Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Причины и механизмы развития пузырного заноса

Гестационная трофобластическая болезнь характеризуется образованием опухолеподобных масс и опухолей, ассоциированных с пролиферативными аномалиями производных трофобласта. К гестационным трофобластическим болезням относят пузырный занос (полный или частичный), инвазивный пузырный занос, хориокарциному и трофобластическую опухоль плацентарной площадки.

Пузырный занос при гистологическом исследовании характеризуется кистозным расширением ворсин хориона с различной степени пролиферацией трофобласта. Необходимость точной диагностики пузырного заноса обусловлена тем, что он ассоциируется с высоким риском инвазивного заноса (персистирующей трофобластической болезни) или развития хориокарциномы.

В прошлом пузырный занос манифестировал аномальным маточным кровотечением у большинства пациенток на 4-5-м месяце беременности. В настоящее время пузырный занос выявляют на ранних сроках беременности (в среднем в 8,5 нед) при рутинном УЗИ. Пузырный занос возможен в любом возрасте, но риск его развития выше в самом начале и в конце репродуктивного периода. По непонятным причинам распространенность заболевания в разных странах значительно варьирует. В США пузырный занос — относительно редкое осложнение беременности (1 наблюдение на 1000-2000 беременностей), однако широко распространен в странах Юго-Восточной Азии (например, в Индонезии частота составляет 1 наблюдение на 100 беременностей).

Цитогенетически и гистологически выделяют два типа пузырных заносов — полный и частичный.

а) Полный пузырный занос. Полный пузырный занос возникает в результате оплодотворения яйцеклетки, лишенной хромосом (так называемой пустой яйцеклетки), при этом генетический материал зиготы является полностью отцовским (феномен, называемый андрогенезом). 90% зигот имеют диплоидный набор хромосом 46,XX в результате удвоения генетического материала одного сперматозоида, оплодотворившего пустую яйцеклетку. Оставшиеся 10% зигот с генотипом 46,XX или 46,XY образуются в результате оплодотворения пустой яйцеклетки двумя сперматозоидами.

При гистологическом исследовании полного пузырного заноса все или практически все ворсины увеличены в размерах, строма отечна и присутствует диффузная гиперплазия трофобласта. При полном пузырном заносе очень редко определяются ядерные эритроциты плода и фрагменты эмбриона, поскольку он погибает на ранних стадиях развития. Риск развития хориокарциномы у женщин с полным пузырным заносом составляет 2,5%.

Патогенез пузырного заноса
Полный и частичный пузырный занос:
(А) Полный пузырный занос чаще всего возникает при оплодотворении пустой яйцеклетки одним сперматозоидом с последующим удвоением его хромосом.
(Б) Реже полный пузырный занос возникает при диспермии (пустую яйцеклетку оплодотворяют два сперматозоида).
(В) Частичный пузырный занос возникает, когда яйцеклетку оплодотворяют два сперматозоида.

б) Частичный пузырный занос. Частичный пузырный занос возникает в результате оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами. В таком случае кариотип является триплоидным (например, 69,XXY), а иногда даже тетраплоидным (92,XXXY). Фрагменты эмбриона при частичном пузырном заносе выявляют чаще, чем при полном. При частичном пузырном заносе лишь некоторые ворсины имеют отечную строму, тогда как в других ворсинах обнаруживают только небольшие изменения. Пролиферация трофобласта носит очаговый характер и менее выражена, чем при полном пузырном заносе.

Частичный пузырный занос в отличие от полного пузырного заноса характеризуется повышенным риском развития персистирующей трофобластической болезни, но риск хориокарциномы остается таким же.

Морфология. Макроскопическая картина классического полного пузырного заноса характеризуется наличием рыхлых масс из тонкостенных полупрозрачных кистозных виноградоподобных структур, представляющих собой раздутые отечные (гидропические) ворсины. При частичном пузырном заносе часто выявляются фрагменты эмбриона, а изменения ворсин выражены меньше. При гистологическом исследовании полного пузырного заноса изменения затрагивают все или почти все ворсины плаценты.

