Венозный застой в печени и сопутствующее ее поражение может быть следствием тяжелой хронической или острой сердечной недостаточности или врожденных цианотических пороков сердца. Причинами нарушения функции печени служат гипоксия, застой в большом круге кровообращения и низкий сердечный выброс. Проявления лево- и правожелудочковой недостаточности со стороны печени аналогичны.

Снижение сердечного выброса сопровождается ограничением кровотока в печени и центролобулярной гипоксией. Некроз печени ведет к лактат-ацидозу, повышению активности аминотрансфераз печени, желтухе, увеличению ТВ, а в ряде случаев и к гипогликемии. При правожелудочковой недостаточности повышение Давления в правом предсердии и печеночных венах вызывает центролобулярное растяжение синусов, что препятствует диффузии кислорода.

Затем развиваются кровоизлияния, центролобулярная атрофия и некроз, которые сопровождаются желтухой и гепатомегалией. Хроническая правожелудочковая недостаточность может вызвать асциту. У пациентов с ишемическим гепатитом нормализация перфузии печени и восстановление сердечного выброса быстро приводят к снижению активности аминотрансфераз. Коарктация аорты — нередкая причина острой печеночной недостаточности. Некроз печени возможен у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца.

У пациентов с серповидноклеточной анемией и талассемией возможно нарушение функции печени в связи с острым или хроническим вирусным гепатитом, отложением железа в печени, печеночным кризом вследствие тяжелого внутрипеченочного холестаза, секвестрационным кризом и ишемическим некрозом. Иногда поражение печени может быть при желчнокаменной болезни или доброкачественной формы крайне выраженной гипербилирубинемии.

Болевой криз при серповидноклеточной анемии может сопровождаться сильной болью в правом подреберье, лихорадкой, лейкоцитозом, болезненностью при пальпации в правом подреберье и желтухой. Уровень билирубина бывает существенно повышен; увеличение активности ЩФ обычно менее значительно.

Иногда у детей с серповидноклеточной анемией уровень билирубина достигает 20 мг/мл; при этом боль и лихорадка отсутствуют. Такие эпизоды не сопровождаются изменением гематокрита, количества ретикулоцитов и не связаны с гемолитическим кризом, а их клиническое течение в целом благоприятное.

- Читать "Холестаз у детей при парентеральном (внутривенном) питании"

1. Печень при заболеваниях сердца и гемоглобинопатиях
2. Холестаз у детей при парентеральном (внутривенном) питании
3. Печень после трансплантации костного мозга. Синдром Бадда-Киари
4. Синдром Рейе у детей. Причины и диагностика
5. Лечение и прогноз синдрома Рейе у детей
6. Митохондриальные гепатопатии у детей
7. Аутоиммунный гепатит у детей. Причины
8. Лечение и прогноз гепатита у детей
9. Токсическое поражение печени детей лекарствами
10. Диагностика и лечение токсических поражений печени детей