Абдоминальная боль характерна для пациентов с муковисцидозом. В отделении автора 72% пациентов с MB в ежегодном опроснике указывают, что их беспокоит абдоминальная боль.

Причины абдоминальной боли при муковисцидозе:
• мальабсорбция вследствие недостаточного применения препаратов панкреатических ферментов;
• запор;
• синдром дистальной кишечной непроходимости (СДКН);
• пептические язвы;
• камни в желчном пузыре и холелитиаз;
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
• панкреатит.

Мекониевая кишечная непроходимость у младенцев

У младенцев с муковисцидозом и здоровых детей состав мекония отличается. Недостаточность поджелудочной железы играет важную роль в процессе развития МКН. Считают, что механизмом МКН служит повышение уровня лактозы и других неперевариваемых компонентов, вызывающих дегидратацию мекония.

Неосложненная мекониевой кишечной непроходимости манифестирует в первые дни жизни кишечной непроходимостью, включающей триаду симптомов: запор, рвота и вздутие живота в правом нижнем квадранте. Менее чем в половине случаев осложненная МКН характеризуется признаками заворота кишок и перфорации кишечника с внутрибрюшинной инфекцией.

Лечение неосложненной формы — попытка устранить процесс с помощью повторных гастрографиновых клизм. Доля успешных попыток варьирует, и регистрируют случаи осложнений, включая перфорацию кишечника.

Лечение осложненной мекониевой кишечной непроходимости — оперативное вмешательство. Оно включает резекцию патологического участка и санацию брюшной полости. Кишечный анастомоз или временную стому формируют в зависимости от состояния кишечника, определяемого интраоперационно.

Синдром дистальной кишечной непроходимости при муковисцидозе

Распространенность синдрома дистальной кишечной непроходимости у взрослых пациентов с муковисцидозом составляет 15%. Механизмы отличаются от МКН. Предполагают, что синдром дистальной кишечной непроходимости возникает вследствие:
• субоптимального лечения недостаточности поджелудочной железы;
• дегидратации кишечного содержимого;
• нарушения моторики кишечника.

Признаки синдрома дистальной кишечной непроходимости варьируют от простого запора до симптомов кишечной непроходимости, включая тошноту и рвоту. Часто пальпируют болезненное неограниченное образование в правом нижнем квадранте живота. Обычно отсутствуют признаки местной или системной инфекции. При их наличии следует подозревать аппендицит, а у женщин — внематочную беременность. Диагноз в основном выставляют клинически. На рентгенографическом снимке брюшной полости в прямой проекции находят признаки СДКН, включая дилатацию петель кишечника. Ультразвуковое исследование, КТ и МРТ брюшной полости проводят для дифференциальной диагностики СДКН и аппендицита.

В настоящее время синдром дистальной кишечной непроходимости лечат медикаментозно. Растворы для внутривенного введения или через рот с целью регидратации служат частью как лечения, так и профилактики. Другие меры включают следующие препараты.
• Простые слабительные средства, например лактулоза, докузат натрия и «Kleen Prep».
• N-ацетилцистеин применяют в дозе 200 мг в виде пакетиков со вкусом апельсина 2 раза в сутки. Считают, что он уменьшает вязкость кала за счет расщепления мукопротеида.
• Гастрографин назначают во время острых стадий. Гастрографин — раздражитель слизистой оболочки и осмотическое слабительное. Дозу 100 мл разводят в 400 мл воды и принимают 1 раз в сутки в течение 3-4 дней. Его принимают внутрь или вводят через назогастральный зонд. Такую же дозу вводят в виде клизмы.

Противорвотные препараты и лаваж желудочно-кишечного тракта используют в более рефрактерных случаях.

- Читать "Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение"

1. Муковисцидоз ассоциированный сахарный диабет. Причины, диагностика
2. Лечение диабета при муковисцидозе. Принципы
3. Кишечная непроходимость при муковисцидозе. Диагностика
4. Заболевания печени при муковисцидозе. Диагностика, лечение
5. Остеомаляция и остеопороз при муковисцидозе. Диагностика, лечение
6. Болезни верхних дыхательных путей при муковисцидозе. Диагностика, лечение
7. Репродуктивная система при муковисцидозе. Течение беременности
8. Тромбоэмболия легочной артерии. Частота, причины
9. Тромбофилия. Причины, диагностика
10. Диагностика ТЭЛА. D-димер