Легочное заболевание при муковисцидозе. Мониторинг

Физиология:

Выживаемость при муковисцидозе

В течение нескольких последних десятилетий наблюдают значительное улучшение качества жизни и выживаемости у пациентов с муковисцидозом.
Функции легких и состояние питания — предикторы выживаемости пациента.
В настоящее время прогнозированная средняя выживаемость составляет более 50 лет.

Патология легочного заболевания при муковисцидозе

Заболевания легких практически всегда развиваются у больных муковисцидозом.
Дефектные гены МВТР вызывают нарушение проницаемости эпителия дыхательных путей для натрия и хлоридов, что приводит к уменьшению жидкости на поверхности дыхательных путей и нарушению мукоци-лиарного клиренса. Комбинация нарушения дыхания, бронхиальной гнойной инфекции и чрезмерного воспалительного ответа организма вызывает прогрессирующее повреждение легких. При хронической инфекции в дыхательных путях образуются сгустки из вязкого гнойно-слизистого материала, содержащего бактерии, нейтрофилы и слизь, эпителий бронхов изъязвляется, формируются абсцессы и возникает бронхоэктазия.

Изменения обычно наиболее выражены в верхних долях.
Сильные воспалительные изменения вызывают деструкцию паренхимы и формирование кист в легких. Происходят гипертрофия легочных сосудов и образование новых сосудов. При бронхоэктазии возникает внутрилегочное шунтирование.

Физиологические особенности легочного заболевания при муковисцидозе

Ранние физиологические признаки легочного заболевания при муковисцидозе — сужение мелких дыхательных путей, воздушные ловушки и прогрессирующая гиперинфляция легких. В более крупных дыхательных путях повреждение их стенки вызывает нестабильность центральных дыхательных путей. На поздних стадиях заболевания снижается объем легких как следствие прогрессирующего фиброза.
OФB1 и ФЖЕЛ — воспроизводимые показатели легочной функции у пациентов с умеренным тяжелым заболеванием.

OФB1 и ФЖЕЛ используют для оценки прогрессирования легочного заболевания при MB, они служат индикаторами выживаемости пациента.
Согласно данным специализированных центров муковисцидоза, в течение нескольких последних десятилетий наблюдают постепенное уменьшение годового показателя снижения функции легких с каждой когортой рождения.

Лечение легочного заболевания при муковисцидозе

Регулярный амбулаторный осмотр имеет большое значение. Регулярные визиты к врачу требуются как минимум каждые 3 мес или более, чаще в зависимости от клинического состояния. В идеале с многопрофильной командой следует встречаться как до клиники, так и после нее, чтобы обсудить визит пациента для планирования долговременного лечения.
Пациентам следует обеспечить круглосуточный доступ в специализированный центр для получения экстренных назначений и рекомендаций по телефону.
Следует проводить ежегодное обследование всех пациентов, включая обследования на предмет заболевания легких при муковисцидозе.

Мониторинг заболевания легких при муковисцидозе

Спирометрию следует проводить при каждом визите пациента в клинику и при госпитализации. Противопоказанием к ней служит пневмоторакс.
Микробиологигеский посев респираторных секретов — обязательная процедура при каждом визите пациента в клинику и при госпитализации.

Образцы мокроты обладают большей чувствительностью, чем мазки после откашливания.
Вопрос о стимулировании мокроты следует рассматривать у пациентов, которым трудно собрать ее анализ, несмотря на лечение у физиотерапевта в специализированном центре.

Образцы должна обрабатываться в диагностической лаборатории с опытом работы в микробиологических исследованиях при муковисцидозе.
Обязательным считают использование селективных культуральных сред для возбудителей муковисцидоза.

Посев на микобактерии внешней среды следует выполнять как минимум 1 раз в год.
Почтовые наборы используют для отправления образцов в лабораторию в промежутках между посещениями клиники, когда требуется более частый контроль посевов (например, при обследовании на раннюю синегнойную инфекцию).

Рентгенографию органов грудной клетки следует выполнять минимум 1 раз в год и чаще при наличии клинических симптомов/признаков или резкого снижения показателей спирометрии.
Оксиметрию выполняют в покое и при физической нагрузке.

Анализ газового состава артериальной крови, или предпочтительнее артериализи-рованной капиллярной крови, выполняют минимум 1 раз в год или чаще при наличии клинических симптомов/признаков или резкого снижения показателей спирометрии.

Чрескожный мониторинг кислорода и углекислого газа используют для оценки потребности в кислороде ночью и в неинвазивной вентиляции легких у пациентов с умеренным и тяжелым респираторным заболеванием при наличии риска развития легочного сердца и (или) хронической дыхательной недостаточности II типа.

КТ предоставляет дополнительную информацию по заболеванию легких при муковисцидозе в отдельных случаях, например у пациентов с инфекцией, вызванной микобактериями внешней среды. В настоящее время, если недостаточно данных, рекомендуют выполнять КТ грудной клетки через постоянные временные промежутки, чтобы контролировать прогрессирование легочного заболевания.

Тесты с физической нагрузкой предоставляют дополнительную информацию о состоянии легких. Их следует рассматривать у пациентов как часть ежегодного обследования.

Опросники по физигеской активности и шкалы одышки следует рассматривать как часть ежегодного обследования.

Трансторакальная эхокардиография представляет неинвазивное измерение давления в легочной артерии у пациентов с тяжелым заболеванием при наличии риска легочной гипертензии. У некоторых пациентов регистрируют случаи кардиомиопатии.

Другие современные методы, например измерение индекса очищения легких, в настоящее время считают исследовательскими методиками и не используют в обычной клинической практике.

- Читать "Возбудители легочных заболеваний при муковисцидозе. Бактерии, грибы, вирусы"

Оглавление темы "Муковисцидоз":

Физиология:

Популярные разделы сайта: