а) Обострение идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). Все чаще у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом наблюдается интермиттирующее течение заболевания, при котором эпизоды обострения сменяются периодами относительной стабильности. На сегодняшний день термин «обострение идиопатического легочного фиброза» применяется в тех случаях, когда этиология неизвестна. Многочисленные варианты определений в клинических случаях подтолкнули к разработке новой единой формулировки, согласно которой диагностические критерии должны включать:

• предварительный или сопутствующий диагноз идиопатического легочного фиброза;

• необъяснимое нарастание или появление одышки в течение 30 дней;

• билатеральные матовые патологические изменения и (или) уплотнение в сочетании с ретикулярной или ячеистой структурой, соответствующие ИЛФ на КТ;

• отсутствие признаков легочной инфекции, исходя из исследования эндотрахеального аспирата или БАЛ;

• исключение альтернативных заболеваний, включая левожелудочковую недостаточность, тромбоэмболию легочной артерии и идентифицируемые причины повреждения легких.

Считается, что риск обострения не связан с тяжестью основного заболевания при ИЛФ (оценивается по тяжести нарушения функции легких). Однако тяжесть заболевания играет важную роль в эпизодах обострений после диагностической хирургической биопсии легких, рассматриваемой в некоторых случаях как отягчающий фактор. Это объясняет послеоперационную летальность 15% в группе пациентов с идиопатическим легочным фиброзом, имеющих средние уровни транспорта газов приблизительно 30% от прогнозируемого.

Гипоксия является обычным признаком. Характерна ранняя дыхательная недостаточность. Отсутствуют диагностические лабораторные признаки, а типичная нейтро-филия в БАЛ также характерна для острого идиопатического фиброза. Диффузная матовость, с уплотнением или без него обычно присутствует на рентгенограмме органов грудной клетки и бросается в глаза на КТ.

Ключевой диагностический КТ-признак, нехарактерный для острого идиопатического фиброза, — наличие типичных признаков идиопатического легочного фиброза (преимущественно двусторонняя базальная субплевральная ретикулярная патология или ячеистость). На хирургической биопсии практически всегда обнаруживается ДАП в комбинации с обычной интерстициальной пневмонией, хотя иногда обнаруживается пневмония при отсутствии ДАП.

Анамнез последнего ухудшения и наличие обширной матовости на ВРКТ при установленном идиопатическом легочном фиброзе обычно делают диагноз очевидным. Однако при сердечной недостаточности, оппортунистической инфекции и лекарственном заболевании легких также обнаруживается обширная матовость на КТ при наличии идиопатического легочного фиброза, но при всех этих заболеваниях наблюдается положительный эффект от соответствующего лечения.

При типичном заболевании, характеризующемся гипоксией и обширной матовостью на КТ, внутрибольничная летальность составляет 80-90%, несмотря на лечение. Как и при остром интерстициальном фиброзе, назначается терапия высокими дозами кортикостероидов отсутствии данных контролируемых исследований по лечению. Хотя неинвазивная респираторная поддержка используется у некоторых пациентов, как в качестве подготовки к трансплантации, так и паллиативного лечения, инвазивная вентиляция не показана из-за неблагоприятного исхода, обусловленного идиопатического легочного фиброза.

У небольшой подгруппы пациентов с легким заболеванием исходы отличаются большим разнообразием, но это является следствием значительных различий в диагностических критериях. При наличии на КТ очаговой и ограниченной матовости краткосрочный эффект кортикостероидной терапии является относительно хорошим. Однако неясно, является ли такая КТ-картина предвестником типичного обширного заболевания и связан ли лучший исход у таких пациентов с лечением.

б) Обострение неспецифической интерстициальной пневмонии (НИП). Клинические и КТ-признаки обострения, не отличимые от таковых при ИЛФ, все чаще встречаются у пациентов с идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонии, а также при заболеваниях соединительной ткани. Хотя общее число зарегистрированных случаев является низким, исходы лечения имеют положительную тенденцию, даже при распространенном заболевании, кроме ревматоидного артрита (при котором наиболее часто встречается гистологический вариант обычной интерстициальной пневмонии).

Неспецифическая интерстициальная пневмония, характеризующуюся выраженной матовостью, труднее определить на КТ при обострении, чем ИЛФ. Рассматривая дальнейшие данные, оказывается, что разумно использовать более агрессивную схему лечения для обострений неспецифической интерстициальной пневмонии, в отличие от ИЛФ, включая механическую вентиляцию в тщательно отобранных случаях.

в) Фульминантная криптогенная организующаяся пневмония. Крайне редко криптогенная организующаяся пневмония (КОП) является очень тяжелой на момент проявления и заканчивается летально при отсутствии явного пневмосклероза. Фульминантная КОП описывается в небольших сериях и ряде описаний случаев и имеет вариабельный, но обычно хороший исход при лечении. Эта клиническая картина, обладающая сходством с ОРДС, отличается от острой интерстициальной пневмонии клинически и на КТ.

Однако сочетание тракционных бронхоэктазов, утолщения междольковых и внутридольковых перегородок и является более заметными на КТ при острой интерстициальной пневмонии. При жизнеопасной форме заболевания исход в значительной степени зависит от респираторной поддержки и агрессивной терапии внутривенными кортикостероидами.

г) Список использованной литературы:

1. Akira М„ Hamada Н„ Sakatani М. et al. СТ findings during phase of accelerated deterioration in patients with idiopathic pulmonary fibrosis // AJR Am J Roentgenol. - 1997. - Vol. 168. - P. 79-83.
2. Collard H.R. Diseases: other entities of the idiopathic interstitial pneumonias. In Costabel U., du Bois R.M., Egan J.J. (eds): Diffuse Parenchymal Lung Disease. — Cape Town: Karger, 2007. — P. 181-184.
3. Collard H.R.. Moore B.B.. Flaherty K.R. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network Investigators. Acute exacerbations of idiopathic pulmonary fibrosis // Am J Respir Crit Care Med. — 2007. - Vol. 176. - P. 636-643.
4. Hamman L„ Rich A.R. Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs // Bull Johns Hopkins Hosp. — 1944. - Vol. 74. - P. 177-212.
5. Ichikadu K„ Suga M„ Muller N.L. et al. Acute interstitial pneumonia: comparison of hig-resolution computed tomography findings between survivors and non-survivors // Am J Respir Crit Care Med. — 2002. - Vol. 165. - P. 1551-1556.
6. Kondoh Y„ Taniguchi H„ Kitaichi M. et al. Acute exacerbation of interstitial pneumonia following surgical lung biopsy // Respir Med. — 2006. — Vol. 100. - P. 1753-1759.
7. Nizami I.Y., KissnerD.G., Visscher D.W. et al. Idiopathic bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia. An acute and life-threatening syndrome // Chest. - 1995. - Vol. 108. - P. 271-277.
8. Park I.N., Kim D.S., Shim T.S. et al. Acute exacerbation of interstitial pneumonia other than idiopathic pulmonary fibrosis // Chest. — 2007. — Vol. 132. — P. 214-220.
9. Utz J.R., Ryu J.H.. Douglas W.W. et al. High shortterm mortality following lung biopsy for usual interstitial pneumonia // Eur Respir I. — 2001. — Vol. 17. - P. 175-9.
10. Vourlekis J.S., Brown K.K., Cool C.D.Y. et al. Acute interstitial pneumonitis: case series and review of the literature // Medicine. - 2000. - Vol. 79. - P. 369-378.

- Читать "Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП). Причины, диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021