Длительно текущее повреждение почечных клубочков, часто приводящее к их разрушению и терминальной стадии ХПН, называют хроническим гломерулонефритом. Самой частой его причиной у детей и молодых людей является мезангиокапиллярный гломерулонефрит.

Патоморфология и патогенез мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит выделили в особую форму хронического гломерулонефрита на том основании, что в большинстве его случаев наблюдается стойкая гипокомплементемия, иногда обусловленная антителами, называемыми С3-нефритическим фактором, которые активируют альтернативный путь комплемента. В соответствии с гистологической картиной различают три типа мезангиокапиллярного гломерулонефрита.

Чаще всего наблюдается тип I. Генерализованное увеличение клеток и матрикса мезангия усиливает Дольчатое строение клубочков. Стенки клубочковых капилляров выглядят утолщенными и из-за внедрения цитоплазмы мезангиальных клеток и матрикса между эндотелиальными клетками и базальной мембраной часто содержат участки Удвоения или расщепления. Могут обнаруживаться полулуния, и их присутствие в большинстве клубочков является неблагоприятным прогностическим признаком.

Иммунофлюоресцентная микроскопия выявляет С3 и меньшее количество иммуноглобулинов в мезангии и вдоль стенок периферических капилляров. Электронная микроскопия подтверждает наличие похожих на иммунные комплексы отложений в мезангии и субэндотелиальной области.

При заболевании типа II изменения мезангия выражены слабее. Отложения электронно-плотного вещества в стенке капилляров неравномерны. Расщепление базальной мембраны наблюдаются редко, но полулуния — часто. При электронной микроскопии отложения имеют вид утолщений базальной мембраны вне плотной пластинки. Такие же отложения обнаруживаются в боуменовой капсуле, мезангии и на базальной мембране канальцев. По краям отложений плотного вещества иммунофлюоресцентное окрашивание выявляет С3 и минимальное количество иммуноглобулинов.

При мезангиокапиллярном гломерулонефрите III типа изменения, обнаруживаемые при световой и иммунофлюоресцентной микроскопии, напоминают таковые при типе I. Электронная микроскопия выявляет сплошные отложения в субэпителиальном и субэндотелиальном слое в сочетании с разрушением и расслоением плотной пластинки базальной мембраны.

Клинические проявления мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит чаще всего развивается у детей старше 10 лет, у большинства из них в виде нефротического синдрома, иногда — нефритического с макрогематурией или бессимптомной микрогематурией и протеинурией. Функция почек нарушается не всегда. АД обычно повышено. Уровень компонента комплемента С3 в сыворотке может быть сниженным.

Диагноз и дифференциальная диагностика мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Диагноз мезангиокапиллярного гломерулонефрита устанавливают на основании исследований почечных биоптатов. Показания к биопсии включают нефротический синдром у ребенка старше 10 лет, значительную протеинурию с микрогематурией или гипокомплементемию у ребенка с острым нефритом, сохраняющуюся более 8 нед.

Макрогематурия, низкий уровень С3 и повышение титра антистрептококковых антител могут наблюдаться как при мезангиокапиллярном, так и при постстрептококковом гломерулонефрите. Однако в последнем случае состояние больных через 2 мес. после его начала резко улучшается, тогда как при мезангиокапиллярном гломерулонефрите нефритический синдром, протеинурия и гипокомплементемия сохраняются, что и служит показанием к биопсии почек.

Прогноз и лечение мезангиокапиллярного гломерулонефрита. Хотя в ряде случаев наблюдается полное выздоровление, примерно у 50 % больных через 10 лет после начала заболевания развивается терминальная стадия ХПН. Прогноз зависит от гистологического типа мезангиокапиллярного гломерулонефрита, будучи наименее благоприятным при заболевании II типа. Рецидив мезангиокапиллярного гломерулонефрита в трансплантированной почке наблюдается примерно у 30 % больных с заболеванием I типа и почти у 90 % — II типа, что свидетельствует о системном характере этой патологии.

Специфическая терапия не разработана, хотя во многих случаях длительное лечение преднизоном (по схеме «через день») стабилизировало клиническое течение болезни.

- Читать "Волчаночный гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение"

1. Патоморфология гломерулонефрита у детей. Морфология поражения клубочков
2. Гематурия у детей. Причины
3. IgA-нефропатия - болезнь Берже у детей. Диагностика и лечение
4. Синдром Альпорта - наследственный нефрит у детей. Диагностика и лечение
5. Болезнь тонкой базальной мембраны у детей. Острый постстрептококковый гломерулонефрит
6. Диагностика и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей. Прогноз
7. Мембранозная нефропатия - гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
8. Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
9. Волчаночный гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
10. Нефрит при геморрагическом васкулите у детей. Диагностика и лечение