Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Легочное заболевание при муковисцидозе. Мониторинг

Муковисцидоз — полисистемное заболевание.
Большинство случаев нетрудоспособности и преждевременной смертности связано с эффектами хронического гнойного заболевания легких и сильным воспалительным ответом организма и мальабсорбцией вследствие недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы.

Лечение взрослых с муковисцидозом должна проводить многопрофильная команда в специализированном центре.
В состав команды специалистов должны включать врачей, медицинских сестер, физиотерапевтов, диетологов, социальных работников, психологов и административный персонал.

Выживаемость при муковисцидозе

В течение нескольких последних десятилетий наблюдают значительное улучшение качества жизни и выживаемости у пациентов с муковисцидозом.
Функции легких и состояние питания — предикторы выживаемости пациента.
В настоящее время прогнозированная средняя выживаемость составляет более 50 лет.

Патология легочного заболевания при муковисцидозе

Заболевания легких практически всегда развиваются у больных муковисцидозом.
Дефектные гены МВТР вызывают нарушение проницаемости эпителия дыхательных путей для натрия и хлоридов, что приводит к уменьшению жидкости на поверхности дыхательных путей и нарушению мукоци-лиарного клиренса. Комбинация нарушения дыхания, бронхиальной гнойной инфекции и чрезмерного воспалительного ответа организма вызывает прогрессирующее повреждение легких. При хронической инфекции в дыхательных путях образуются сгустки из вязкого гнойно-слизистого материала, содержащего бактерии, нейтрофилы и слизь, эпителий бронхов изъязвляется, формируются абсцессы и возникает бронхоэктазия.

Изменения обычно наиболее выражены в верхних долях.
Сильные воспалительные изменения вызывают деструкцию паренхимы и формирование кист в легких. Происходят гипертрофия легочных сосудов и образование новых сосудов. При бронхоэктазии возникает внутрилегочное шунтирование.

легочное заболевание при муковисцидозе

Физиологические особенности легочного заболевания при муковисцидозе

Ранние физиологические признаки легочного заболевания при муковисцидозе — сужение мелких дыхательных путей, воздушные ловушки и прогрессирующая гиперинфляция легких. В более крупных дыхательных путях повреждение их стенки вызывает нестабильность центральных дыхательных путей. На поздних стадиях заболевания снижается объем легких как следствие прогрессирующего фиброза.
OФB1 и ФЖЕЛ — воспроизводимые показатели легочной функции у пациентов с умеренным тяжелым заболеванием.

OФB1 и ФЖЕЛ используют для оценки прогрессирования легочного заболевания при MB, они служат индикаторами выживаемости пациента.
Согласно данным специализированных центров муковисцидоза, в течение нескольких последних десятилетий наблюдают постепенное уменьшение годового показателя снижения функции легких с каждой когортой рождения.

Лечение легочного заболевания при муковисцидозе

Регулярный амбулаторный осмотр имеет большое значение. Регулярные визиты к врачу требуются как минимум каждые 3 мес или более, чаще в зависимости от клинического состояния. В идеале с многопрофильной командой следует встречаться как до клиники, так и после нее, чтобы обсудить визит пациента для планирования долговременного лечения.
Пациентам следует обеспечить круглосуточный доступ в специализированный центр для получения экстренных назначений и рекомендаций по телефону.
Следует проводить ежегодное обследование всех пациентов, включая обследования на предмет заболевания легких при муковисцидозе.

Мониторинг заболевания легких при муковисцидозе

Спирометрию следует проводить при каждом визите пациента в клинику и при госпитализации. Противопоказанием к ней служит пневмоторакс.
Микробиологигеский посев респираторных секретов — обязательная процедура при каждом визите пациента в клинику и при госпитализации.

Образцы мокроты обладают большей чувствительностью, чем мазки после откашливания.
Вопрос о стимулировании мокроты следует рассматривать у пациентов, которым трудно собрать ее анализ, несмотря на лечение у физиотерапевта в специализированном центре.

Образцы должна обрабатываться в диагностической лаборатории с опытом работы в микробиологических исследованиях при муковисцидозе.
Обязательным считают использование селективных культуральных сред для возбудителей муковисцидоза.

Посев на микобактерии внешней среды следует выполнять как минимум 1 раз в год.
Почтовые наборы используют для отправления образцов в лабораторию в промежутках между посещениями клиники, когда требуется более частый контроль посевов (например, при обследовании на раннюю синегнойную инфекцию).

Рентгенографию органов грудной клетки следует выполнять минимум 1 раз в год и чаще при наличии клинических симптомов/признаков или резкого снижения показателей спирометрии.
Оксиметрию выполняют в покое и при физической нагрузке.

Анализ газового состава артериальной крови, или предпочтительнее артериализи-рованной капиллярной крови, выполняют минимум 1 раз в год или чаще при наличии клинических симптомов/признаков или резкого снижения показателей спирометрии.

Чрескожный мониторинг кислорода и углекислого газа используют для оценки потребности в кислороде ночью и в неинвазивной вентиляции легких у пациентов с умеренным и тяжелым респираторным заболеванием при наличии риска развития легочного сердца и (или) хронической дыхательной недостаточности II типа.

КТ предоставляет дополнительную информацию по заболеванию легких при муковисцидозе в отдельных случаях, например у пациентов с инфекцией, вызванной микобактериями внешней среды. В настоящее время, если недостаточно данных, рекомендуют выполнять КТ грудной клетки через постоянные временные промежутки, чтобы контролировать прогрессирование легочного заболевания.

Тесты с физической нагрузкой предоставляют дополнительную информацию о состоянии легких. Их следует рассматривать у пациентов как часть ежегодного обследования.

Опросники по физигеской активности и шкалы одышки следует рассматривать как часть ежегодного обследования.

Трансторакальная эхокардиография представляет неинвазивное измерение давления в легочной артерии у пациентов с тяжелым заболеванием при наличии риска легочной гипертензии. У некоторых пациентов регистрируют случаи кардиомиопатии.

Другие современные методы, например измерение индекса очищения легких, в настоящее время считают исследовательскими методиками и не используют в обычной клинической практике.

- Читать "Возбудители легочных заболеваний при муковисцидозе. Бактерии, грибы, вирусы"

Оглавление темы "Муковисцидоз":
  1. Муковисцидоз. Причины, диагностика
  2. Клиника и диагностика муковисцидоза. Обследования
  3. Инфекционные обострения муковисцидоза. Причины
  4. Диагностика инфекционного обострения муковисцидоза. Признаки, обследования
  5. Лечение инфекционного обострения муковисцидоза. Антибиотики
  6. Физиотерапия и очищение дыхательных путей при муковисцидозе. Гормоны, питание
  7. Осложнения муковисцидоза. Кровохарканье
  8. Контроль эффективности лечения инфекции при муковисцидозе. Показатели
  9. Легочное заболевание при муковисцидозе. Мониторинг
  10. Возбудители легочных заболеваний при муковисцидозе. Бактерии, грибы, вирусы