Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП). Причины, диагностика

Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) — редкая клинико-патологическая форма, впервые описанная Либоу и Каррингтоном в 1966 г. Некоторые случаи, ранее описанные как ЛИП, при повторном рассмотрении были отнесены к неходжкинской низкодифференцированной В-клеточной MALT (от англ. mucosa-associated lymphoid tissue — лимфоидная ткань слизистой оболочки) лимфоме. В настоящее время лимфоидная интерстициальная пневмония считается гистологическим вариантом диффузной легочной лимфоидной гиперплазии, хотя патогенез остается неизвестным. Установлены идиопатическая и вторичная формы лимфоидной интерстициальной пневмонии. Идиопатическая ЛИП — одна из семи ИИП в новой ATS/ERS-реклассификации.

Заболеваемость неизвестна. Пациенты заболевают в любом возрасте (средний возраст 48 лет). Лимфоидная интерстициальная пневмония наиболее часто встречается у женщин. Так, соотношение мужчины/женщины составляет 1:2,2. Обычная задержка между появлением отдельных симптомов и развернутой клинической картиной варьирует от 1 мес до 12 лет (в среднем 29 мес).

Клинический подход при лимфоидной интерстициальной пневмонии:
• Одышка — обычно нарастает в течение нескольких месяцев.
• Кашель — обычно сухой, в 20% случаев — продуктивный.
• Дополнительные симптомы — лихорадка, недомогание, потеря веса, редко встречаются плевритная боль и артралгия.
• Симптомы определенного аутоиммунного заболевания или иммунодефицитного состояния.

Обследование при лимфоидной интерстициальной пневмонии:
• Приблизительно у 60% пациентов выслушивается инспираторная крепитация в нижних отделах; нарастают по мере прогрессирования заболевания.
• Редко встречаются «барабанные палочки» (10% случаев), кроме случаев запущенного фибротического процесса.
• Данные обследования могут быть ничем не примечательными.
• Редко выявляются периферическая лимфаденопатия и спленомегалия. При наличии этих признаков предполагают альтернативный или сопутствующий диагноз.
• Симптомы основного аутоиммунного заболевания или системные проявления иммунодефицитного состояния в 50% случаев.

лимфоидная интерстициальная пневмония

Причины лимфоидной интерстициальной пневмонии:
• Лимфоидная интерстициальная пневмония характерна для коллагенозов сосудов, особенно для синдрома Шегрена (приблизительно 25% случаев). У 1% пациентов с синдромом Шегрена развивается лимфоидная интерстициальная пневмония.
• Лимфоидная интерстициальная пневмония также возникает при следующих заболеваниях: системной красной волчанке (СКВ), ревматоидном артрите, пернициозной анемии, аутоиммунной гемолитической анемии, тиреоидите Хашимото, хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе, миастении гравис, вариабельном неклассифицируемом иммунодефиците (ВНИД) — высокой частоте малигнизации.
• Лекарственная лимфоидная интерстициальная пневмония развивается на фоне приема фенитоина и каптоприла.
• Редко встречается при пересадке костного мозга, легионеллезной пневмонии и болезни Кастлемана.
• В некоторых случаях выделяется вирус Эпштейна-Барр.
• При исключении системного заболевания лимфоидной интерстициальной пневмонии считается идиопатической.

Идиопатическая лимфоидная интерстициальная пневмония встречается редко. Во всех случаях следует проводить тщательное обследование с целью выявления основной причины или таких ассоциированных заболеваний, как коллагеноз сосудов или иммунодефицит.

Лимфоидная интерстициальная пневмония и ВИЧ-инфекция:
• Лимфоидная интерстициальная пневмония встречается у 16-50% ВИЧ-инфицированных детей и является определяющим заболеванием синдрома приобретенного иммунодефицита в возрастной группе <13 лет.
• Диагностируется по совокупности симптомов и рентгенологических признаков.
• Как правило, возникает при нормальном количестве CD4+ Т-лимфоцитов.
• Редко встречается у взрослых с ВИЧ (<5%).