Ворсины хориона при этом увеличены в размерах, имеют фестончатый вид, часто с центрально расположенной полостью (цистерной) и отсутствием сосудов. Однако самые характерные изменения — распространенная пролиферация трофобласта, которая затрагивает всю поверхность ворсин, а также наличие трофобластической пролиферации неворсинчатых участков. В месте имплантации яйцеклетки часто определяются признаки атипии и избыточная пролиферация клеток неворсинчатого трофобласта. При частичных заносах, напротив, увеличение и нарушения структуры затрагивают только часть ворсин. Пролиферация трофобласта выражена умеренно, но может также распространяться по периферии ворсин.

Крайне важно отличать полный пузырный занос от частичного. В неясных случаях может помочь иммуногистохимическое исследование с антителами к р57, который является ингибитором клеточного цикла. Ген р57/К1Р2 на хромосомах, полученных от матери, транскрибируется, а на хромосомах, полученных от отца, подвергается сайленсингу (геномному импринтингу). Экспрессия гена р57/К1Р2 определяется в материнской децидуальной ткани, а также в цитотрофобласте и стромальных клетках ворсин, когда в продуктах зачатия присутствует материнский генетический материал. Напротив, при полном пузырном заносе экспрессия белка р57 в цитотрофобласте или стромальных клетках ворсин отсутствует, поскольку в этом случае обе Х-хромосомы происходят из отцовской половой клетки.

Полный пузырный занос
Полный пузырный занос.
Отмечается выраженное расширение полости матки за счет похожих на пузырьки ворсин хориона.
Слева и справа от матки — яичники и маточные трубы.

в) Клинические признаки. У большинства женщин частичный и ранний полный пузырные заносы сопровождаются самопроизвольным абортом либо беременность прерывают искусственно в связи с выявлением при УЗИ диффузного увеличения ворсин плаценты. При полных пузырных заносах уровень ХГЧ значительно увеличен по сравнению с нормально протекающей беременностью аналогичного срока.

При серийном определении уровня ХГЧ отмечается быстрый рост его концентрации, более выраженный, чем при нормальной одноплодной или даже многоплодной беременности. Пузырный занос в большинстве случаев лечат путем выскабливания полости матки. С целью ранней диагностики персистирующей трофобластической болезни (поскольку до 10% пузырных заносов становятся инвазивными) контролируют уровень ХГЧ в сыворотке крови. Кроме того, 2,5% полных пузырных заносов трансформируются в хориокарциному матки. В норме уровень ХГЧ в сыворотке крови снижается и достигает нулевого значения в течение от 6 мес до 1 года после вмешательства.

Полный пузырный занос
Полный пузырный занос с выраженным увеличением ворсин,
их отеком и пролиферацией трофобласта вокруг всей поверхности ворсины (так называемая неполярная пролиферация).
p57 при полном пузырном заносе
(А) Обнаружение р57 в ядрах стромальных клеток ворсин и в цитотрофобласте (стрелка) при иммуногистохимической реакции на р57.
(Б) Отсутствие экспрессии р57 в цитотрофобласте (стрелка) и строме ворсин при полном пузырном заносе.

- Читать "Причины и механизмы развития инвазивного пузырного заноса"

Оглавление темы "Патология беременности и молочной железы":
  1. Причины и механизмы развития пузырного заноса
  2. Причины и механизмы развития инвазивного пузырного заноса
  3. Причины и механизмы развития хориокарциномы матки
  4. Причины и механизмы развития трофобластической опухоли плацентарной площадки
  5. Виды заболеваний молочных желез у женщин
  6. Причины и механизмы нарушения развития молочных желез
  7. Симптомы болезней молочных желез
  8. Причины и механизмы развития острого мастита
  9. Причины и механизмы развития перидуктального мастита
  10. Причины и механизмы развития эктазии протоков молочной железы

Популярное среди пользователей:

Если остались вопросы - смело задавайте: