Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Нарколепсия. Причины, диагностика, лечение

Нарколепсия представляет нарушение контроля сон-бодрствование, характеризуемое гиперсомнией, катаплексией, гипнагогическими галлюцинациями и сонным параличом. Гипнагогические галлюцинации — яркие, возникающие перед началом сна, вероятно, вследствие сочетания REM-сна и бодрствования. Сонный паралич — полная неспособность двигаться приблизительно до 2 мин после пробуждения.

Катаплексия — внезапная утрата тонуса произвольной мускулатуры, приводящая к частичному или полному коллапсу, может быть вызвана такими эмоциями, как смех или гнев. Часто встречают частичные приступы, например только кивание головой, часто с ассоциированным подергиванием мимических мышц. Паралич обычно длится до 2 мин на фоне сохраненного сознания. Катаплексия и сонный паралич, вероятно, обусловлены неудовлетворительной активацией проводящих путей, приводящей к мышечному параличу во время REM-сна.

Распространенность нарколепсии составляет 25-50 случаев на 100 000 населения (около 1/100 распространенности ОАС). Обычно она возникает в подростковом возрасте или в начале 3-го десятилетия жизни. Только у 1/3 пациентов развиваются все 4 классических симптома. У всех пораженных отмечают гиперсомнию, часто засыпание с минимальным временем для предупреждения, так называемые приступы сна, и в причудливых ситуациях, например во время еды.
Сонливость при нарколепсии часто проходит после непродолжительной дремоты, больные чувствуют себя свежими по утрам в отличие от других пациентов с более распространенными причинами гиперсомнии.

Патофизиология нарколепсии

Заболевание, как полагают, обусловлено недостаточностью нейропептидов орексина А и В (гипокретин) в латеральном гипоталамусе. У 90% пациентов с нарколепсией орексин не определяют в спинномозговой жидкости вследствие снижения числа орексинпродуцирующих нейронов гипоталамуса.

Орексины обладают возбуждающим постсинаптическим эффектом. Они высвобождаются во время бодрствования, повышая активность многих областей головного мозга, отвечающих за поддержание бодрствования. Орексины подавляют REM-coh. Их дефицит способствует возникновению патологических REM-ассоциированных феноменов. Случаи нарколепсии обычно носят спорадический характер. У 90% пациентов определяют антигены лейкоцитов человека HLA DR2 и DQ1. Отмечают выраженную зависимость с гаплотипом DQB1*0602.
Наследственная катаплексия — редкая форма. Следовательно, важную роль играют факторы внешней среды.

нарколепсия

Диагностика нарколепсии

Диагностика обычно основана на анамнезе, проведении исследований сна без использования стимуляторов нервной системы и антидепрессантов для предотвращения эпизодов REM-сна. При проведении ПСГ определяют REM-coh в пределах 15-20 мин от начала сна (при последующих 80-100 мин нормального сна) со спонтанными пробуждениями и низкой эффективностью сна. Уместно проведение периода скрытой сонливости.

Лечение нарколепсии

Оно включает фармакотерапию для купирования дневной сонливости и феноменов REM-сна и частые перерывы на дневной сон. Важным аспектом считают психосоциальную поддержку.

Модафинил — не амфетамин, активирующий процессы бодрствования, вероятно, за счет ускорения допаминергической передачи сигналов. Принимают по 200-800 мг 1 раз в сутки, иногда эффективно разделение дозы. Модафинил — ферментный индуктор; побочные эффекты возникают редко. К ним относят артериальную гипертензию, ксеростомию, тошноту и диарею. Применяют также мазиндол, метилфенидат и селегилин.

Препараты, ускоряющие норадренергическую и серотонинергическую передачу сигналов, подавляют REM-сон и таким образом препятствуют возникновению такого REM-феномена, как катаплексия: препараты селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, например венлафаксин и флуоксетин, а также трициклические антидепрессанты.

- Читать "Неврологические причины гиперсомнии. Синдром Клейне-Левина"

Оглавление темы "Токсическое поражение легких":
  1. Причины гиперсомнии - повышенной сонливости. Парасомнии
  2. Нарколепсия. Причины, диагностика, лечение
  3. Неврологические причины гиперсомнии. Синдром Клейне-Левина
  4. Интерстициальные болезни легких. Лекарственный волчаночный плеврит
  5. Влияние бета-адреноблокаторов и ингибиторов АПФ на легкие
  6. Влияние амиодарона на легкие. Механизмы побочных эффектов
  7. Влияние метотрексата, блеомицина на легкие. Механизмы побочных эффектов
  8. Влияние нитрофурантоина, блокаторов фактора некроза опухоли на легкие. Механизмы побочных эффектов
  9. Влияние циклофосфамида, препаратов золота, пеницилламина на легкие. Механизмы побочных эффектов
  10. Влияние лефлуномида, паклитаксела, митомицина на легкие. Механизмы побочных эффектов