Мегакариопоэз. Образование тромбоцитов и тромбоцитопения
Тромбоциты представляют собой безъядерные фрагменты мегакариоцитов, продуцируемые в костном мозге и других тканях. Мегакариоциты являются большими полиплоидными клетками. Когда мегакариоцит достигает зрелости, происходит отшнуровка цитоплазмы с образованием большого количества тромбоцитов. Тромбоциты циркулируют в крови в течение 10-14 дней. Основным гормоном, контролирующим продукцию тромбоцитов, является ТПО. Уровень ТПО обратно пропорционален количеству тромбоцитов и мегакариоцитарной массе.
Таким образом, уровень ТПО наиболее высок при тромбоцитопенических состояниях, связанных со снижением мегакариоцитопоэза в костном мозге, и вариабелен при состояниях, связанных с повышенной продукцией тромбоцитов.
Тромбоциты выполняют несколько гемостати-ческих функций. Поверхность тромбоцитов несет на себе важные рецепторы для адгезивных белков, включая vWF и фибриноген, а также рецепторы для агонистов, индуцирующих агрегацию тромбоцитов (тромбин, коллаген и АДФ). После повреждения сосудистой стенки vWF связывается с коллагеном субэндотелия и изменяет конформацию, благодаря чему с ним связывается комплекс GPIb тромбоцита (рецептор vWF).
Этот процесс называется адгезией тромбоцитов. Далее происходит активация тромбоцитов, в процессе которой синтезируется тромбоксан А2 из арахидоновой кислоты с помощью циклооксигеназы. Активированные тромбоциты выделяют в окружающую среду агонисты, например АДФ, АТФ, ионы Са2+, серотонин и факторы свертывания крови. Циркулирующий фибриноген соединяется со своим рецептором (комплексом GPIIb-IIIa) на активированных тромбоцитах, связывая таким образом тромбоциты вместе в процессе агрегацией. Эта последовательность событий заканчивается образованием гемостатической пробки в месте повреждения сосуда.
Гистамин и серотонин, высвобождаемые при активации тромбоцита, усиливают локальную вазоконстрикцию. Помимо того, что тромбоциты образуют тромбоцитарную пробку, действуя согласованно с сосудистой стенкой, они также обеспечивают каталитическую поверхность, на которой происходит реакция факторов свертывания с конечным продуцированием тромбина в серии последовательных ферментативных расщеплений. Последний этап заключается в ретракции пробки при участии сократительного аппарата тромбоцитов.
Тромбоцитопения. Нормальное количество тромбоцитов соответствует 150-450х109/л. Тромбоцитопенией называется уменьшение количества тромбоцитов ниже уровня 150х109/л. К причинам тромбоцитопении относятся:
1) врожденное или приобретенное снижение продукции тромбоцитов,
2) секвестрация тромбоцитов увеличенной селезенкой или другим органом,
3) повышенное иммунное или неиммунное разрушение нормально синтезируемых тромбоцитов.
- Читать "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика"
Оглавление темы "Нарушения функции тромбоцитов":- Мегакариопоэз. Образование тромбоцитов и тромбоцитопения
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика
- Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
- Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гемолитико-уремический синдром
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдромом Казабаха-Мерритт
- Врожденная тромбоцитопения. Синдром Вискотта-Олдрича
- Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)
- Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины
- Врожденные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана
- Пурпура Геноха-Шенлейна. Синдром Элерса-Данло