Причины и механизмы развития мальформаций сосудов головного мозга
Мальформации сосудов головного мозга подразделяют на 4 группы: артериовенозные мальформации, кавернозные мальформации, капиллярные телеангиэктазии и венозные ангиомы. При первых двух разновидностях возможны кровоизлияния и развитие неврологического дефицита.
а) Морфология. Артериовенозные мальформации вовлекают в субарахноидальном пространстве сосуды, проникающие в паренхиму мозга, или могут формироваться в глубине вещества головного мозга.
Артериовенозные мальформации представляют собой сложно сплетенный клубок извилистых аномальных сосудов, через которые происходит артериовенозное шунтирование крови с высокой объемной скоростью. Сосуды в артериовенозных мальформациях расширены и окружены зоной глиоза, часто с признаками перенесенного ранее кровоизлияния.
Некоторые сосуды артериального типа характеризуются удвоением и фрагментацией внутренней эластической мембраны, в то время как в стенке других сосудов отмечается выраженное утолщение или частичное замещение медии гиалинизированной соединительной тканью.
Кавернозные мальформации — это значительно расширенные слабоорганизованные сосудистые каналы с тонкими коллагенизированными стенками, между которыми отсутствуют элементы нервной ткани (это отличает их от капиллярных телеангиэктазий).
Кавернозные мальформации отмечаются (в порядке убывания частоты) в мозжечке, мосте и субкортикальных структурах и характеризуются низкой объемной скоростью кровотока и отсутствием артериовенозного шунтирования. Вокруг кавернозных мальформаций часто обнаруживаются очаги старых кровоизлияний, инфарктов и кальцификаты.
Капиллярные телеангиэктазии — это микроскопические фокусы дилатированных тонкостенных капилляров, разделенные относительно сохранной паренхимой мозга. Наиболее частая локализация — мост. Венозные ангиомы представляют собой скопления расширенных вен. Болезнь Фуа-Алажуанина (ангиодисгенетическая некротизирующая миелопатия) — это венозная ангиоматозная мальформация спинного мозга и его оболочек, чаще всего локализуется в пояснично-крестцовой области. При этой болезни развивается ишемическая миеломаляция с медленно прогрессирующим неврологическим дефицитом.
б) Клинические признаки. Артериовенозные мальформации являются наиболее частым видом клинически значимых сосудистых мальформаций. У мужчин они встречаются в 2 раза чаще, чем у женщин, пик частоты — между 10 и 30 годами. Артериовенозные мальформации манифестируют эпилептическими приступами, внутримозговым или субарахноидальным кровоизлиянием.
Как правило, артериовенозные мальформации локализуются в бассейне средней мозговой артерии, особенно ее задних ветвей. Большие артериовенозные мальформации у новорожденных могут приводить к хронической сердечной недостаточности из-за шунтирования крови, особенно мальформации вены Галена.
Кавернозные мальформации — уникальная группа сосудистых мальформаций. Часто встречаются семейные формы кавернозных мальформаций, обусловленные различными мутациями. Наличие множественных очагов является признаком аутосомно-доминантной формы заболевания с высокой пенетрантностью.
- Читать "Причины и механизмы развития гнойного менингита"
Оглавление темы "Патология нервной системы":- Причины и механизмы разрыва аневризмы мозга
- Причины и механизмы развития мальформаций сосудов головного мозга
- Причины и механизмы развития гнойного менингита
- Причины и механизмы развития асептического менингита
- Причины и механизмы развития абсцесса головного мозга
- Причины и механизмы развития субдуральной эмпиемы
- Причины и механизмы развития туберкулеза головного мозга
- Причины и механизмы развития сифилиса головного мозга (нейросифилиса)
- Причины и механизмы развития нейроборрелиоза
- Причины и механизмы развития вирусного энцефалита арбовирусов