Значение антител к базальной мембране клубочков в патогенезе синдрома Гудпасчера было продемонстрировано в исследованиях in vivo. Антитела пассивно переносили от людей к обезьянам, у которых вскоре развивался гломерулонефрит. Впоследствии был выделен первичный антиген — фрагмент а3-цепи коллагена IV типа базальной мембраны.

Эпидемиология синдрома Гудпасчера:
• Синдром Гудпасчера — редкое заболевание, возникающее у одного человека из миллиона.
• Оно ассоциировано с курением табака или вдыханием паров углеводородов.
• Мужчины молодого возраста склонны к развитию легочного кровотечения.
• Легочное кровотечение без поражения почек встречают редко.
• ДАК может возникать как из-за небольшого кровотечения, так и вследствие легочного капиллярита.
• Существует синдром перекреста между ААСВ и синдромом Гудпасчера.

Клиническая картина синдрома Гудпасчера:
• У 25-30% пациентов отмечают гриппоподобный продромальный период.

• Легочные проявления:
— постепенное начало с сонливости, одышки при физической нагрузке и иногда сухого кашля;
— в редких случаях — острое начало с лихорадки, массивного кровохарканья и острой дыхательной недостаточности.

• Почечные проявления:
— как правило, внезапное начало с олиго- или анурии;
— реже поражение почек протекает постепенно, не сопровождаясь какими-либо клиническими проявлениями, медленно прогрессируя до развития симптомов уремии.

Диагностика синдрома Гудпасчера:
• Анализ мочи.
• Исследование антител к базальной мембране клубочков.
• ANCA — почти у 32% пациентов с положительным результатом анти-антител к базальной мембране клубочков будут ANCA-положительны.
• Биопсия почки. Характерные признаки — гломерулонефрит с полулуниями, при иммунофлуоресценции — линейные депозиты вдоль капилляров.

Лечение синдрома Гудпасчера:
• Плазмаферез в сочетании с назначением глюкокортикоидов и циклофосфамида.
• Отказ от курения.

Прогноз синдрома Гудпасчера:
• У пациентов, сохранивших в течение первого года практически нормальную функцию почек, — благоприятный.
• Рецидивы возникают редко. Когда они возникают, могут свидетельствовать о реактивации ААСВ.
• Поражение легких при первичных системных васкулитах встречают часто, особенно при ААСВ.
• Врачебная тактика основана на ранней диагностике и лечении для минимизации развития осложнений и летальности, ассоциированных с заболеванием и его лечением.
• Выбор лекарственного препарата зависит от степени тяжести течения заболевания.
• Вероятность того, что современные достижения фармакологии приведут к быстрому достижению ремиссии и контролю заболевания у большинства пациентов, мала.

- Читать "Илопрост - вентавис в лечении легочной гипертензии. Эффективность"

1. Легкие при синдроме Черджа-Стросс, ANCA-васкулитах. Лечение, прогноз
2. Диффузное альвеолярное кровотечение. Диагностика, лечение
3. Легкие при синдроме Гудпасчера. Клиника, лечение
4. Илопрост - вентавис в лечении легочной гипертензии. Эффективность
5. Эпидемиология рака легкого. Заболеваемость и смертность
6. Причины рака легкого. Курение
7. Симптомы рака легкого. Признаки
8. Опухоли Панкоста - опухоли верхней борозды легкого. Диагностика, лечение
9. Синдром верхней полой вены. Диагностика, лечение
10. Отдаленные метастазы рака легкого. Паранеопластические синдромы
11. Где заказать торт в Екатеринбурге недорого и с бесплатной доставкой?