Саркоидоз. Эпидемиология, причины

Саркоидоз — хроническое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием гранулем в пораженных органах и последующим нарушением их нормальной архитектуры. Обычно обнаруживаются неказеозные эпи-телиоидные гранулемы, содержащие организованные скопления активированных макрофагов и Т-лимфоцитов. Поражение легких является самым частым, а затем идет поражение глаз, лимфатических узлов, кожи и печени.

а) Симптомы саркоидоза:

• Бессимптомный (10-20%): обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки.

• Острый (20-40%): развивается в течение 1-2 нед: лихорадка, недомогание, полиартралгия, анорексия, кашель, дискомфорт в грудной клетке, иногда ночная потливость и потеря массы тела.

• Синдром Лофгрена: острое начало с узловатой эритемой, полиартритом и билатеральной воротной лимфаденопатией на РОГК.

• Синдром Хирфордта: внезапная лихорадка, увеличение околоушной железы, передний увеит и паралич лицевого нерва.

• Постепенное развитие (40-70%): эта группа предрасположена к развитию хронического саркоидоза с постепенным фибротическим ремоделировани-ем пораженных органов с необратимым повреждением.

б) Органные поражения при саркоидозе:

• Легкие: в 90% случаев имеются патологические признаки поражения легких в течение заболевания. Приблизительно в 50% случаев развивается постоянная патология, включающая рубцевание в паренхиме и (или) стойкую медиастинальную лимфаденопатию. У 5-15% имеется прогрессирующее заболевание с интерстициальным фиброзом, поражением крупных дыхательных путей и (или) плевральным выпотом (1-5%); пневмоторакс обнаруживается редко.

• Лимфатические узлы: лимфаденопатия (паратрахеальная, воротная, медиастинальная).

• Кожа: узловая эритема, бляшки, макулопапулезная сыпь, подкожные узелки, ознобленная волчанка, инфильтрация новых/имеющихся рубцов и образование келоида.

саркоидоз
Типичные кожные поражения на затылке при саркоидозе
саркоидоз
Конъюнктивальные узелки при саркоидозе

• Глаза: передний и задний увеит, осложняющийся глаукомой, катарактой и слепотой, ретинопатия, конъюнктивальные узелки, поражение зрительного нерва, отек диска зрительного нерва, сухой кератоконъюнктивит.

• Верхние дыхательные пути: поражение слизистой оболочки носа, гортани, надгортанника.

• Печень: гранулематозный гепатит, бессимптомное повышение уровней ферментов печени, гепатомегалия, внутрипеченочный холестаз; портальная гипертензия возникает редко.

• Сердце: рестриктивная кардиомиопатия, перикардит, аритмии, нарушение проводимости, включая полную блокаду сердца, внезапная сердечная смерть, застойная сердечная недостаточность, легочное сердце.

• Костно-мышечная система: полиартрит, миопатия и миозит, поражение костей и дактилит.

саркоидоз
Распространенное искривление пальцев кисти с формированием кист в костях и сопутствующим дактилитом при саркоидозе

• Нервная система: односторонний паралич лицевого нерва, множественные параличи черепно-мозговых нервов, объемное образование, асептический менингит, поражение гипоталамо-гипофизарной системы, судороги, мозжечковая атаксия, поражение спинного мозга, периферическая нейропатия; симптомы похожи на рассеянный склероз.

• Гематология: периферическая лимфопения и спленомегалия, иногда эозинофилия; инфильтрация костного мозга вызывает анемию, нейтропению и тромбоцитопению.

• Эндокринная система и обмен веществ: несахарный диабет, вызванный поражением гипоталамо-гипофизарной системы, гипопитуитаризм, надпочечниковая недостаточность, гиперкальцемия (вызванная избыточной продукцией 1-25-дигидрохолекальциферола активированными макрофагами) с нефрокальцинозом и нефролитиазом. Гиперкальциурия возникает при отсутствии гиперкальциемии.

• Экзокринные железы: увеличение околоушных и слезных желез.

в) Этиология саркоидоза:

• Причина неизвестна.

• Задействованы различные инфекционные и неинфекционные возбудители, но определенный микроорганизм не установлен.

• У индивидуумов с генетической предрасположенностью имеется чрезмерный клеточный ответ на нераспознанные антигены.

г) Эпидемиология саркоидоза:

• Обычно манифестирует в 20-40 лет.

• Обычно встречается в странах умеренного климата, а не в тропических странах.

• Заболеваемость трудно установить, поскольку заболевание часто протекает бессимптомно. В Великобритании заболеваемость составляет 10-20 случаев на 100 000 человек; заболеваемость выше в Ирландии.

• Преобладает у чернокожего населения, имеющего высокий риск внелегочных проявлений.

- Читать "Диагностика, дифференциация саркоидоза. Классификация"

- Возврат в раздел "медицинская физиология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.