Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Саркоидоз. Эпидемиология, причины

Саркоидоз — хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием гранулем в пораженных органах и последующим нарушением их нормальной архитектуры. Обычно обнаруживаются неказеозные эпи-телиоидные гранулемы, содержащие организованные скопления активированных макрофагов и Т-лимфоцитов. Поражение легких является самым частым, а затем идет поражение глаз, лимфатических узлов, кожи и печени.

Симптомы саркоидоза:
• Бессимптомный (10-20%): обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки.
• Острый (20-40%): развивается в течение 1-2 нед: лихорадка, недомогание, полиартралгия, анорексия, кашель, дискомфорт в грудной клетке, иногда ночная потливость и потеря массы тела.
• Синдром Лофгрена: острое начало с узловатой эритемой, полиартритом и билатеральной воротной лимфаденопатией на РОГК.
• Синдром Хирфордта: внезапная лихорадка, увеличение околоушной железы, передний увеит и паралич лицевого нерва.
• Постепенное развитие (40-70%): эта группа предрасположена к развитию хронического саркоидоза с постепенным фибротическим ремоделировани-ем пораженных органов с необратимым повреждением.

Органные поражения при саркоидозе:
• Легкие: в 90% случаев имеются патологические признаки поражения легких в течение заболевания. Приблизительно в 50% случаев развивается постоянная патология, включающая рубцевание в паренхиме и (или) стойкую медиастинальную лимфаденопатию. У 5-15% имеется прогрессирующее заболевание с интерстициальным фиброзом, поражением крупных дыхательных путей и (или) плевральным выпотом (1-5%); пневмоторакс обнаруживается редко.
• Лимфатические узлы: лимфаденопатия (паратрахеальная, воротная, медиастинальная).
• Кожа: узловая эритема, бляшки, макулопапулезная сыпь, подкожные узелки, ознобленная волчанка, инфильтрация новых/имеющихся рубцов и образование келоида.
• Глаза: передний и задний увеит, осложняющийся глаукомой, катарактой и слепотой, ретинопатия, конъюнктивальные узелки, поражение зрительного нерва, отек диска зрительного нерва, сухой кератоконъюнктивит.

• Верхние дыхательные пути: поражение слизистой оболочки носа, гортани, надгортанника.
• Печень: гранулематозный гепатит, бессимптомное повышение уровней ферментов печени, гепатомегалия, внутрипеченочный холестаз; портальная гипертензия возникает редко.
• Сердце: рестриктивная кардиомиопатия, перикардит, аритмии, нарушение проводимости, включая полную блокаду сердца, внезапная сердечная смерть, застойная сердечная недостаточность, легочное сердце.
• Костно-мышечная система: полиартрит, миопатия и миозит, поражение костей и дактилит.

саркоидоз

• Нервная система: односторонний паралич лицевого нерва, множественные параличи черепно-мозговых нервов, объемное образование, асептический менингит, поражение гипоталамо-гипофизарной системы, судороги, мозжечковая атаксия, поражение спинного мозга, периферическая нейропатия; симптомы похожи на рассеянный склероз.
• Гематология: периферическая лимфопения и спленомегалия, иногда эозинофилия; инфильтрация костного мозга вызывает анемию, нейтропению и тромбоцитопению.
• Эндокринная система и обмен веществ: несахарный диабет, вызванный поражением гипоталамо-гипофизарной системы, гипопитуитаризм, надпочечниковая недостаточность, гиперкальцемия (вызванная избыточной продукцией 1-25-дигидрохолекальциферола активированными макрофагами) с нефрокальцинозом и нефролитиазом. Гиперкальциурия возникает при отсутствии гиперкальциемии.
• Экзокринные железы: увеличение околоушных и слезных желез.

Этиология саркоидоза:
• Причина неизвестна.
• Задействованы различные инфекционные и неинфекционные возбудители, но определенный микроорганизм не установлен.
• У индивидуумов с генетической предрасположенностью имеется чрезмерный клеточный ответ на нераспознанные антигены.

Эпидемиология саркоидоза:
• Обычно манифестирует в 20-40 лет.
• Обычно встречается в странах умеренного климата, а не в тропических странах.
• Заболеваемость трудно установить, поскольку заболевание часто протекает бессимптомно. В Великобритании заболеваемость составляет 10-20 случаев на 100 000 человек; заболеваемость выше в Ирландии.
• Преобладает у чернокожего населения, имеющего высокий риск внелегочных проявлений.

- Читать "Диагностика, дифференциация саркоидоза. Классификация"

- Возврат в раздел "медицинская физиология"

Оглавление темы "Интерстициальные пневмонии":
  1. Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). Причины, диагностика, лечение
  2. Острая интерстициальная пневмония (ОсИП). Причины, диагностика, лечение
  3. Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Фульминантная криптогенная организующаяся пневмония
  4. Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП). Причины, диагностика
  5. Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии. Прогноз
  6. Криптогенная организующая пневмония. Причины, диагностика
  7. Лечение криптогенной организующей пневмонии. Варианты течения
  8. Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА). Причины, диагностика
  9. Лечение экзогенного аллергического альвеолита. Рекомендации
  10. Саркоидоз. Эпидемиология, причины