Мембранозная нефропатия - гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Мембранозная нефропатия - гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение

Мембранозная нефропатия, лежащая в основе большинства случаев нефротического синдрома у взрослых, в детском возрасте является редкой причиной гематурии. Обычно она представляет собой изолированную почечную патологию, но может сопровождать и общие заболевания (СКВ или хроническую иммунную тромбоцитопеническую пурпуру), а также саркоидоз, нейробластому, гонадобластому, лечение препаратами золота или пеницилламином, сифилис и гепатит В.
У детей такая вторичная мембранозная нефропатия встречается чаще, чем у взрослых. Крайне важно диагностировать эти заболевания, поскольку их лечение может приводить к ликвидации клубочковых повреждений.

Патоморфология мембранозного гломерулонефрита. При световой микроскопии обнаруживается диффузное утолщение базальной мембраны почечных клубочков без значительной пролиферации клеток. Это утолщение обусловлено, вероятно, продукцией мембраноподобного вещества висцеральными эпителиальными клетками в ответ на отложение иммунных комплексов на эпителиальной стороне мембраны. Новообразованное вещество на некоторых участках напоминает выросты мембраны.

Иммунофлюоресцентные исследования выявляют гранулярные отложения IgG и С3, локализующиеся, как видно под электронным микроскопом, на эпителиальной стороне базальной мембраны. Отложения IgG, IgA и С3 есть также вдоль базальной мембраны почечных канальцев.

Патогенез мембранозного гломерулонефрита. Судя по данным морфологических исследований, мембранозная нефропатия представляет собой болезнь иммунных комплексов. Однако молекулярные аспекты патогенеза этого заболевания у человека остаются неизвестными. Подверженность мембранозной нефропатии и ее течение могут зависеть от генетических факторов.

Клинические проявления мембранозного гломерулонефрита. У детей заболевние чаще проявляется на втором десятилетии жизни. Обычно возникает нефротический синдром на долю мембранозной нефропатии приходится 2-6 % его случаев в детском возрасте. У большинства больных отмечается микрогематурия, а иногда — макрогематурия. Примерно у 20 % больных развивается артериальная гипертония. Уровень С3 в сыворотке крови остается нормальным, за исключением больных СКВ, у которых он может быть сниженным.

Диагностика мембранозного гломерулонефрита. Диагноз мембранозной нефропатии можно подтвердить только биопсией почек, поскольку лабораторные данные не имеют диагностического значения. Показанием к биопсии почки служит нефротический синдром у ребенка (обычно старше 10 лет) или необъяснимая гематурия и протеинурия. У больных с мембранозной нефропатией повышен риск тромбоза почечных вен.

Прогноз и лечение мембранозного гломерулонефрита. Течение мембранозной нефропатии может быть различным, у детей с низкой бессимптомной протеинурией возможна самопроизвольная ремиссия. По данным катамнестических наблюдений, проводимых на протяжении 1-14 лет, у 20 % больных развивается ХПН, а у 40 % сохраняется активная стадия заболевания. При нефротическом синдроме наиболее эффективно ограничение соли и применение диуретических средств.

Как показывают исследования среди взрослых больных (особенно при выраженной или длительной протеинурии, почечной недостаточности или артериальной гипертоний), иммуносупрессивная терапия преднизоном в сочетании с хлорамбуцилом или циклофосфамидом может замедлить прогрессирование почечной патологии.

- Читать "Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение"

Оглавление темы "Нефриты у детей":