Криптогенная организующая пневмония. Причины, диагностика

Термин «криптогенная организующая пневмония» предпочитают термину облитерирующий бронхиолит с организующей пневмонией, поскольку первый лучше отражает клинико-патологическую суть организующей грануляционной ткани в альвеолярных ходах и мешочках, которая иногда, но не всегда, распространяется на мелкие бронхиолы. Существует много причин, или ассоциированных заболеваний, организующей пневмонии, которые необходимо рассматривать перед тем, как выставить диагноз криптогенной организующей пневмонии.

Примечание автора. Проявления криптогенной организующей пневмонии часто невозможно отличить от внебольничной пневмонии; при неэффективности антибиотикотерапии и мигрирующих изменениях на РОГК повышается вероятность криптогенной организующей пневмонии.

криптогенная организующая пневмония

а) Эпидемиология. Заболеваемость криптогенной организующей пневмонией не установлена, и соответствующие исследования не проводятся. Хотя обычно она считается редким заболеванием, многие пульмонологи сталкиваются с пациентами, страдающими криптогенной организующей пневмонией, и в действительности оказывается, что это заболевание встречается намного чаще, чем принято думать. Криптогенная организующая пневмония одинаково часто встречается у мужчин и у женщин, а у курящих намного чаще, чем у некурящих.

б) Клинические и рентгенологические признаки. В большинстве случаев криптогенная организующая пневмония проявляется симптомами, клиническими и рентгенографическими признаками, значительно не отличающимися от внебольничной пневмонии, крайне распространенного заболевания. Обычно диагноз криптогенной организующей пневмонии начинают рассматривать при неэффективности эмпирической антибиотикотерапии.

• Типичными симптомами криптогенной организующей пневмонии являются сухой кашель, одышка и анорексия. Редко встречаются продуктивный кашель и кровохарканье.

• Лихорадка с унилатеральными/билатеральными влажными хрипами или отсутствием патологии со стороны грудной клетки — это распространенные физикальные признаки. Редко встречается бронхиальное дыхание, даже при наличии рентгенологического подтверждения уплотнения.

• Исследование функции легких играет незначительную роль или вообще не играет никакой роли в диагностике и мониторировании криптогенной организующей пневмонии. Бронхиальная обструкция встречается редко, несмотря на очевидный «бронхоцентрический» вариант заболевания.

• В анализах крови обычно обнаруживаются умеренная нейтрофилия и повышение уровней маркеров воспаления (СРБ, СОЭ).

• Типичным рентгенологическим признаком является унилатеральное или билатеральное неоднородное несегментное уплотнение без преимущественного зонального поражения. Крайне редко встречается уплотнение одной доли. При мигрирующих или «порхающих» рентгенологических изменениях на протяжении недель или месяцев предполагают криптогенную организующую пневмонию. Плевральный выпот редко обнаруживается на РОГК. Иногда криптогенная организующая пневмония проявляется как солитарный узел легкого.

• ВРКТ помогает отличить криптогенную организующую пневмонию от фибротических ИЗЛ, в частности ИЛФ, и с меньшей достоверностью от других ИИП или гиперчувствительного пневмонита. На ВРКТ не имеется патогномоничных признаков, чтобы отличить криптогенную организующую пневмонию от инфекции. У 90% пациентов с криптогенной организующей пневмонией на ВРКТ обнаруживается уплотнение воздушных пространств, обычно периферическое и (или) перибронхиальное.

криптогенная организующая пневмония
40-летняя женщина с характерным для КОП уплотнением:
а — уплотнение правого нижнего и левого верхнего участков:
б — через 3 мес имеется уплотнение латеральное по отношению к левой границе сердца, медиально в основании правого легкого и латерально в правой средней зоне.
криптогенная организующая пневмония
ВРКТ при КОП. Неоднородное периферическое уплотнение с ограниченной аттенуацией по типу матового стекла

Обычно уплотнение на ВРКТ сопровождается диффузным затемнением по типу матового стекла, а также обнаруживаются множественные мелкие узелки, необязательно видимые на рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции. Другой характерный признак — утолщение бронхиальной стенки и дилатация бронхов в пораженных участках. У 20-30% пациентов обнаруживается небольшой односторонний или двусторонний плевральный выпот на ВРКТ. Иногда встречается субплевральная сетчатость.

Примечание автора. Диагноз криптогенной организующей пневмонии базируется на совокупности клинических, рентгенологических и, при доступности, гистологических признаков. Не следует диагностировать криптогенную организующую пневмонию, опираясь только на данные гистологии.

в) Постановка диагноза криптогенной организующей пневмонии:

• Для постановки окончательного диагноза криптогенной организующей пневмонии требуется интеграция клинических, рентгенологических и гистологических признаков. Типичную криптогенную организующую пневмонию можно диагностировать с соответствующей степенью достоверности по клиническим и рентгенологическим признакам при исключении инфекции и последующем быстром эффекте от глюкокортикоидов. Однако по возможности следует учитывать данные биопсии легких до начала лечения криптогенной организующей пневмонии.

• Трансбронхиальной биопсии легких достаточно, чтобы поставить гистологический диагноз организующей пневмонии, но если диагноз остается неясным, следует рассматривать вопрос о хирургической биопсии легких.

• Диагноз криптогенной организующей пневмонии никогда не следует выставлять только по гистологическим признакам, поскольку гистологический вариант организующей пневмонии встречается при других заболеваниях. Например, довольно часто организующая пневмония обнаруживается при раке легких.

- Читать "Лечение криптогенной организующей пневмонии. Варианты течения"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.