Причины и механизмы развития кретинизма
Кретинизм — это проявление гипотиреоза, который развивается в грудном или раннем детском возрасте. Термин «кретин» произошел от французского слова chretien, означающего «христианин» или «подобный Христу».
Этим словом называли больных людей потому, что считали их неспособными грешить из-за умственной отсталости. В прошлом это заболевание довольно часто наблюдалось в тех регионах, где дефицит йода в воде и пище был эндемичным: в Гималаях, внутренних районах Китая и Африки, а также некоторых горных областях.
В последние годы заболевание наблюдается все реже в связи с широким распространением обогащения пищевых продуктов йодом. В редких случаях кретинизм возникает в результате врожденного нарушения метаболизма щитовидной железы.
Кретинизм развивается в результате нарушения развития костной системы и ЦНС, что проявляется невысоким ростом, крупными чертами лица, высунутым языком, пупочной грыжей и тяжелым врожденным слабоумием.
Тяжесть нарушения умственной деятельности при кретинизме коррелирует с гестационным возрастом, в котором возникла недостаточность функции щитовидной железы.
В норме материнские гормоны, включая Т3 и Т4, проходят через плаценту и играют ключевую роль в развитии головного мозга плода. Если у матери дефицит тиреоидных гормонов отмечается на ранних сроках беременности до развития щитовидной железы у плода, то ребенок будет иметь тяжелое врожденное слабоумие.
При снижении уровня гормонов щитовидной железы у матери на поздних сроках беременности, т.е. после того, как щитовидная железа у плода уже сформировалась, развитие головного мозга будет нормальным.
Секреция гормонов щитовидной железы (Т3 и Т4) контролируется тройными факторами, выделяемыми как гипоталамусом, так и передней долей гипофиза.
Снижение уровней Т3 и Т4 стимулирует выделение тиреотропин-рилизинг-гормона (TRH) из гипоталамуса и тиреотропного гормона (TSH) из передней доли гипофиза, что повышает уровни Т3 и Т4.
Повышение уровней Т3 и Т4 по принципу отрицательной обратной связи ингибирует секрецию как TRH, так и TSH.
TSH связывается со своим рецептором на фолликулярном эпителии щитовидной железы, что приводит к активации G-белков и цАМФ-опосредованному синтезу и выделению гормонов щитовидной железы (Т3 и Т4).
В периферических тканях Т3 и Т4 взаимодействуют с рецептором тиреоидных гормонов и образуют комплекс гормон-рецептор.
Этот комплекс перемещается в ядро и связывается с тиреоид-чувствительными участками целевых генов для запуска транскрипции.
ГДФ — гуанозиндифосфат; ГТФ — гуанозинтрифосфат; цАМФ — циклический аденозинмонофосфат.
Видео урок гормоны щитовидной железы в норме и при болезни
- Читать "Причины и механизмы развития микседемы"
Оглавление темы "Патогенез болезней щитовидной железы":- Причины и механизмы развития гипотиреоза
- Причины и механизмы развития кретинизма
- Причины и механизмы развития микседемы
- Причины и механизмы развития воспаления щитовидной железы (тиреоидита)
- Причины и механизмы развития тиреоидита Хашимото
- Причины и механизмы развития подострого гранулематозного тиреоидита (тиреоидита де Кервена)
- Причины и механизмы развития подострого лимфоцитарного тиреоидита (тиреоидита Риделя)
- Причины и механизмы развития болезни Грейвса
- Причины и механизмы развития диффузного простого зоба
- Причины и механизмы развития многоузлового зоба