Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Печень после трансплантации костного мозга. Синдром Бадда-Киари

Поражение печени довольно часто у пациентов, которые перенесли трансплантацию костного мозга. В основе этого явления лежат разнообразные причины, к которым относят:
1) инфекционное (бактериальное, вирусное или грибковое) поражение, воздействие лекарственных препаратов, парентеральное питание, химио- или лучевую терапию;
2) веноокклюзионную болезнь;
3) реакцию «трансплантат против хозяина» (РТПХ), а также любую комбинацию этих причин.

У пациентов, которым планируют трансплантацию костного мозга, нередко уже имеется заболевание печени, например вирусный или токсический гепатит, опухолевая инфильтрация печени. Чрескожная биопсия может определить обширное повреждение желчных протоков при РТПХ, вирусные включения при ЦМВ-инфекЦии либо характерные изменения эндотелия при веноокклюзионной болезни, однако чаще всего гистологические признаки не позволяют дифференцировать эти состояния. Данное обстоятельство представляет большую сложность, так как лечение одного осложнения (например, начало иммуносупрессивной терапии при РТПХ) может оказать неблагоприятное воздействие на течение другого (например, грибковой или вирусной инфекции).

Веноокклюзионная болезнь обычно начинается через 1-3 нед. после трансплантации костного мозга, но известно ее развитие и через 6 нед. Самые типичные признаки — начало быстрого снижения массы тела, развитие асцита, гепатомегалии, боль в правом подреберье, желтуха и олигурия. Затем может последовать печеночная энцефалопатия и фульминантная печеночная недостаточность. Менее тяжелые формы характеризуются желтухой и асцитом; легкие формы проявляются только гистологически.

трансплантация костного мозга

Диагноз основан на исключении других заболеваний — дилатационной кардиомиопатии, констриктивного перикардита и тромбоза печеночных вен (синдром Бадда-Киари).
Патологические изменения в биоптатах у пациентов с веноокклюзионной болезнью легче всего обнаружить с помощью специальной трехцветной окраски, которая выделяет центральные вены. Ранним признаком является концентрическое сужение просвета мелких центральных вен вследствие отека субэндотелиальной зоны. В центральных венах обнаруживают плотные волнистые пучки коллагеновых волокон, отмечается центролобулярный геморрагический некроз. Поражение может быть очаговым. Изменения вен способны прогрессировать с развитием их полной облитерации. Причины веноокклюзионной болезни после трансплантации костного мозга неясны; они могут быть связаны с лучевой и/или химиотерапией.

К факторам риска веноокклюзионной болезни относят высокодозную предтрансплантационную подготовку, лейкоз, пожилой возраст пациента и ранее существовавшее заболевание печени.

Синдром Бадда-Киари включает окклюзию нижней полой вены или печеночных вен и ее притоков вследствие утолщения интимы вен, объемного образования или тромба, у детей встречается нечасто. К факторам риска относят травму, нарушения гемостаза, серповидноклеточную анемию, лейкоз, истинную полицитемию, абсцесс печени, лучевую терапию и РТПХ. Этот синдром рассматривают отдельно от веноокклюзионной болезни (в последнем случае поражаются лишь центральные и поддольковые вены, а тромбоз отсутствует).

РТПХ с поражением печени может быть острой или хронической и сочетаться с поражением других органов. Развиваются холестаз и поражение печени различной тяжести; возможна болезненность печени при пальпации, появление темной мочи, ахолического стула, зуда и анорексии. К лабораторным признакам относят рост сывороточного уровня билирубина и активности ЩФ; менее выражено увеличение активности АсАТ. РТПХ характеризуется гистологическими изменениями в виде дегенерации и исчезновения мелких желчных протоков и редкими признаками воспаления, а также холестазом.

Поражение печени у пациентов с диффузной болезнью соединительной ткани встречается нечасто, за исключением СКВ. Возможны реактивный и хронический гепатит, жировая дистрофия печени. В каждом случае следует дифференцировать поражение печени в связи с системной болезнью соединительной ткани или как следствие применения лекарственных средств, например салицилатов.

Неалкогольный жировой гепатоз — это хроническое поражение печени, которое развивается у людей с ожирением и характеризуется жировой дистрофией, воспалением или фиброзом; при этом пациент совсем не употребляет либо употребляет незначительные количества этанола.

- Читать "Синдром Рейе у детей. Причины и диагностика"

Оглавление темы "Болезни печени детей":
  1. Печень при заболеваниях сердца и гемоглобинопатиях
  2. Холестаз у детей при парентеральном (внутривенном) питании
  3. Печень после трансплантации костного мозга. Синдром Бадда-Киари
  4. Синдром Рейе у детей. Причины и диагностика
  5. Лечение и прогноз синдрома Рейе у детей
  6. Митохондриальные гепатопатии у детей
  7. Аутоиммунный гепатит у детей. Причины
  8. Лечение и прогноз гепатита у детей
  9. Токсическое поражение печени детей лекарствами
  10. Диагностика и лечение токсических поражений печени детей

Популярное среди пользователей: