В случае пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи выживаемость новорожденных существенно ниже (27-55 %) по сравнению со случаями выявления этого заболевания у живых новорожденных (42-75 %). Пренатальная диагностика диафрагмальной грыжи нередко приводит к прерыванию беременности. Спонтанная гибель плода с установленным диагнозом диафрагмальной грыжи составляет 7-10%.

У детей, которые родились живыми, показатель выживаемости составляет 42-75 %, несмотря на применение экстракорпоральной мембранной оксигенации. Прогноз неблагоприятен при тяжелых сопутствующих пороках, развитии симптоматики в первые сутки жизни, тяжелой гипоплазии легких, двусторонней диафрагмальной грыже, тяжелом угнетении дыхания с необходимостью экстракорпоральной мембранной оксигенации, а также при родах вне специализированного стационара.
Первые попытки хирургического лечения дефекта у плода сопровождались очень' низкой выживаемостью (29 %), хотя современные данные более оптимистичны.

У значительного числа выживших пациентов возникли тяжелые последствия со стороны легких и нервной системы с нередкой задержкой развития. Поздние последствия, по всей видимости, объясняются выживанием новорожденных с тяжелым поражением легких. 10-20 % выживших детей при выписке нуждаются в ингаляции кислорода.

Многочисленные исследования подтвердили нарушение функции легких как во время оперативного вмешательства, так и по прошествии нескольких лет. Обследование выживших детей в возрасте 6-11 лет показало существенное снижение средней объемной скорости середины выдоха и пиковой объемной скорости. Легкое на пораженной стороне обычно имеет большие размеры, чем прогнозировалось ранее, что свидетельствует об увеличении их остаточного объема; кровоснабжение легких снижено.

Этим детям выполняли оперативное вмешательство в те годы, когда экстракорпоральная мембранная оксигенация еще не применялась. Исследования функции легких у новорожденных показали, что при более низких показателях общей и динамической податливости легких и дыхательных объемов выше потребность в экстракорпоральной мембранной оксигенации. После оперативного вмешательства у детей сохраняется синдром реактивной дисфункции бронхов, иногда отмечаются рестриктивные нарушения, что связывают с тяжестью исходной дыхательной недостаточности.

У выживших пациентов отмечают также неврологические нарушения. В группе детей с потребностью в экстракорпоральной мембранной оксигенации их частота выше (67 % против 24 %). Эти нарушения аналогичны таковым у детей, которым проводили экстракорпоральную мембранную оксигенацию по другой причине, и включают преходящую или стойкую задержку развития, нарушения зрения и слуха, судороги, изменения данных КТ. Большинство неврологических нарушений — легкие или умеренные.

Рост и питательный статус обычно нарушены у больных с потребностью в экстракорпоральной мембранной оксигенации. К 2 годам жизни 40-50 % детей соответствуют 21-му процентилю соотношения массы тела и роста. Прочти у всех детей в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации развивается рефлюкс-эзофагит, а 20 % приходится выполнять фундопликацию. При многоводии у новорожденных отмечают расширение пищевода и нарушение его моторики, которое, впрочем, разрешается до года.

К поздним последствиям относят воронкообразную грудную клетку, сколиоз, стойкую легочную гипертензию и рецидивирующую грыж. У детей до года с крупным дефектом диафрагмы, который требует наложения синтетической заплаты, частота рецидива составляет 20-40 %.

Выжившие пациенты с диафрагмальной грыжей, особенно при постоянной экстракорпоральной мембранной оксигенации, имеют разнообразные поздние нарушения, которые обычно ослабевают по мере взросления ребенка; тем не менее он нуждается в пристальном контроле различными специалистами.

Переднемедиальный диафрагмальный дефект в области отверстия Морганьи отмечается у 2 % больных с диафрагмальной грыжей. В грыжевом мешке обычно содержится поперечная ободочная и тонкая кишка. Симптомы со стороны ЖКТ, как правило, развиваются по прошествии периода новорожденности. Всем пациентам показано хирургическое лечение; оптимальным оперативным доступом считается лапаротомия.

Параэзофагеальная грыжа отличается от грыжи пищеводного отверстия диафрагмы тем, что пищеводно-желудочный переход имеет обычное расположение. Грыжевое выпячивание желудка рядом с пищеводно-желудочным переходом может приводить к ущемлению с перфорацией. Эта редкая диафрагмальная грыжа требует своевременного лечения.

- Читать "Релаксация диафрагмы у детей. Эпигастральная грыжа у ребенка"

1. Асцит у детей. Причины
2. Хилезный асцит. Острый первичный перитонит у детей
3. Острый вторичный перитонит у детей. Абсцесс брюшной полости детей
4. Диафрагмальная грыжа у детей. Причины
5. Клиника и диагностика диафрагмальной грыжи у детей
6. Лечение диафрагмальной грыжи у детей
7. Прогноз диафрагмальной грыжи у детей
8. Релаксация диафрагмы у детей. Эпигастральная грыжа у ребенка
9. Развитие дыхательной системы. Эмбриология
10. Адаптация легких к дыханию воздухом. Легкие плода