Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Рак толстой кишки у детей. Причины

Эпителиальные опухоли пищеварительного тракта в детском возрасте нечасты. К развитию аденокарциномы ЖКТ в очень раннем возрасте предрасполагает аденоматозный полипоз толстой кишки, наследственный рак толстой кишки без полипоза, синдром Пейтца-Егерса, ювенильный полипоз толстой кишки, неспецифический язвенный колит и, в меньшей степени, болезнь Крона и болезни, ассоциированные с синдромом ломкой Х-хромосомы. Чаще рак развивается в толстой кишке, известны случаи рака желудка и двенадцатиперстной кишки. Диагноз основывается на данных семейного анамнеза, эндоскопического исследования и таких признаках, как желудочно-кишечное кровотечение или кишечная непроходимость.

Симптомы включают неспецифическую боль в животе, объемное образование в брюшной полости, реже — кровотечение. Чаще всего опухоль низкодифференцированная и характеризуется высокой злокачественностью. Лечение рака толстой кишки преимущественно хирургическое, а прогноз зависит от стадии. Рак толстой кишки без предрасполагающих факторов наблюдается у детей крайне редко. Таким образом, в подобных случаях важно собрать подробный семейный анамнез, провести генетическое обследование и медико-генетическое консультирование самого пациента и его семьи для определения риска заболевания у членов семьи.

Лимфома толстой кишки у детей — самая распространенная злокачественная опухоль ЖКТ у детей. У 30 % детей с лимфомами опухоль локализуется в ЖКТ. К развитию лимфомы предрасполагают ВИЧ-инфекция, атаксия-телеангиэктазия, синдром Вискотта-Олдрича, агаммаглобулинемия, тяжелый комбинированный иммунодефицит, трансплантация костного мозга или крупных органов и целиакия. Лимфома может развиться в желудке, дистальном отделе подвздошной кишки, слепой кишке или червеобразном отростке; к возможным проявлениям относят схваткообразную боль в животе, рвоту, вздутие живота и объемное образование в брюшной полости при пальпации. Перфорация кишки редка. Лимфому кишки следует исключать у ребенка старше 3 лет с острой инвагинацией кишки. В ряде случаев бывает сложно различить лимфому толстой кишки и болезнь Крона.

рак толстой кишки у детей

Карциноид толстой кишки у детей - опухоль энтерохромаффинных клеток тонкой кишки обычно локализуется у детей в червеобразном отростке и характеризуется очень низкой злокачественностью. Карциноид можно обнаружить случайно после аппендэктомии. Резекция карциноида аппендикса величиной менее 1 см в пределах здоровых тканей чаще всего приводит к излечению. Карциноид за пределами червеобразного отростка (тонкая, толстая или прямая кишка—в порядке частоты) нередко метастазирует. Метастазы в печени дают начало карциноидному синдрому, причиной которого является воздействие активных гормонов, продуцируемых опухолью. Карциноидный синдром характеризуется эпизодами повышенной моторики кишки и диареи, вазомоторными расстройствами (приливы), бронхоспазмом (хрипы) и правожелудочковой недостаточностью.

Самый важный и активный компонент секрета опухоли — серотонин; обнаружение в моче большого количества его метаболита (5-гидроксииндолускусной кислоты) является основанием для постановки диагноза. Функционирующие новообразования встречаются у детей редко. Карциноид может распространяться в брыжейку тонкой кишки с развитием тяжелого ретроперитонеального фиброза и фиброза брыжейки. Весьма эффектовное консервативное лечение сводится длительному применению аналогов соматостатина.

Очаговая гиперплазия лимфоидной ткани кишки. Лимфоидные фолликулы собственной пластинки слизистой оболочки кишки в норме образуют пейеровы бляшки, которые наиболее выражены в дистальном отделе подвздошной кишки. Гиперплазия пейеровых бляшек сопровождается формированием подслизистых узелков, которые видны при ирригоскопии и могут быть расценены как патология. Очаговая гиперплазия лимфоидной ткани может развиться в толстой и тонкой кишке. Диффузная гиперплазия лимфоидной ткани в тонкой кишке бывает при дефиците иммуноглобулинов, а иногда при лямблиозе. К клиническим проявлениям относятся стул с примесью крови, диарея, схваткообразная боль в животе, но выраженность симптоматики обычно незначительна. У грудных детей с аллергией к белкам пищи очаговая гиперплазия лимфоидной ткани может сочетаться с энтероколитом. Она развивается также у больных с воспалительными заболеваниями кишки и с болезнью Каслмана.

Основное клиническое ее значение обусловлено сходством с более тяжелыми заболеваниями. Очаговая гиперплазия лимфоидной ткани обычно разрешается самостоятельно и редко требует специального лечения. При выраженном кровотечении или боли в животе назначают ципрогептадин или преднизон.

Определенные гормонсекретирующие опухоли вызывают заметное повышение секреции в кишечнике, что сопровождается тяжелой хронической водянистой диареей. Секреторная диарея сохраняется даже при голодании. Эти опухоли берут начало из клеток APUD-системы (Amine — амин, Precursor — предшественник, Uptake — поглощение, Decarboxylation — декарбоксилирование) ЖКТ, надпочечников и других локализаций. Выраженная диарея приводит к водно-электролитным нарушениям и снижению массы тела.

Диагностика основана на наличии водянистой секреторной диареи, внекишечных проявлений, определении уровня того или иного гормона либо его метаболитов в крови и моче, а также данных лучевых методов исследования. При возможности выбор лечения таких опухолей — радикальная резекция. В качестве консервативной терапии назначают антагонисты гормонов, например синтетические аналоги соматостатина длительного действия. Предложены экспериментальные методики с применением соматостатина, меченного радионуклидами.

- Читать "Эмбриология и развитие поджелудочной железы"

Оглавление темы "Заболевания кишечника и поджелудочной железы у детей":
  1. Ювенильный и семейный полипоз толстой кишки. Кауденовская болезнь - синдром Банайян-Рили-Рувалькаба
  2. Синдром Пейтца-Егерса. Гемангиома и лейомиома кишечника у детей
  3. Рак толстой кишки у детей. Причины
  4. Лимфома и карциноид кишечника у детей. Очаговая гиперплазия лимфоидной ткани
  5. Эмбриология и развитие поджелудочной железы
  6. Пороки и аномалии развития поджелудочной железы
  7. Физиология и функции поджелудочной железы
  8. Исследование функции поджелудочной железы
  9. Поджелудочная железа при муковисцидозе, синдромах Швахмана-Даймонда, Пирсона
  10. Агенезия поджелудочной железы - синдром Йохансон-Близара. Лечение