Хотя поражение легких могут встречать при АА- и ATTR-амилоидозе, как правило, это случайная находка. Она редко имеет какую-либо клиническую значимость.
Напротив, AL-амилоидоз имеет несколько клинических проявлений, некоторые из которых могут накладываться друг на друга.

• Амилоидоз гортани (локальная форма), отмечают узловое или диффузное инфильтративное поражение гортани, манифестирует охриплостью голоса, стридором или одышкой.
• Трахеобронхиальный амилоидоз (локальная форма) характеризуется возникновением отдельных узлов, которые макроскопически напоминают опухоли (28%), инфильтративных подслизистых бляшек (44%) или круговым утолщением стенок (28%). Все эти изменения вызывают синдром обструкции верхних дыхательных путей (кашель, кровохарканье, одышка и повторные инфекции), и нередко сначала выставляют диагноз бронхиальной астмы.

• Для узлового амилоидоза легких (локальная форма) характерно возникновение одиночных или множественных отдельных паренхиматозных узлов размером от 0,4 до 15 см. Как правило, они расположены периферически или субплеврально в нижних долях обоих легких. В большинстве случаев они бессимптомные, но нужно проводить дифференциальную диагностику с раком легких, особенно при разной скорости роста этих узлов.

• Диффузный альвеолярно-септальный амилоидоз (системная форма) развивается при диффузном отложении амилоида в интерстициальной ткани. Степень тяжести заболевания зависит от выраженности нарушения газообмена. Однако ухудшение функции легких и работы сердца происходит одновременно, в результате обычно больший вклад в общую заболеваемость и смертность вносят заболевания сердца, а не легких.
• Поражение медиастинальных и воротных лимфатических узлов (локальная и системная форма) могут отмечать с поражением легких и без него.

• Плевральный выпот (системная форма) обычно возникает при вовлечении париетальной плевры с выработкой лимфоцитарного (в редких случаях хилезного) экссудата. При заболеваниях сердца или нефротическом синдроме возможен плевральный транссудат.

• Другие клинические проявления амилоидоза:
— вторичная дыхательная недостаточность при поражении диафрагмы;
— кровохарканье, формирование ар-териовенозных шунтов и прека-пиллярная легочная гипертензия как следствие поражения легочных артерий.

- Читать "Диагностика амилоидоза легких. Лечение"

1. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких. Дифференциация
2. Лечение лимфангиолейомиоматоза легких. Прогноз
3. Первичные опухоли трахеи: эпидемиология, клиника, диагностика
4. Лечение опухоли трахеи. Прогноз
5. Артериовенозные мальформации легких. Эпидемиология, причины
6. Диагностика артериовенозных мальформаций легких. Дифференциация
7. Лечение артериовенозных мальформаций легких. Прогноз
8. Амилоидоз легких: причины, классификация
9. Клиника амилоидоза легких. Проявления
10. Диагностика амилоидоза легких. Лечение