Как указано ранее, причиной различных форм гиперадренализма могут быть функционирующие опухоли надпочечников. У взрослых аденомы и карциномы коры надпочечников наблюдаются почти с одинаковой частотой, а у детей преобладают карциномы. Большинство опухолей коры надпочечников являются спорадическими, но существуют два наследственных синдрома, ассоциированных с предрасположенностью к развитию карциномы коры надпочечников: синдром Ли-Фраумени, при котором есть зародышевые мутации гена р53, и синдром Беквита-Видемана, являющийся импринтинговым заболеванием.

Функционирующие аденомы обычно ассоциируются с гиперальдостеронизмом и синдромом Кушинга, тогда как вирилизация чаще сочетается с карциномой. Однако не все адренокортикальные опухоли вырабатывают стероидные гормоны (т.е. являются функционирующими). На основании только морфологических признаков невозможно отличить функционирующие опухоли коры надпочечников от нефункционирующих. Функциональную активность опухоли определяют, измеряя уровни гормонов или их метаболитов в крови, а также по клиническим данным.

Морфология. Большинство аденом коры надпочечников являются клинически бессимптомными. Их обычно обнаруживают случайно при обследовании органов брюшной полости по поводу других заболеваний (см. далее) и при аутопсии. Некоторые эксперты полагают, что клинические или биохимические признаки гиперфункции органа должны быть при всех аденомах надпочечников по определению и что случайно обнаруженные «опухоли» лучше относить к гиперплазии.

Типичная аденома коры надпочечников представляет собой четко очерченное узловое образование, достигающее 2,5 см в диаметре и обусловливающее увеличение надпочечника. В отличие от функционирующих аденом, которые сопровождаются атрофией прилегающей к аденоме ткани коры, кора около нефункционирующей аденомы не изменена. На разрезе аденома обычно имеет желтый или желто-коричневый цвет из-за наличия в ее клетках липидов. При микроскопическом исследовании аденома состоит из клеток, сходных с нормальными клетками коры надпочечника.

Ядра клеток обычно мелкие, хотя даже в доброкачественных образованиях может наблюдаться ядерный плеоморфизм различной степени (эндокринная атипия). Цитоплазма опухолевых клеток варьирует от эозинофильной до вакуолизированной в зависимости от присутствия в ней липидов. Митотическая активность опухолевых клеток минимальна.

Адренокортикальные карциномы являются редкими опухолями, которые могут развиваться в любом, в т.ч. в детском, возрасте. Карциномы чаще, чем аденомы, бывают функционирующими и обычно сопровождаются признаками вирилизации или другими симптомами гиперадренализма. В большинстве наблюдений адренокортикальные карциномы представляют собой крупные, инвазивно растущие образования, часто достигающие 20 см в диаметре и почти полностью замещающие собой надпочечник. Реже карциномы имеют вид небольших, четко очерченных образований, трудно отличимых от аденом.

На разрезе карциномы коры надпочечников обычно неоднородные, с нечеткими границами, зонами некроза, кровоизлияниями и кистозными изменениями. Адренокортикальные карциномы склонны к прорастанию в надпочечниковую вену, нижнюю полую вену и лимфатические сосуды. Опухоль часто метастазирует в регионарные и периаортальные лимфатические узлы, также наблюдаются отдаленные гематогенные метастазы в легкие и другие внутренние органы. Метастазирование в кости отмечается редко. Средняя выживаемость составляет 2 года.

При микроскопическом исследовании карциномы коры надпочечников могут состоять из высокодифференцированных клеток, напоминающих клетки кортикальных аденом, или из причудливых гигантских клеток, которые бывает трудно отличить от метастазов недифференцированной карциномы в надпочечники. Между этими крайними проявлениями существуют опухоли с умеренной степенью анаплазии, часть которых состоит преимущественно из веретенообразных клеток. В надпочечники могут метастазировать аденокарциномы, особенно бронхогенного происхождения, и их бывает трудно отличить от первичной карциномы коры надпочечников. Важно отметить, что метастазы карциномы в надпочечниках наблюдаются значительно чаще, чем первичная карцинома.

- Читать "Причины и механизмы развития феохромоцитомы"

1. Классификация недостаточности коры надпочечников
2. Причины и механизмы развития синдрома Уотерхауза-Фридериксена
3. Причины и механизмы развития первичной хронической недостаточности надпочечников
4. Причины и механизмы развития вторичной недостаточности надпочечников
5. Причины и механизмы развития опухоли коры надпочечника
6. Причины и механизмы развития феохромоцитомы
7. Причины и механизмы развития множественной эндокринной неоплазии типа 1 (MEN-1, синдрома Вермера)
8. Причины и механизмы развития множественной эндокринной неоплазии типа 2 (MEN-2, синдрома Сиппла)
9. Причины и механизмы развития опухоли эпифиза (шишковидной железы)
10. Строение и функции кожи