Важна ранняя диагностика, так как своевременное лечение может отсрочить развитие бронхоэктазов, а также позволяет избежать излишних оториноларингологических вмешательств. Пациентов должны наблюдать комплексно детские и взрослые пульмонологи, оториноларингологи, аудиологи (сурдологи), физиотерапевты в отделении, где занимаются первичной цилиарной дискинезией, с консультационной базой и клиниками по рождаемости.

Ежедневная физиотерапия позволяет предотвратить обострение и прогрессирование заболевания. Для этого используют постуральный или аутогенный дренаж, вибрационные устройства, физические упражнения, методику активного дыхания. Дети и подростки редко выполняют эти рекомендации и упражнения.

Чтобы замедлить прогрессирующее поражение легких, необходима ранняя и эффективная антимикробная терапия. У пациентов с бронхоэктазами курс антибиотиков должен быть дольше, а доза выше (как правило, не менее 10-14 сут). Антибиотики можно принимать внутрь, вводить внутривенно и с помощью небулайзера. Эффективность эмпирического лечения оценивают по характеру мокроты. В более тяжелых случаях можно назначать антибиотики профилактически.

Для лечения бронхиальной обструкции используют бронходилататоры и ингаляционные глюкокортикоиды. Показаны стандартная вакцинация к пневмококковой инфекции и ежегодная вакцинация против гриппа. Пациенту рекомендуют отказаться от курения.

Подход к лечению заболеваний верхних дыхательных путей должен быть комплексным. Отдельным пациентам с заболевания ми среднего уха, синуситами или полипами носа показано хирургическое вмешательство. Нужно контролировать слух пациента.
Бесплодие отмечают не всегда. Однако пациенты с первичной цилиарной дискинезией должны пройти специальное обследование.

Выведение слизи с помощью физических упражнений, физиотерапии и вибрационных устройств позволяет снизить частоту инфекционных осложнений. Раннее и эффективное лечение обострений необходимо для замедления прогрессирующего повреждения легких.

Прогноз при первичной цилиарной дискинезии в целом благоприятный. Однако состояние некоторых пациентов ухудшается быстрее, что сопровождается значительной заболеваемостью и смертностью. Как правило, причина в более тяжелых инфекциях, которые вызывают образование бронхоэктазов, а затем переходят в хронические инфекции с более частыми обострениями.

- Читать "Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника"

1. Синдром Черджа-Строс. Причины, классификация
2. Диагностика синдрома Черджа-Строс. Дифференциация
3. Лечение синдрома Черджа-Строс. Прогноз, осложнения
4. Цилиарная дискинезия бронхиального эпителия: причины, клиника
5. Диагностика цилиарной дискинезии. Методы обследования
6. Лечение цилиарной дискинезии бронхиального эпителия. Тактика ведения пациентов
7. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника
8. Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Методы обследования
9. Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз
10. Лимфангиолейомиоматоз легких: эпидемиология, клиника