а) Лечение типичной криптогенной организующей пневмонии и значимость рецидивов:

• Кортикостероиды составляют основу терапии при криптогенной организующей пневмонии, нет рандомизированных контролируемых исследований, на которых базируются эти рекомендации.

• Часто упоминается в литературе преднизолон в начальной дозе 0,75-1,0 мг/кг в день с непрерывной терапией в течение 1 года, но на практике конкретная доза и продолжительность лечения подбираются индивидуально с учетом тяжести заболевания, сопутствующих заболеваний пациента и риска побочных эффектов кортикостероидов.

• Рецидивы, как во время лечения, так и после него, возникают довольно часто и намного чаще при кортикостероидной терапии короткими курсами (3-6 мес) по сравнению с длительными курсами (12 мес). Однако при типичной криптогенной организующей пневмонии рецидивы: (I) не связаны с повышением летальности; (II) не приводят к прогрессированию пневмосклероза; и (III) настолько чувствительны к кортикостероидам, как и первоначальные проявления.

• Таким образом, рекомендуемый режим, который можно модифицировать в каждом конкретном случае, — это пероральный прием преднизолона по следующей схеме:
— 0,75 мг/кг на протяжении 4 нед;
— 0,5 мг/кг на протяжении 4 нед;
— 20 мг ежедневно на протяжении 4 нед;
— 10 мг ежедневно на протяжении 6 нед;
— 5 мг ежедневно на протяжении 6 нед, а затем прекращается.

• Рецидивы можно лечить, используя режим с начальной дозой или с минимальной дозой, ранее позволяющей контролировать заболевание.

• Иногда криптогенная организующая пневмония рецидивирует и стихает рентгенологически с минимальными симптомами или бессимптомно и без каких-либо изменений в терапии. Следовательно, рецидивы криптогенной организующей пневмонии не всегда требуют лечения.

б) Острая фульминантная криптогенная организующая пневмония:

• Иногда криптогенная организующая пневмония проявляется распространенными инфильтратами на РОГК, острой дыхательной недостаточностью, синдромом, похожим на ОсИП и ОРДС. Обычный сценарий — такие случаи первоначально ошибочно расцениваются как тяжелая внебольничная пневмония в послеоперационной палате или в отделении интенсивной терапии, но традиционная антибиотикотерапия оказывается неэффективной.

• В таких случаях БАЛ играет важную роль в исключении инфекции (нозокомиальной, антибиотикорезистентных бактерий или оппортунистических микроорганизмов), но для достоверного диагноза криптогенной организующей пневмонии все-таки требует трансбронхиальная или лучше хирургическая биопсия легких.

• Диагноз острой фульминантной криптогенной организующей пневмонии является важным, поскольку при терапии высокими дозами кортикостероидов имеется шанс на выздоровление (например, метилпреднизолон 500-1000 мг в сутки в течение трех последовательных дней, а затем преднизолон 1,0-1,5 мг/кг в день или эквивалентная схема).

в) Лучевая организующая пневмония:

• Хорошо изученная форма организующая пневмония встречается при лучевой терапии, особенно при рентгенотерапии тангенциальным полем рака молочной железы.

• Лучевая организующая пневмония отличается от классического (спорадического) лучевого пневмонита тем, что обычно возникает позже (через 9-12 мес в противоположность 1-2 мес после лучевой терапии), поражает не подвергающиеся облучению участки легких и не прогрессирует в пневмосклероз.

• Следовательно, лучевая организующая пневмония очень похожа на криптогенную форму заболевания и лечить ее следует аналогично.

г) Организующая пневмония и фибротическое интерстициальное заболевание легких:

• Возможно, что очень маленькая подгруппа криптогенной организующей пневмонии характеризуется неэффективностью лечения и прогрессированием в пневмосклероз.

• Вероятно, некоторые случаи «фиброзирующей организующей пневмонии», является она криптогенной или вторичной при заболеваниях соединительной ткани, представляют собой «перекрывающиеся» синдромы. Например, рентгенологические и гистологические признаки организующей пневмонии иногда встречаются в случае, когда доминирующим поражением является ОИП или фибротическая НИП.

• Результат кортикостероидной терапии при организующей пневмонии, похожей на фибротическое ИЗЛ, не является столь определенным, как при типичной криптогенной организующей пневмонии, но в общем прогноз определяется доминирующим сопутствующим интерстициальным заболеванием легких.

Примечание автора. Первоначальную дозу и продолжительность кортикостероидной терапии следует определять индивидуально; риски и последствия рецидива при типичной криптогенной организующей пневмонии являются менее серьезными, чем риск длительной глюкокортикоидной терапии.

д) Список использованной литературы:

1. Cohen A.J., King T.E. Jr, Downey G.R. et al. Rapidly progressive bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia // Amj Respir Crit Care Med. — 1994. — Vol. 149. - P. 1670-1675.
2. Cordier J.F. et al. Cryptogenic organising pneumonia // Eur Respir J. — 2006. — Vol. 28 — P. 422-146.
3. Davison A.G., Heard B.E, McAllister W.A. et al. Cryptogenic organizing pneumonia // Q J Med. — 1983 - Vol. 52. - P. 382-394.
4. Katzenstein A.L., Zisman D.A.. Litzky L.A. et al. Usual interstitial pneumonia: histologic study of biopsy and explant specimens // Am J Surg Pathol. — 2002. - Vol. 26. - P. 1567-1577.
5. Lazor R., Vandevenne A., Pelletier A. et al. Cryptogenic organizing pneumonia. Characteristics of relapses in a series of 48 patients. The Groupe d,Etudes et de Recherche sur les Maladies 'Orphelines' Pulmonaires (GERM'O'P) //Am J Respir Crit Care Med. — 2000. - Vol. 162 - P. 571-577.
6. Lee K.S., Kullnig R„ Hartman T.E.. Muller N.L. Cryptogenic organizing pneumonia: CT findings in 43 patients // Am J Roentgenol. — 1994. — Vol. 162. - P. 543-546.
7. Nambu A., Araki Т„ Ozawa К. et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia after tangential beam irradiation to the breast: discrimination from radiation pneumonitis // Radiat Med. — 2002. — Vol. 20 - P. 151-154.
8. Romero S., Barroso E„ Rodriguez-Paniagua M. et al. Organizing pneumonia adjacent to lung cancer: frequency and clinico-patho-logic features // Lung Cancer. - 2002. - Vol. 35 - P. 195-201.
9. Yousem S.A., Lohr R.H., Colby T.V. Idiopathic bronchiolitis obliterans organizing pneumonia/ cryptogenic organizing pneumonia with unfavorable outcome: pathologic predictors // Mod Pathol. — 1997. - Vol. 10. - P. 864-871.

- Читать "Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА). Причины, диагностика"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021