Нервно-мышечные заболевания проявляются, как правило, мышечной слабостью и часто имеют в основе нарушения нейромоторной единицы — либо со стороны самого мотонейрона и его аксона, либо со стороны мышечного волокна.

Две основные реакции периферических нервов на повреждение определены локализацией этого повреждения: это могут быть либо шванновские клетки, либо сам мотонейрон или его аксон. Заболевания, при которых первично поражаются шванновские клетки, приводят к потере миелина и сегментарной демиелинизации. Первичное повреждение нейрона (или его аксона) ведет к дегенерации аксонов.

При некоторых заболеваниях вслед за дегенерацией аксонов следуют их регенерация и реиннервация мышечных волокон. Основными видами патологических процессов в скелетных мышцах являются: денервационная атрофия после утраты аксонов и первичные аномалии собственно мышечных волокон, связанные с различными миопатиями.

Сегментарная демиелинизация происходит вследствие дисфункции шванновских клеток (врожденная двигательная и чувствительная нейропатия) или вследствие повреждения миелиновой оболочки (например, при синдроме Гийена-Барре); первичной аномалии аксонов не существует.

Патологический процесс может затрагивать лишь некоторые шванновские клетки и соответствующие им межузловые сегменты, не влияя на соседние структуры. Дезинтегрированный миелин сначала захватывают шванновские клетки, а затем макрофаги.

Утратившие миелин аксоны являются источниками стимулов для ремиелинизации. Популяция клеток-предшественников в эндоневрии обладает способностью восстанавливать поврежденные шванновские клетки. Клетки-предшественники пролиферируют и окружают аксон, со временем волокно ремиелинизируется. Область вновь сформированной миелиновой оболочки короче межузлового сегмента, но в некоторых случаях этого достаточно, чтобы полностью покрыть демиелинизированную область.

Вновь сформированная миелиновая оболочка более тонкая, чем в нормальном нервном волокне (относительно диаметра аксона).

В итоге последовательно происходящих процессов демиелинизации и ремиелинизации возникают ряды шванновских клеток. В поперечном сечении это выглядит следующим образом: концентрически расположенная цитоплазма шванновской клетки с избыточной базальной мембраной окружает тонкий миелинизированный аксон (луковичная структура). Со временем хроническая демиелинизация приводит к повреждению аксонов.

- Читать "Причины и механизмы развития дегенерации аксонов"

1. Причины и механизмы развития фибросаркомы мягких тканей
2. Причины и механизмы развития фиброгистиоцитарной опухоли
3. Причины и механизмы развития рабдомиосаркомы
4. Причины и механизмы развития лейомиомы
5. Причины и механизмы развития лейомиосаркомы
6. Причины и механизмы развития синовиальной саркомы
7. Строение и функции периферических нервов
8. Причины и механизмы развития сегментарной демиелинизации
9. Причины и механизмы развития дегенерации аксонов
10. Механизм восстановления и скорость роста нервов после повреждения