Саркоидоз. Эпидемиология, причины
Саркоидоз — хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием гранулем в пораженных органах и последующим нарушением их нормальной архитектуры. Обычно обнаруживаются неказеозные эпи-телиоидные гранулемы, содержащие организованные скопления активированных макрофагов и Т-лимфоцитов. Поражение легких является самым частым, а затем идет поражение глаз, лимфатических узлов, кожи и печени.
а) Симптомы саркоидоза:
• Бессимптомный (10-20%): обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки.
• Острый (20-40%): развивается в течение 1-2 нед: лихорадка, недомогание, полиартралгия, анорексия, кашель, дискомфорт в грудной клетке, иногда ночная потливость и потеря массы тела.
• Синдром Лофгрена: острое начало с узловатой эритемой, полиартритом и билатеральной воротной лимфаденопатией на РОГК.
• Синдром Хирфордта: внезапная лихорадка, увеличение околоушной железы, передний увеит и паралич лицевого нерва.
• Постепенное развитие (40-70%): эта группа предрасположена к развитию хронического саркоидоза с постепенным фибротическим ремоделировани-ем пораженных органов с необратимым повреждением.
б) Органные поражения при саркоидозе:
• Легкие: в 90% случаев имеются патологические признаки поражения легких в течение заболевания. Приблизительно в 50% случаев развивается постоянная патология, включающая рубцевание в паренхиме и (или) стойкую медиастинальную лимфаденопатию. У 5-15% имеется прогрессирующее заболевание с интерстициальным фиброзом, поражением крупных дыхательных путей и (или) плевральным выпотом (1-5%); пневмоторакс обнаруживается редко.
• Лимфатические узлы: лимфаденопатия (паратрахеальная, воротная, медиастинальная).
• Кожа: узловая эритема, бляшки, макулопапулезная сыпь, подкожные узелки, ознобленная волчанка, инфильтрация новых/имеющихся рубцов и образование келоида.
• Глаза: передний и задний увеит, осложняющийся глаукомой, катарактой и слепотой, ретинопатия, конъюнктивальные узелки, поражение зрительного нерва, отек диска зрительного нерва, сухой кератоконъюнктивит.
• Верхние дыхательные пути: поражение слизистой оболочки носа, гортани, надгортанника.
• Печень: гранулематозный гепатит, бессимптомное повышение уровней ферментов печени, гепатомегалия, внутрипеченочный холестаз; портальная гипертензия возникает редко.
• Сердце: рестриктивная кардиомиопатия, перикардит, аритмии, нарушение проводимости, включая полную блокаду сердца, внезапная сердечная смерть, застойная сердечная недостаточность, легочное сердце.
• Костно-мышечная система: полиартрит, миопатия и миозит, поражение костей и дактилит.
• Нервная система: односторонний паралич лицевого нерва, множественные параличи черепно-мозговых нервов, объемное образование, асептический менингит, поражение гипоталамо-гипофизарной системы, судороги, мозжечковая атаксия, поражение спинного мозга, периферическая нейропатия; симптомы похожи на рассеянный склероз.
• Гематология: периферическая лимфопения и спленомегалия, иногда эозинофилия; инфильтрация костного мозга вызывает анемию, нейтропению и тромбоцитопению.
• Эндокринная система и обмен веществ: несахарный диабет, вызванный поражением гипоталамо-гипофизарной системы, гипопитуитаризм, надпочечниковая недостаточность, гиперкальцемия (вызванная избыточной продукцией 1-25-дигидрохолекальциферола активированными макрофагами) с нефрокальцинозом и нефролитиазом. Гиперкальциурия возникает при отсутствии гиперкальциемии.
• Экзокринные железы: увеличение околоушных и слезных желез.
в) Этиология саркоидоза:
• Причина неизвестна.
• Задействованы различные инфекционные и неинфекционные возбудители, но определенный микроорганизм не установлен.
• У индивидуумов с генетической предрасположенностью имеется чрезмерный клеточный ответ на нераспознанные антигены.
г) Эпидемиология саркоидоза:
• Обычно манифестирует в 20-40 лет.
• Обычно встречается в странах умеренного климата, а не в тропических странах.
• Заболеваемость трудно установить, поскольку заболевание часто протекает бессимптомно. В Великобритании заболеваемость составляет 10-20 случаев на 100 000 человек; заболеваемость выше в Ирландии.
• Преобладает у чернокожего населения, имеющего высокий риск внелегочных проявлений.
- Читать "Диагностика, дифференциация саркоидоза. Классификация"
- Возврат в раздел "медицинская физиология"
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
- Десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП). Причины, диагностика, лечение
- Острая интерстициальная пневмония (ОсИП). Причины, диагностика, лечение
- Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Фульминантная криптогенная организующаяся пневмония
- Лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП). Причины, диагностика
- Лечение лимфоидной интерстициальной пневмонии. Прогноз
- Криптогенная организующая пневмония. Причины, диагностика
- Лечение криптогенной организующей пневмонии. Варианты течения
- Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА). Причины, диагностика
- Лечение экзогенного аллергического альвеолита. Рекомендации
- Саркоидоз. Эпидемиология, причины