Острая интерстициальная пневмония (ОсИП) — это быстро прогрессирующая форма диффузного заболевания легких, впервые описанная Хамманом и Ричем 50 лет назад. Острая интерстициальная пневмония характеризуется гистологическим вариантом диффузного альвеолярного повреждения (ДАП), не отличимого от признаков острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС), и лучше всего представляется как идиопатическая форма этого нарушения. Нет половой предрасположенности к этому заболеванию, а возрастные рамки широко варьируют, достигая максимума на шестом десятке жизни.

Хотя этиология и неизвестна, имеются косвенные доказательства, что в некоторых случаях повреждение легких является результатом вирусной инфекции или других токсических воздействий. Однако у некоторых пациентов гистологические признаки такие же, как при аутоиммунном заболевании или обострении ИЛФ. На основании этого выдвинули гипотезу, что острая интерстициальная пневмония представляет собой фульминантный вариант ИИП, намного чаще проявляющихся как хроническое фиброзное заболевание.

а) Клиническая картина острой интерстициальной пневмонии:

• В типичных случаях одышка неумолимо нарастает в течение дней или недель, часто вместе с навязчивым кашлем.

• В некоторых случаях отсутствует явный продромальный период, но намного чаще заболевание начинается с симптомов вирусной инфекции, включающих лихорадку, миалгию и недомогание.

• Клинические признаки не позволяют провести различие между острой интерстициальной пневмонии и ОРДС известной этиологии. Характерна крепитация, а «барабанные палочки» не встречаются.

• Данные по функции легких до сих пор собираются (из-за быстро прогрессирующей клинической картины сложно выполнить функциональные тесты).

• В большинстве случаев в БАЛ обнаруживается неспецифический признак нейтрофилии.

б) Высокоразрешающая КТ при острой интерстициальной пневмонии:

• На КТ практически всегда самой заметной патологией являются изменения по типу матового стекла. Они носят распространенный характер, хотя часто может быть очаговыми и непостоянными из-за анатомической деформации и тракционной бронхоэктазии.

• Матовость является признаком раннего пролиферативного альвеолярного повреждения, когда дыхательные пути являются нормальными, а наличие бронхоэктазии — это кардинальный признак запущенного пролиферативного или фиброзного диффузного альвеолярного повреждения.

• Другие частые КТ-признаки включают узелковые затемнения, утолщение междольковых перегородок и особенно уплотнение, присутствующее в 2/3 случаях, обычно субплеврально.

• Считается, что утолщение перегородок на КТ означает ограниченный коллапс альвеол при локализации в участках матовости. Ячеистость не является кардинальным признаком острой интерстициальной пневмонии, и при ее наличии следует сразу же заподозрить обострение ИЛФ. • Исход определяется морфологической распространенностью заболевания.

Так, распространенная матовость или уплотнение связаны с высокой смертностью, особенно у пациентов с явными тракционными бронхоэктазами.

в) Диагностика острой интерстициальной пневмонии. Для постановки окончательного диагноза типичные клинические и КТ-признаки должны быть в комплексе с отсутствием явной причины и наличием ДАП на диагностической хирургической биопсии. Но чтобы выполнить биопсию, а во многих случаях осуществить БАЛ, чтобы наверняка исключить инфекцию, не предоставляется возможным. В действительности диагноз часто базируется на клинических и КТ-признаках, а дифференциальный диагноз включает другие формы диффузного заболевания легких (рассматриваются ниже) и сердечную недостаточность, инфекцию и лекарственные заболевания легких.

Сочетание распространенных изменений по типу матового стекла и тракционных бронхоэктазов на КТ с высокой вероятностью указывает на ОсИП, но не следует забывать, что как инфекция, так и лекарственная токсичность вызывают ДАП. Более того, даже если ясно, что сердечная недостаточность не является основной причиной, следует иметь в виду возможность ее последующего развития вследствие гипоксии.

г) Прогноз острой интерстициальной пневмонии. Средняя выживаемость не превышает 20%, исходя из зарегистрированного интервала 10-50%, но благодаря прогрессу в практике интенсивной терапии она увеличивается. Приблизительно у половины выживших пациентов функция легких остается нормальной или стабильной, но в перспективе нарушается. В остальных случаях наблюдается медленное прогрессирование фиброза легких с рецидивирующей острой дыхательной недостаточностью у некоторых пациентов.

Вызывает споры, что иногда острая интерстициальная пневмония является начальным проявлением ИЛФ, возникающего de novo или же в условиях ранее не выявленного хронического заболевания.

д) Лечение острой интерстициальной пневмонии. Примечание автора. Поскольку острая интерстициальная поневмония является редким заболеванием, контролируемые исследования по лечению не проводились, и неизвестно, является ли полезным лечебное вмешательство. Обычно назначаются высокие дозы кортикостероидов (например, внутривенно метилпреднизолон), а иногда используется внутривенный циклофосфамид.

Поскольку заболевание стабилизируется или разрешается у половины выживших, оправдан агрессивный первоначальный подход, включая применение искусственной вентиляции легких у пациентов без серьезной сопутствующей патологии. В этом отношении острая интерстициальная поневмония следует отличать от обострения ИЛФ — заболевания, при котором госпитализация в отделение интенсивной терапии практически никогда не показана.

- Читать "Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Фульминантная криптогенная организующаяся пневмония"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021