Полагают, что причиной атрезии двенадцатиперстной кишки служит отсутствие реканализации ее просвета после завершения стадии развития сплошной кишки в диапазоне от 4 до 5 нед. внутриутробного развития. Распространенность этой атрезии составляет 1:10 000 новорожденных; на ее долю приходится 25-40 % всех случаев атрезии кишечника, 50 % таких детей являются недоношенными. Атрезия двенадцатиперстной кишки может иметь несколько форм, включая обструкцию просвета интактной мембраной, наличие короткого фиброзного тяжа, соединяющего слепые участки кишки, разрыв между свободными слепыми участками кишки.

Редкой причиной непроходимости служит перепончатый стеноз по типу конуса с растяжимым лоскутом ткани в просвете кишки. Эта форма непроходимости сочетается с аномалией желчных путей. Мембранозная форма непроходимости двенадцатиперстной кишки наиболее распространена; преимущественная локализация обструкции — дистально от фатеровой ампулы. Причиной обструкции может быть и внешнее воздействие — например, сдавление кольцевидной поджелудочной железой либо тяжами брюшины у пациентов с незавершенным поворотом кишки. У 20-30 % детей с атрезией двенадцатиперстной кишки отмечается синдром Дауна.

К другим врожденным порокам развития, которые сочетаются с атрезией двенадцатиперстной кишки, относят незавершенный поворот кишки (20 %), атрезию пищевода (10-20 %), врожденные пороки сердца (10-15 %), аномалию прямой кишки, заднепроходного канала и почек (5 %).

Характерный признак непроходимости двенадцатиперстной кишки — рвота с примесью желчи без вздутия живота обычно уже в первый день жизни. На раннем этапе можно обнаружить перистальтик. В 50 % случаев у матерей отмечали многоводие вследствие невозможности всасывания околоплодных вод в дистальном отделе тонкой кишки. Желтуха имеет место у 1/3 этих новорожденных. При непроходимости двенадцатиперстной кишки на обзорной рентгенограмме брюшной полости воздух не только в желудке, но и в проксимальной части двенадцатиперстной кишки.

Применения рентгеноконтрастных препаратов обычно не требуется; при такой необходимости после исследования их аспирируют. Рентгеноконтрастные препараты используют для исключения незавершенного поворота кишки и заворота кишки, поскольку сохраняющийся заворот кишки в течение 6-12 ч может повлечь инфаркт кишки. В настоящее время осуществляют пренатальную диагностику атрезии двенадцатиперстной кишки в ходе УЗИ плода.

На первом этапе у новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки аспирируют содержимое желудка с помощью назогастрального или орогастрального зонда, проводят инфузионную терапию. Для исключения сопутствующих пороков развития снимают ЭКГ, проводят рентгенографию груди и позвоночника. Примерно у 1/3 новорожденных с атрезией двенадцатиперстной кишки имеются сопутствующие угрожающие жизни пороки развития. Обследование младенца и лечение этих пороков обычно препятствуют выполнению раннего оперативного вмешательства по поводу атрезии.

В большинстве случаев таким пациентам проводят дуоденодуоденостомию. Раздутый проксимальный участок кишки обычно удаляют с целью улучшения перистальтики. Для аспирации содержимого желудка и защиты дыхательных путей возможно наложение гастростомы. До начала физиологического кормления новорожденных переводят на полное парентеральное питание либо устанавливают тощекишечный зонд, который проводят через анастомоз. Прогноз таких больных зависит в первую очередь от сопутствующих пороков.

При непроходимости двенадцатиперстной кишки из-за тяжей брюшины у пациента с незавершенным поворотом кишечника необходимо неотложное оперативное вмешательство. После рассечения складок, тяжей и удаления аппендикса всю толстую кишку помещают в левый отдел брюшной полости, а тонкую — в правый; таким образом достигают положения кишечника плода до начала его поворота. Аппендэктомию проводят для последующего исключения ложного диагноза аппендицита. Незавершенный поворот кишки может также сочетаться с внутренней непроходимостью двенадцатиперстной кишки, например с образованием мембраны или стеноза.

Эту патологию можно определить, проводя катетер с баллончиком в тощую кишку ниже места обструкции. Затем баллончик раздувают и медленно подтягивают назад. При наличии кольцевидной поджелудочной железы проводят дуоденодуоденостомию без рассечения железы; при этом размер оставшейся нефункционирующей части кишки Должен быть минимальным. При диафрагмальной непроходимости двенадцатиперстной кишки выполняют дуоденопластику. У таких больных следует исключить возможность открытия общего желчного протока на саму диафрагму.

- Читать "Причины атрезии и непроходимости тонкой кишки"

1. Удвоение и заворот желудка
2. Гипертрофический гастрит у детей. Атрезия и стеноз кишечника
3. Клиника кишечной непроходимости у детей. Диагностика и лечение атрезии кишечника
4. Непроходимость двенадцатиперстной кишки. Диагностика и лечение
5. Причины атрезии и непроходимости тонкой кишки
6. Клиника и лечение атрезии тонкой кишки
7. Незавершенный поворот кишки. Диагностика и лечение
8. Удвоение кишечника. Клиника
9. Дивертикул Меккеля. Клиника
10. Хроническая псевдообструкция кишки. Клиника