Причины и механизмы развития порфирии

Порфирия относится к группе редких врожденных или приобретенных нарушений метаболизма порфирина. Порфирин — это пигмент, входящий в состав гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Классификация порфирии основана как на клинических, так и на биохимических признаках. Выделяют 5 основных видов порфирии:
(1) врожденная эритропоэтическая порфирия;
(2) эритропеченочная протопорфирия;
(3) острая интермиттирующая порфирия;
(4) поздняя кожная порфирия;
(5) смешанная форма порфирии.

Кожные проявления представлены крапивницей и везикулами, которые заживают с образованием рубцов. Кожные проявления усиливаются под воздействием солнечных лучей. Первичными изменениями, заметными при световой микроскопии, являются субэпидермальные везикулы с сопутствующим выраженным утолщением стенок поверхностных сосудов дермы.

Патогенез этих изменений не очень понятен, но известно, что белки плазмы, в частности Ig, образуют стекловидные депозиты в стенках микрососудов поверхностного слоя дермы.

Порфирия
Порфирия.
Пузырь невоспалительного характера располагается на уровне дермоэпидермального соединения.
Обратите внимание на кажущуюся ригидность основания сосочков дермы, которые содержат измененные поверхностные сосуды.

- Читать "Причины и механизмы развития угревой сыпи"

Оглавление темы "Патогенез болезней кожи":
  1. Причины и механизмы развития мультиформной эритемы
  2. Причины и механизмы развития псориаза
  3. Причины и механизмы развития себорейного дерматита
  4. Причины и механизмы развития плоского лишая
  5. Причины и механизмы развития пузырчатки (акантолитического пемфигоида)
  6. Причины и механизмы развития буллезного пемфигоида
  7. Причины и механизмы развития герпетиформного дерматита
  8. Причины и механизмы развития буллезного эпидермолиза
  9. Причины и механизмы развития порфирии
  10. Причины и механизмы развития угревой сыпи
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.