Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Легочные васкулиты. Причины, механизмы развития

Легочные васкулиты — гетерогенная группа редких заболеваний, характеризуемых воспалительным повреждением сосудистой стенки и последующим нарушением кровотока, ишемией и некрозом органов и тканей. Клинические проявления васкулитов зависят от локализации, калибра, типа пораженного сосуда и степени тяжести воспалительного процесса.

С момента первого описания васкулита Куссмаулем и Майером было предложено несколько классификаций. Недостаток одной из них, основанной на калибре пораженного сосуда, — она не учитывает степень поражения сосуда. Американская коллегия ревматологов и классификации Чапел-Хилла позволяют стандартизовать различные васкулиты, однако не помогают установить ранний диагноз у отдельного пациента из-за наличия у этих заболеваний общих симптомов.

Гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Строс и микроскопический полиангиит — первичные васкулиты мелких сосудов, объединенные сходной клинико-патологической картиной, — часто называют ANCA-ассоциированными системными васкулитами (ААСВ).
Заболеваемость первичными системными васкулитами оценивается как 11-20 случаев на 1 млн населения; распространенность — 90-278 случаев на 1 млн.

Отмечена географическая изменчивость: гранулематоз Вегенера является самым частым васкулитом на севере Европы, а микроскопический полиангиит — преобладает на севере Испании.
В продольных исследованиях было показано увеличение заболеваемости васкулитами.

Васкулиты очень редко встречаются в детстве и часто манифестируют, начиная с молодого возраста.
Отмечена сезонная заболеваемость гранулематозом Вегенера — в Северной Европе его частота выше в зимнее время года.

легочные васкулиты

Этиология легочных васкулитов:
• Этиология васкулитов неизвестна.
• Развитие васкулитов ассоциировано с воздействием кремния, кварца, злаков, профессиональных растворителей и занятием сельским хозяйством (разведение домашнего скота).
• Лечение пропилтиоурацилом, гидралазином, карбимазолом, D-пеницилламином, аллопуринолом и миноциклином было ассоциировано с возникновением ААСВ.
• Риск развития гранулематоза Вегенера у пациентов с дефицитом а-1-антитрипсина в 100 раз выше.
• Полиморфизм генов, ответственных за гиперпродукцию ПР-3, синтез рецепторов Fc-yIIa и III, а также адгезинов, участвующих во взаимодействии ней-трофилов и эндотелиальных клеток, ассоциирован с ААСВ.

Патогенез легочных васкулитов

Лучше всего изучен патогенез ANCA-ассоциированных васкулитов. ANCA — аутоантитела, в основном класса IgG к компонентам цитоплазматических гранул нейтрофилов. Клинически им соответствуют антитела к ПР-3 и МПО. Исследования in vitro продемонстрировали, что ANCA могут активировать цитокинзависимые нейтрофилы и макрофаги с последующим образованием свободных радикалов и дегрануляцией лизосом. В исследовании на мышах in vivo было показано, что ANCA-ассоциированные васкулиты (геморрагический альвеолит, некротизирующий легочный артериит и фокально-сегментарный гломерулонефрит) могут быть индуцированы переносом антител к мышиной МПО от МПО мышей, иммунизированных МПО, мышам с дефицитом Т- и В-лимфоцитов (Rag2).

Эти исследования подтверждают клиническое наблюдение, что у беременных с активным МПО-ANСА-позитивным микроскопическим полиангиитом рождаются дети с легочным кровотечением и гломерулонефритом с полулуниями. В крови таких новорожденных обнаруживают МПО-ANCA IgG, но не IgM, что можно объяснить пассивной трансплацентарной передачей МПО-ANCA IgG, вызывающих заболевание. При этом эффективны глюкокортикоиды и плазмаферез.

Хроническое носительство Staphylococcus aureus в полости носа ассоциировано с рецидивами гранулематоза Вегенера: бактерия содержит белок, имитирующий обратную последовательность ПР 3, которую связывают с предрасположенностью к заболеванию.

- Читать "Дыхательные пути при гранулематозе Вегенера. Диагностика"

Оглавление темы "Причины и лечение легочной гипертензии":
  1. Комбинированное лечение легочной гипертензии. Препараты
  2. Трансплантация легких и сердца при легочной гипертензии. Показания
  3. Прогноз легочной гипертензии. Исходы
  4. Формы легочной гипертензии. Прогноз
  5. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ). Механизмы развития
  6. Клиника хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Диагностика
  7. Лечение тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ). Показания
  8. Легочные васкулиты. Причины, механизмы развития
  9. Дыхательные пути при гранулематозе Вегенера. Диагностика
  10. Микроскопический полиангиит при гранулематозе Вегенера. Диагностика