Врожденная двигательная и чувствительная нейропатия типа III (ВДЧН III), или нейропатия Дежерина-Coтта имеет аутосомно-рецессивный тип наследования и характеризуется медленным течением. Заболевание манифестирует в раннем детстве задержкой развития двигательных навыков.

В отличие от ВДЧН I и II, при которых атрофия мышц ограничена нижними конечностями, при ВДЧН III поражаются нервы туловища и верхних конечностей. При пальпации выявляется увеличение толщины периферических нервов. Глубокие сухожильные рефлексы сильно ослаблены либо отсутствуют, проведение импульса по нервным волокнам замедленно.

ВДЧН III имеет генетическую гетерогенность и является следствием мутаций тех же миелин-ассоциированных генов, что и ВДЧН I, - РМР22, MPZ, PRX и EGR2. При морфологическом исследовании выявляются увеличение (часто выраженное) толщины отдельных нервных волокон, большое количество луковичных структур и сегментарная демиелинизация. Обычно обнаруживается утрата аксонов, а оставшиеся имеют малые размеры.

Дистальные отделы периферических нервов поражены наиболее сильно. При аутопсии выявляют и поражение корешков спинномозговых нервов.

- Читать "Причины и механизмы развития нейропатии при сахарном диабете"

1. Реакции мышечных волокон на внешнее воздействие
2. Причины и механизмы развития синдрома Гийена-Барре
3. Причины и механизмы развития полинейропатии при лепре
4. Причины и механизмы развития полинейропатии при дифтерии
5. Причины и механизмы развития полинейропатии при опоясывающем герпесе
6. Классификация врожденных нейропатий
7. Причины и механизмы развития болезни Шарко-Мари-Тута 1 (ВДЧН I)
8. Причины и механизмы развития болезни Шарко-Мари-Тута 2 (ВДЧН II)
9. Причины и механизмы развития нейропатии Дежерина-Сотта (ВДЧН III)
10. Причины и механизмы развития нейропатии при сахарном диабете