Гигиена полости рта при артериовенозных мальформациях легких. Рекомендуют обратить особое внимание на гигиену полости рта и обращаться к антибактериальной профилактике при хирургических вмешательствах или лечении зубов (повторно одобрено Национальным институтом здоровья и качества медицинской помощи Великобритании [National Institute for Clinical Excellence]).

Эмболизация при артериовенозных мальформациях легких. Если артериовенозные мальформации достаточно большие для проведения эмболизации, пациенту предлагают провести операцию. Это позволит уменьшить риск инсульта и абсцесса головного мозга и улучшить оксигенацию крови при гипоксемии. Эти рекомендации не подходят для пациентов с тяжелой легочной гипертензией.

Рекомендации беременным при артериовенозных мальформациях легких. Поскольку беременность сопровождается высоким риском развития осложнений, нужно сообщить гинекологам о заболевании женщины. Однако в большинстве случаев беременность протекает нормально. Нужно предупредить женщину, что кровохарканье или резкая выраженная одышка могут быть признаком острого состояния, требующего неотложной помощи. В таких случаях она должна обратиться в больницу.

Другие проявления врожденной геморрагической телеангиэктазии. Носовые и желудочно-кишечные кровотечения, а также патологию других органов лечат соответствующие специалисты симптоматически.

Пациенты и (лечащие врачи) должны знать, что потребность в обследовании на артериовенозные мальформации печени и головного мозга находится под сомнением, и в настоящее время в Великобритании это обследование не рекомендуют, за исключением случаев, описанных выше.

Вопросы о будущих детях пациентов при артериовенозных мальформациях легких. У каждого ребенка пациента с наследственной геморрагической телеангиэктазией есть 50% шанс унаследовать это заболевание. В карточке нужно отметить вероятность наследования геморрагической телеангиоэктазии. Вероятность наследования заболевания нужно предполагать у всех детей пациентов с артериовенозными мальформациями легких, за исключением случаев с явными другими причинами их развития.

Подавляющее большинство детей с наследственной геморрагической телеангиэктазией полностью здоровы.

Обследование на артериовенозные мальформации легких должны проводить после полового созревания. Рано возникшие артериовенозные мальформации легких, как правило, симптоматические и характеризуются одышкой или головокружением, что влечет за собой обследование и лечение.

Гены наследственной геморрагической телеангиоэктазии:
• Эндоглин (наследственная геморрагическая телеангиэктазия 1-го типа) чаще всего вызывает возникновение артериовенозных мальформации легких, также сопровождается высоким риском развития артериовенозных мальформации головного мозга.
• ACVRL-1/активинподобная киназа (наследственная геморрагическая телеангиэктазия 2-го типа) чаще всего встречают у пациентов с легочной гипертензией.
• Smad4 (Р-гидрокситриптамин) вызывает комбинированный синдром наследственной телеангиэктазии и ювенильного полипоза. При определении мутации Smad4 показана консультация гастроэнтеролога для определения тактики ведения ювенильного полипоза (наследственный рак желудочно-кишечного тракта).
• ННТ3, ННТ4 и остальные гены: мутации этих генов еще не определяют.

Вследствие поздней пенетрации заболевания без молекулярного анализа нельзя утверждать, что у ребенка пациента с наследственной геморрагической телеангиэктазией нет заболевания. Если в семье мутации генов не обнаружены, это не значит, что у ребенка заболевания нет (максимальная чувствительность теста составляет 80%).

Частые вопросы пациента:
• Мне можно летать? — Да, проводя профилактику тромбоза глубоких вен (синдром эконом-класса).

• Есть ли какие-либо группы само- и взаимопомощи?
— Да. Британская группа самопомощи при телеангиэктазиях.
— Международная база (фонд) наследственной геморрагической телеангиэктазии.

- Читать "Амилоидоз легких: причины, классификация"

1. Диагностика лимфангиолейомиоматоза легких. Дифференциация
2. Лечение лимфангиолейомиоматоза легких. Прогноз
3. Первичные опухоли трахеи: эпидемиология, клиника, диагностика
4. Лечение опухоли трахеи. Прогноз
5. Артериовенозные мальформации легких. Эпидемиология, причины
6. Диагностика артериовенозных мальформаций легких. Дифференциация
7. Лечение артериовенозных мальформаций легких. Прогноз
8. Амилоидоз легких: причины, классификация
9. Клиника амилоидоза легких. Проявления
10. Диагностика амилоидоза легких. Лечение