Мембранозная нефропатия - гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
Мембранозная нефропатия, лежащая в основе большинства случаев нефротического синдрома у взрослых, в детском возрасте является редкой причиной гематурии. Обычно она представляет собой изолированную почечную патологию, но может сопровождать и общие заболевания (СКВ или хроническую иммунную тромбоцитопеническую пурпуру), а также саркоидоз, нейробластому, гонадобластому, лечение препаратами золота или пеницилламином, сифилис и гепатит В.
У детей такая вторичная мембранозная нефропатия встречается чаще, чем у взрослых. Крайне важно диагностировать эти заболевания, поскольку их лечение может приводить к ликвидации клубочковых повреждений.
Патоморфология мембранозного гломерулонефрита. При световой микроскопии обнаруживается диффузное утолщение базальной мембраны почечных клубочков без значительной пролиферации клеток. Это утолщение обусловлено, вероятно, продукцией мембраноподобного вещества висцеральными эпителиальными клетками в ответ на отложение иммунных комплексов на эпителиальной стороне мембраны. Новообразованное вещество на некоторых участках напоминает выросты мембраны.
Иммунофлюоресцентные исследования выявляют гранулярные отложения IgG и С3, локализующиеся, как видно под электронным микроскопом, на эпителиальной стороне базальной мембраны. Отложения IgG, IgA и С3 есть также вдоль базальной мембраны почечных канальцев.
Патогенез мембранозного гломерулонефрита. Судя по данным морфологических исследований, мембранозная нефропатия представляет собой болезнь иммунных комплексов. Однако молекулярные аспекты патогенеза этого заболевания у человека остаются неизвестными. Подверженность мембранозной нефропатии и ее течение могут зависеть от генетических факторов.
Клинические проявления мембранозного гломерулонефрита. У детей заболевние чаще проявляется на втором десятилетии жизни. Обычно возникает нефротический синдром на долю мембранозной нефропатии приходится 2-6 % его случаев в детском возрасте. У большинства больных отмечается микрогематурия, а иногда — макрогематурия. Примерно у 20 % больных развивается артериальная гипертония. Уровень С3 в сыворотке крови остается нормальным, за исключением больных СКВ, у которых он может быть сниженным.
Диагностика мембранозного гломерулонефрита. Диагноз мембранозной нефропатии можно подтвердить только биопсией почек, поскольку лабораторные данные не имеют диагностического значения. Показанием к биопсии почки служит нефротический синдром у ребенка (обычно старше 10 лет) или необъяснимая гематурия и протеинурия. У больных с мембранозной нефропатией повышен риск тромбоза почечных вен.
Прогноз и лечение мембранозного гломерулонефрита. Течение мембранозной нефропатии может быть различным, у детей с низкой бессимптомной протеинурией возможна самопроизвольная ремиссия. По данным катамнестических наблюдений, проводимых на протяжении 1-14 лет, у 20 % больных развивается ХПН, а у 40 % сохраняется активная стадия заболевания. При нефротическом синдроме наиболее эффективно ограничение соли и применение диуретических средств.
Как показывают исследования среди взрослых больных (особенно при выраженной или длительной протеинурии, почечной недостаточности или артериальной гипертоний), иммуносупрессивная терапия преднизоном в сочетании с хлорамбуцилом или циклофосфамидом может замедлить прогрессирование почечной патологии.
- Читать "Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение"
Оглавление темы "Нефриты у детей":- Патоморфология гломерулонефрита у детей. Морфология поражения клубочков
- Гематурия у детей. Причины
- IgA-нефропатия - болезнь Берже у детей. Диагностика и лечение
- Синдром Альпорта - наследственный нефрит у детей. Диагностика и лечение
- Болезнь тонкой базальной мембраны у детей. Острый постстрептококковый гломерулонефрит
- Диагностика и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у детей. Прогноз
- Мембранозная нефропатия - гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
- Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
- Волчаночный гломерулонефрит у детей. Диагностика и лечение
- Нефрит при геморрагическом васкулите у детей. Диагностика и лечение