Причины и механизмы развития порфирии
Порфирия относится к группе редких врожденных или приобретенных нарушений метаболизма порфирина. Порфирин — это пигмент, входящий в состав гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Классификация порфирии основана как на клинических, так и на биохимических признаках. Выделяют 5 основных видов порфирии:
(1) врожденная эритропоэтическая порфирия;
(2) эритропеченочная протопорфирия;
(3) острая интермиттирующая порфирия;
(4) поздняя кожная порфирия;
(5) смешанная форма порфирии.
Кожные проявления представлены крапивницей и везикулами, которые заживают с образованием рубцов. Кожные проявления усиливаются под воздействием солнечных лучей. Первичными изменениями, заметными при световой микроскопии, являются субэпидермальные везикулы с сопутствующим выраженным утолщением стенок поверхностных сосудов дермы.
Патогенез этих изменений не очень понятен, но известно, что белки плазмы, в частности Ig, образуют стекловидные депозиты в стенках микрососудов поверхностного слоя дермы.
Пузырь невоспалительного характера располагается на уровне дермоэпидермального соединения.
Обратите внимание на кажущуюся ригидность основания сосочков дермы, которые содержат измененные поверхностные сосуды.
- Читать "Причины и механизмы развития угревой сыпи"
Оглавление темы "Патогенез болезней кожи":- Причины и механизмы развития мультиформной эритемы
- Причины и механизмы развития псориаза
- Причины и механизмы развития себорейного дерматита
- Причины и механизмы развития плоского лишая
- Причины и механизмы развития пузырчатки (акантолитического пемфигоида)
- Причины и механизмы развития буллезного пемфигоида
- Причины и механизмы развития герпетиформного дерматита
- Причины и механизмы развития буллезного эпидермолиза
- Причины и механизмы развития порфирии
- Причины и механизмы развития угревой сыпи