего дыхания до стридора и изменения голоса.
• Стеноз трахеи ассоциирован с выравниванием (плато) инспираторного и экспираторного отдела кривой «поток-объем».
• К моменту проведения бронхоскопии до 74% поражений трахеи обусловлено сформировавшимся рубцом и только 26% — острым воспалением.
• Стенозы бронхов встречают преимущественно у женщин.
Признаки поражения почек при гранулематозе Вегенера:
• Артериальная гипертензия.
• Острая почечная недостаточность (эритроцитарные цилиндры и протеинурия).
Признаки поражения других органов при гранулематозе Вегенера
Глазные симптомы или нарушение зрения, боль, ощущение песка и сухости в глазах встречаются у 20-40% пациентов с гранулематозом Вегенера. Конъюнктивит, эписклерит и склерит диагностируют у 15-20% пациентов. Экзофтальм возникает у 20% пациентов. Задний увеит, неврит зрительного нерва и кровоизлияние в сетчатку — редкие, но серьезные осложнения.
К кожным проявлениям относят пальпируемую пурпуру, язвенные и геморрагические поражения. Со стороны нервной системы — множественный мононеврит и парезы черепных нервов. Описано также поражение желудочно-кишечного тракта и сердца.
Установлено, что предназначенные для научных целей, еще до внедрения метода определения ANCA, два и более из четырех следующих диагностических критериев Американской коллегии ревматологов обладают 88% чувствительностью и 92% специфичностью в диагностике гранулематоза Вегенера.
• Воспаление носа или полости рта (болезненные или безболезненные изъязвления слизистой оболочки ротовой полости или гнойное или кровянистое отделяемое из носа).
• Изменения на рентгенограммах органов грудной клетки в виде узелковых теней, стойких инфильтратов или полостей.
• Изменение мочевого осадка (микрогематурия с эритроцитарными цилиндрами или без них).
• Гранулематозное воспаление артерии или периваскулярного пространства при исследовании биоптатов.
• Критерии были предложены еще до выделения микроскопического полиангиита и не помогают отличить его от гранулематоза Вегенера.
- Читать "Микроскопический полиангиит при гранулематозе Вегенера. Диагностика"
Оглавление темы "Причины и лечение легочной гипертензии":- Комбинированное лечение легочной гипертензии. Препараты
- Трансплантация легких и сердца при легочной гипертензии. Показания
- Прогноз легочной гипертензии. Исходы
- Формы легочной гипертензии. Прогноз
- Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ). Механизмы развития
- Клиника хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Диагностика
- Лечение тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Показания
- Легочные васкулиты. Причины, механизмы развития
- Дыхательные пути при гранулематозе Вегенера. Диагностика
- Микроскопический полиангиит при гранулематозе Вегенера. Диагностика