Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины

Нарушения в костном мозге, подавляющие мегакариоцитопоэз, обычно оказывают влияние и на продуцирование красных и белых клеток. Инфильтративные нарушения, включающие лимфоцитарный лейкоз, гистиоцитоз, лимфомы и болезни накопления, обычно проявляются аномалиями, обнаруживаемыми при физикальном обследовании (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия), или аномалиями лейкоцитарной формулы, или анемией.

Апластические процессы могут проявляться изолированной тромбоцитопенией, хотя клинический анализ крови обычно выявляет и другие аномалии (лейкопению, нейтропению, анемию или макроцитоз). Дети с конституциональной апластической анемией (анемия Фанкони) имеют аномалии, обнаруживаемые при осмотре, например деформацию лучевой кости, другие аномалии скелета, маленький рост, микроцефалию и гиперпигментацию.
Всегда, когда тромбоцитопения ассоциирована с аномалиями, выявляемыми при физикальном обследовании, или с аномалиями других клеток крови, необходимо провести исследование костного мозга.

Единственным наиболее доступным скрининговым тестом на выявление аномальной функции тромбоцитов является тест на время кровотечения. Время кровотечения косвенно свидетельствует о количестве тромбоцитов, функции тромбоцитов и взаимодействии тромбоцитов с сосудистой стенкой. К сожалению, время кровотечения зависит и от ряда других факторов, в том числе от профессионализма медперсонала и кооперации пациента.

Поэтому прогностическая ценность этого метода часто вызывает сомнения. Нормальное время кровотечения не исключает легкого дефекта функции тромбоцитов у пациента с симптоматическими признаками. Скрининговым устройством для определения функции тромбоцитов является АФТ, и в будущем этот тест может заменить исследование времени кровотечения. На сегодняшний день в клинических лабораториях функция тромбоцитов измеряется с помощью агрегометрии.

тромбоцитопении у детей

В агрегометре к богатой тромбоцитами плазме добавляются агонисты, например коллаген, АДФ, ристоцетин, арахидоновая кислота и тромбин, и автоматизированным методом измеряется агрегация тромбоцитов с течением времени. В то же время другими инструментами определяется высвобождение тромбоцитами гранул, например, АТФ после активации. Таким образом, одновременно оценивается способность тромбоцитов к агрегации и их метаболическая активность.

Легкие нарушения часто удается купировать десмопрессином, но при серьезных или грозных кровотечениях может потребоваться трансфузия. Поскольку перелитым тромбоцитам приходится конкурировать с аномальными тромбоцитами пациента, клиническая реакция на переливание менее выражена, чем при тромбоцитопении, вызванной снижением продукции тромбоцитов.

Некоторые системные заболевания связаны с аномальной функцией тромбоцитов. Это, прежде всего, заболевания печени, почек (уремия), а также заболевания, приводящие к повышенному образованию ПДФ. Эти нарушения часто вызывают увеличение времени кровотечения и ассоциируются с другими аномалиями механизма свертывания. Наиболее важным принципом терапии является лечение основного заболевания. Если по каким-либо причинам лечение первичного процесса невозможно, можно прибегнуть к инфузии десмопрессина, который эффективно повышает гемостаз и корригирует время кровотечения.
У некоторых пациентов гемостаз улучшается трансфузией тромбоцитов и/или криопреципитата.

Многие лекарственные средства модифицируют функцию тромбоцитов. Одним из таких лекарств, которые широко применяются у взрослых, является ацетилсалициловая кислота (аспирин). Аспирин необратимо ацетилирует циклооксигеназу, которая имеет критическое значение для образования тромбоксана А2. Аспирин обычно вызывает умеренную дисфункцию тромбоцитов, которая становится более выраженной при наличии какой-либо аномалии механизма гемостаза.

Другими часто используемыми препаратами, которые оказывают влияние на функцию тромбоцитов, являются иные НПВС, вальпроевая кислота и пенициллин в высоких дозах. Поэтому при оценке пациента с вероятным нарушением функции тромбоцитов важно исключить присутствие других экзогенных агентов. Если возможно, следует прервать прием всех лекарств на 2 нед.

- Читать "Врожденные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана"

Оглавление темы "Нарушения функции тромбоцитов":
  1. Мегакариопоэз. Образование тромбоцитов и тромбоцитопения
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика
  3. Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
  4. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гемолитико-уремический синдром
  5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдромом Казабаха-Мерритт
  6. Врожденная тромбоцитопения. Синдром Вискотта-Олдрича
  7. Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)
  8. Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины
  9. Врожденные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана
  10. Пурпура Геноха-Шенлейна. Синдром Элерса-Данло