Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Пурпура Геноха-Шенлейна. Синдром Элерса-Данло

Пурпура Геноха-Шенлейна характеризуется внезапным появлением пурпурозной сыпи, артрита, боли в животе и нарушений со стороны почек. Характерная сыпь, состоящая из петехий и (часто) из пальпируемой пурпуры, обычно поражает нижние конечности и ягодицы. Тесты на коагуляцию нормальные.

Патологические поражения кожи, кишечника и синовиальной оболочки — это лейкоцитокластический васкулит Бернара-Сулье, который представляет собой воспалительное повреждение эндотелия капилляров и посткапиллярных венул, опосредованное лейкоцитами и макрофагами. Причина данного заболевания неизвестна. В почках поражение представлено очаговым гломерулонефритом с осаждением IgA. Тесты на коагуляцию и количество тромбоцитов нормальные.

пурпура шенлейн-геноха

Синдром Элерса-Данло нарушение коллагеновой структуры характеризуется легкостью образования синяков и плохим заживлением ран. При физикальном обследовании обращают на себя внимание такие признаки, как мягкая, бархатистая гиперэластичная кожа и слабые «разболтанные» суставы. Описано более 10 вариантов синдрома Элерса-Данло.

Наиболее тяжелые формы связаны с внезапным разрывом внутренних органов. Скрининговые тесты на коагуляцию обычно дают нормальные результаты, кроме времени кровотечения, которое обычно несколько увеличено. Агрегация тромбоцитов нормальная или незначительно изменена с недостаточной агрегацией к коллагену.

Приобретенные нарушения. Цинга, долговременное применение кортикостероидной терапии, а также тяжелое недоедание связаны с «ослаблением» коллагеновой матрицы, которая формирует каркас для кровеносных сосудов, результатом чего является легкое образование синяков, а в случае цинги — кровоточивость десен и расшатывание зубов. Повреждения кожи, которые изначально выглядят как петехии и пурпура, могут наблюдаться также и при васкулитных синдромах, например СКВ.

- Возврат в раздел "медицинская физиология"

Оглавление темы "Нарушения функции тромбоцитов":
  1. Мегакариопоэз. Образование тромбоцитов и тромбоцитопения
  2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Причины и диагностика
  3. Дифференциация и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей
  4. Хроническая идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей. Гемолитико-уремический синдром
  5. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдромом Казабаха-Мерритт
  6. Врожденная тромбоцитопения. Синдром Вискотта-Олдрича
  7. Тромбоцитопения у новорожденных. Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура новорожденных (АТПН)
  8. Нарушения функции тромбоцитов детей. Приобретенные причины
  9. Врожденные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье и тромбастения Гланцмана
  10. Пурпура Геноха-Шенлейна. Синдром Элерса-Данло

Популярное среди пользователей: