Причины и механизмы развития миастении гравис

Миастения гравис является заболеванием мышечной ткани, обусловленным иммуноопосредованной утратой рецепторов ацетилхолина. Распространенность заболевания составляет « 30 случаев на 100 тыс. человек. Манифестация заболевания до возраста 40 лет чаще наблюдается у женщин, в более старшем возрасте миастения гравис развивается с равной частотой среди мужчин и женщин.

У 65% пациентов с миастенией гравис обнаруживается гиперплазия тимуса, а в 15% — тимома. Анализ нервно-мышечной передачи при миастении гравис показывает снижение количества мышечных рецепторов ацетилхолина и наличие антител к ним. Заболевание может передаваться от человека животным через эти антитела в сыворотке крови, что подтверждает аутоиммунную природу заболевания.

а) Патогенез. В большинстве случаев наличие аутоантител к рецепторам ацетилхолина приводит к потере функциональных рецепторов ацетилхолина в области нервно-мышечного синапса путем:
(1) связывания системы комплемента и прямого повреждения постсинаптической мембраны;
(2) усиления интернализации и деградации рецепторов ацетилхолина;
(3) ингибирования связывания ацетилхолина.

При электрофизиологическом исследовании отмечается снижение двигательного ответа при повторной стимуляции в условиях нормальной нервной проводимости. Чувствительность и вегетативные функции при этом заболевании не нарушены. Несмотря на очевидность участия антител к рецепторам ацетилхолина в развитии заболевания, не существует прямой связи с титрами антител и выраженностью симптомов.

В свете иммуноопосредованной этиологии заболевания интересен тот факт, что у пациентов с миастенией гравис часто наблюдаются аномалии тимуса, однако механизм взаимосвязи между нарушением функции тимуса и аутоиммунитетом не выяснен. Независимо от патологии тимуса, при его резекции состояние пациентов улучшается.

Миастения

б) Морфология. При световой микроскопии никаких изменений в биопсийных препаратах мышечной ткани не обнаруживается, лишь в тяжелых случаях выявляется атрофия мышечных волокон типа 2. При электронной микроскопии видны изменения структуры постсинаптической мембраны и утрата рецепторов ацетилхолина в области синапсов.

В области постсинаптической мембраны можно также обнаружить иммунные комплексы и мембраноатакующий комплекс.

в) Клинические признаки. Обычно заболевание манифестирует слабостью экстраокулярных мышц. Пациенты обращаются к офтальмологу по поводу опущения век (птоза) и двоения (диплопии). Начальные симптомы мышечной слабости могут стать генерализованными. Выраженность слабости мышц может варьировать в различные периоды времени (дни, часы и даже минуты). Состояние может обостряться на фоне сопутствующих заболеваний.

Пациенты ощущают улучшение состояния после приема антихолинергических препаратов (клинические испытания их еще продолжаются). Ранее основной причиной летальности была дыхательная недостаточность. В настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 95%, что связано с улучшением методов терапии и респираторной поддержки. Наибольшую эффективность имеют антихолинергические препараты и преднизолон, хорошие результаты дают плазмаферез и тимэктомия (при патологии тимуса).

Миастенический и холинергический кризы

- Читать "Причины и механизмы развития синдрома Ламберта-Итона"

Оглавление темы "Патология нервной системы":
  1. Причины и механизмы развития токсической миопатии
  2. Причины и механизмы развития миастении гравис
  3. Причины и механизмы развития синдрома Ламберта-Итона
  4. Типы реакции нейронов на повреждение
  5. Типы реакции астроцитов и других клеток глии на повреждение
  6. Причины и механизмы развития отека головного мозга
  7. Причины и механизмы развития гидроцефалии
  8. Причины и механизмы развития дислокации (вклинения) головного мозга
  9. Причины и механизмы развития врожденных пороков головного мозга
  10. Причины и механизмы развития поражений нервной системы у новорожденных детей
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.