Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) — редкая клинико-патологическая форма, впервые описанная Либоу и Каррингтоном в 1966 г. Некоторые случаи, ранее описанные как ЛИП, при повторном рассмотрении были отнесены к неходжкинской низкодифференцированной В-клеточной MALT (от англ. mucosa-associated lymphoid tissue — лимфоидная ткань слизистой оболочки) лимфоме. В настоящее время лимфоидная интерстициальная пневмония считается гистологическим вариантом диффузной легочной лимфоидной гиперплазии, хотя патогенез остается неизвестным. Установлены идиопатическая и вторичная формы лимфоидной интерстициальной пневмонии. Идиопатическая ЛИП — одна из семи ИИП в новой ATS/ERS-реклассификации.

а) Эпидемиология. Заболеваемость неизвестна. Пациенты заболевают в любом возрасте (средний возраст 48 лет). Лимфоидная интерстициальная пневмония наиболее часто встречается у женщин. Так, соотношение мужчины/женщины составляет 1:2,2. Обычная задержка между появлением отдельных симптомов и развернутой клинической картиной варьирует от 1 мес до 12 лет (в среднем 29 мес).

б) Клинический подход. Анамнез, ключевые пункты:

• Одышка — обычно нарастает в течение нескольких месяцев.

• Кашель — обычно сухой, в 20% случаев — продуктивный.

• Дополнительные симптомы — лихорадка, недомогание, потеря веса, редко встречаются плевритная боль и артралгия.

• Симптомы определенного аутоиммунного заболевания или иммунодефицитного состояния.

в) Обследование при лимфоидной интерстициальной пневмонии:

• Приблизительно у 60% пациентов выслушивается инспираторная крепитация в нижних отделах; нарастают по мере прогрессирования заболевания.

• Редко встречаются «барабанные палочки» (10% случаев), кроме случаев запущенного фибротического процесса.

• Данные обследования могут быть ничем не примечательными.

• Редко выявляются периферическая лимфаденопатия и спленомегалия. При наличии этих признаков предполагают альтернативный или сопутствующий диагноз.

• Симптомы основного аутоиммунного заболевания или системные проявления иммунодефицитного состояния в 50% случаев.

г) Причины. Основные ассоциированные заболевания:

• Лимфоидная интерстициальная пневмония характерна для коллагенозов сосудов, особенно для синдрома Шегрена (приблизительно 25% случаев). У 1% пациентов с синдромом Шегрена развивается лимфоидная интерстициальная пневмония.

• Лимфоидная интерстициальная пневмония также возникает при следующих заболеваниях: системной красной волчанке (СКВ), ревматоидном артрите, пернициозной анемии, аутоиммунной гемолитической анемии, тиреоидите Хашимото, хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе, миастении гравис, вариабельном неклассифицируемом иммунодефиците (ВНИД) — высокой частоте малигнизации.

• Лекарственная лимфоидная интерстициальная пневмония развивается на фоне приема фенитоина и каптоприла.

• Редко встречается при пересадке костного мозга, легионеллезной пневмонии и болезни Кастлемана.

• В некоторых случаях выделяется вирус Эпштейна-Барр.

• При исключении системного заболевания лимфоидной интерстициальной пневмонии считается идиопатической.

Примечание автора. Идиопатическая лимфоидная интерстициальная пневмония встречается редко. Во всех случаях следует проводить тщательное обследование с целью выявления основной причины или таких ассоциированных заболеваний, как коллагеноз сосудов или иммунодефицит.

д) Лимфоидная интерстициальная пневмония и ВИЧ-инфекция:

• Лимфоидная интерстициальная пневмония встречается у 16-50% ВИЧ-инфицированных детей и является определяющим заболеванием синдрома приобретенного иммунодефицита в возрастной группе <13 лет.

• Диагностируется по совокупности симптомов и рентгенологических признаков.

• Как правило, возникает при нормальном количестве CD4+ Т-лимфоцитов.

• Редко встречается у взрослых с ВИЧ (<5%).

Исследования при лимфоидной интерстициальной пневмонии

а) Функция легких:

• Характерно рестриктивное поражение с нарушением DLCO.

• Иногда встречается обструкция дыхательных путей.

• Степень гипоксемии варьирует.

б) Серологические исследования:

• Часто имеется анемия и повышение соэ.

• Более 80% пациентов имеют диспротеинемию — преимущественно поликлональное повышение IgG и IgM.

• Реже встречаются гипогаммаглобулинемии (20% пациентов) и моноклональные гаммопатии (IgG или IgM).

Примечание автора. Выполняйте иммунный электрофорез сыворотки у всех пациентов с лимфоидной интерстициальной пневмонией. Моноклональная гаммопатия или гипогаммаглобулинемия говорит в пользу лимфопролиферативного злокачественного новообразования.

в) Рентгенография органов грудной клетки:

• Характерны ретикулонодулярные затемнения в нижних отделах, с септальными линиями или без них.

• Можно обнаружить узелки, сливающиеся с неоднородными, мультифокальными уплотнениями, являющимися иногда транзиторными.

• При тяжелом заболевании появляется ячеистость.

• Пневмоторакс является редким симптомом.

г) ВРКТ грудной клетки:

• Характерны матовые изменения с нечеткими центрилобулярными (и часто субплевральными) узелками.

• В более 80% случаев встречается утолщение бронхососудистых пучков и междольковых перегородок.

• В 68% случаев встречаются тени кистозных воздушных пространств и лимфаденопатия.

• Плевральный выпот обнаруживается редко, кроме случаев ВИЧ-ассоциированной лимфоидной интерстициальной пневмонии, и является признаком лимфопролиферативного заболевания.

• В 68-82% случаев встречаются тонкостенные, периваскулярные кисты диаметром 1-30 мм.

• На КТ дифференциальная диагностика включает: гиперчувствительный пневмонит, ДИП, НИП, саркоидоз и лимфангиит.

Примечание автора. При обнаружении медиастинальной или воротной лимфаденопатии необходимо исключить другие диагнозы, например лимфому.

д) Хирургическая биопсия легких при лимфоидной интерстициальной пневмонии:

• Позволяет выставить окончательный диагноз в более 90% случаев.

• Является методом выбора в случае пригодности пациента и его способности перенести намеченное лечение.

е) Гистопатология при лимфоидной интерстициальной пневмонии:

• Внешне доброкачественные, преимущественно Т-лимфоциты распространяются на интерстиций и сдавливают альвеолярные пространства.

• Обнаруживаются перилимфатические и бронхиальные лимфоидные агрегаты поликлональных В-клеток.

• Имеется клеточная гиперплазия II типа и гигантские клетки в интерстиций. Встречаются неказеозные гранулемы.

• Обнаруживается периваскулярное и парасептальное отложение амилоида.

• Патологические признаки необходимо дифференцировать: от В-клеточной лимфомы, фолликулярного бронхиолита, лимфоматоидного гранулематоза, гиперчувствительного пневмонита, НИП, ОИП и цитомегаловирусных инфекций.

Примечание автора. У пациентов с ослабленным иммунитетом следует прибегать к гистохимическому окрашиванию, чтобы исключить Pneumocystis jirovecii и вирус Эпштейна-Барр, поскольку эти заболевания похожи на лимфоидную интерстициальную пневмонию.

- Читать "Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии. Прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021