Лечение легочного альвеолярного протеиноза. Тактива ведения пациентов

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Лечение легочного альвеолярного протеиноза. Тактива ведения пациентов

• Наблюдение.
• Бронхоальвеолярный лаваж:
— сегментарный терапевтический (лечебный) лаваж во время фибробронхоскопии;
— полный лаваж легких.

• Экзогенный рекомбинантный гранулоцитарный колониестимулирующий фактор человека [рчГ-КСФ]:
— в инъекциях;
— для ингаляционного введения.

• Иммунотерапия:
— анти-В-лимфоцитарная — ритуксимаб.
— плазмаферез.

Стабильным пациентам с легкими функциональными нарушениями, совместимыми с их личными потребностями и уровнем ежедневной активности, на какое-то время показано простое наблюдение, поскольку у них возможно наступление спонтанной ремиссии. Если симптомы заболевания более выражены и препятствуют нормальной жизни и работе, нужно назначать лечение. Достаточным эффектом обладает повторная фибробронхоскопия с сегментарным бронхоальвеолярный лаважом.

Однако многие пациенты предпочитают больший положительный эффект полного лаважа легких, который выполняют под общим наркозом. Эта процедура требует специальных навыков, ее должны проводить в специализированных отделениях. Безопасность и эффективность полностью зависят от идеально точного размещения двухпросветной эндобронхиальной трубки, которая разделяет левое и правое легкое таким образом, что одно легкое можно вентилировать 100% кислородом, в то время как второе заполняют раствором и промывают до тех пор, пока не получат чистые промывные воды. Для этого может потребоваться более 40 л раствора и более 3 ч времени.

Некоторое количество раствора остается в легких, несмотря на все попытки полностью его дренировать, поэтому пациент должен находиться на ИВЛ еще в течение нескольких часов после окончания процедуры. За это время всасывается вся остаточная жидкость и полностью проявляется положительный эффект промывания легких. В некоторых случаях одно за другим промывают оба легких. Полный лаваж легких нужно повторить несколько раз, прежде чем можно получить достаточную и длительную ремиссию. Существуют достоверные данные, показывающие, что полный лаваж улучшает функцию легких, сатурацию кислорода в покое, толерантность к физической нагрузке и рентгенологические данные. При успешном полном лаваже легких могут проходить одышка и даже кашель и боли в грудной клетке. Гораздо важнее, что пациент чувствует себя лучше. Хотя это инвазивная процедура, при правильном проведении она полностью безопасна.

Небольшое количество пациентов или недостаточно отвечают на полный лаваж легких, или настолько быстро повторно накапливают альвеолярное содержимое, что лаваж нужно проводить через очень короткие промежутки времени (менее месяца). В таких случаях нужно обращаться к альтернативным методам лечения.

Больше всего применяли экзогенный рчГ-КСФ. Это может показаться странной попыткой лечить аутоиммунное заболевание с помощью мишени для иммунитета, но Джон Сеймур в Мельбурне с успехом лечил пациентов с легочным альвеолярным протеинозом ежедневными подкожными инъекциями рчГ-КСФ, прежде чем были обнаружены аутоантитела к нему.

Примерно у половины из этих пациентов наступила ремиссия заболевания, а у второй половины не наблюдали явных нежелательных последствий. В последующем у многих пациентов ремиссия наступала примерно в таком же проценте случаев при отсутствии серьезных побочных эффектов.

Однако препарат очень дорогой, и были большие трудности с его поставками. Альтернативный метод, позволяющий сэкономить деньги и доставить препарат прямо к месту назначения, — ингаляционные формы рчГ-КСФ, очень многообещающие результаты были получены в исследовании клиники Мейо (у 11 из 12 пациентов).
Были редкие сообщения об использовании плазмафереза для удаления антител использования этих методов намного меньше, чем полного лаважа легких или рчГ-КСФ.

Оптимальная тактика при легочном альвеолярном протеинозе:
• Подтверждение диагноза.
• Дифференциальная диагностика и диагностика состояний, которые могут вызвать вторичный протеиноз или запустить первичный.
• Определение антител к гранулоцитар-но-моноцитарному колониестимули-рующему фактору (требуется анализ в специализированном центре).
• Лечение начинают с полного лаважа легких, затем, если после 6 процедур не наступает ремиссия, переходят на ингаляционные формы рчГ-КСФ.
• Если ремиссия не наступает, решают вопрос о назначении ритуксимаба или других альтернативных методов лечения.
• Все пациенты должны оставаться под наблюдением до тех пор, пока не достигнута длительная ремиссия.

Другие вопросы, подлежащие рассмотрению при легочном альвеолярном протеинозе:
• Психологические последствия длительной постоянной одышки и повторных госпитализаций.
• Постоянно существующий риск инфекционного поражения легких или других органов типичными и атипичными условно-патогенными микроорганизмами.
• Принципы лечения редких заболеваний — концентрация усилий и повышение уровня знаний.

- Возврат в раздел "медицинская физиология"

Оглавление темы "ИВЛ":