Исследования при лимфоидной интерстициальной пневмонии

Функция легких:
• Характерно рестриктивное поражение с нарушением DLCO.
• Иногда встречается обструкция дыхательных путей.
• Степень гипоксемии варьирует. Серологические исследования
• Часто имеется анемия и повышение соэ.
• Более 80% пациентов имеют диспротеинемию — преимущественно поликлональное повышение IgG и IgM.
• Реже встречаются гипогаммаглобулинемии (20% пациентов) и моноклональные гаммопатии (IgG или IgM).

Выполняйте иммунный электрофорез сыворотки у всех пациентов с лимфоидной интерстициальной пневмонией. Моноклональная гаммопатия или гипогаммаглобулинемия говорит в пользу лимфопролиферативного злокачественного новообразования.

• Характерны ретикулонодулярные затемнения в нижних отделах, с септальными линиями или без них.
• Можно обнаружить узелки, сливающиеся с неоднородными, мультифокальными уплотнениями, являющимися иногда транзиторными.
• При тяжелом заболевании появляется ячеистость.
• Пневмоторакс является редким симптомом.

лимфоидная интерстициальная пневмония

ВРКТ грудной клетки:
• Характерны матовые изменения с нечеткими центрилобулярными (и часто субплевральными) узелками.
• В более 80% случаев встречается утолщение бронхососудистых пучков и междольковых перегородок.
• В 68% случаев встречаются тени кистозных воздушных пространств и лимфаденопатия.
• Плевральный выпот обнаруживается редко, кроме случаев ВИЧ-ассоциированной лимфоидной интерстициальной пневмонии, и является признаком лимфопролиферативного заболевания.
• В 68-82% случаев встречаются тонкостенные, периваскулярные кисты диаметром 1-30 мм.
• На КТ дифференциальная диагностика включает: гиперчувствительный пневмонит, ДИП, НИП, саркоидоз и лимфангиит.

При обнаружении медиастинальной или воротной лимфаденопатии необходимо исключить другие диагнозы, например лимфому.

Хирургическая биопсия легких при лимфоидной интерстициальной пневмонии:
• Позволяет выставить окончательный диагноз в более 90% случаев.
• Является методом выбора в случае пригодности пациента и его способности перенести намеченное лечение.

Гистопатология при лимфоидной интерстициальной пневмонии:
• Внешне доброкачественные, преимущественно Т-лимфоциты распространяются на интерстиций и сдавливают альвеолярные пространства.
• Обнаруживаются перилимфатические и бронхиальные лимфоидные агрегаты поликлональных В-клеток.
• Имеется клеточная гиперплазия II типа и гигантские клетки в интерстиций. Встречаются неказеозные гранулемы.
• Обнаруживается периваскулярное и парасептальное отложение амилоида.
• Патологические признаки необходимо дифференцировать: от В-клеточной лимфомы, фолликулярного бронхиолита, лимфоматоидного гранулематоза, гиперчувствительного пневмонита, НИП, ОИП и цитомегаловирусных инфекций.

У пациентов с ослабленным иммунитетом следует прибегать к гистохимическому окрашиванию, чтобы исключить Pneumocystis jirovecii и вирус Эпштейна-Барр, поскольку эти заболевания похожи на лимфоидную интерстициальную пневмонию.

- Читать "Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии. Прогноз"

Оглавление темы "Интерстициальные пневмонии":
  1. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). Причины, диагностика, лечение
  2. Острая интерстициальная пневмония (ОсИП). Причины, диагностика, лечение
  3. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Фульминантная криптогенная организующаяся пневмония
  4. Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП). Причины, диагностика
  5. Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии. Прогноз
  6. Криптогенная организующая пневмония. Причины, диагностика
  7. Лечение криптогенной организующей пневмонии. Варианты течения
  8. Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА). Причины, диагностика
  9. Лечение экзогенного аллергического альвеолита. Рекомендации
  10. Саркоидоз. Эпидемиология, причины