Советуем для ознакомления:

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Синдром Черджа-Строс. Причины, классификация

Синдром Черджа-Строс — полисистемное заболевание, которое обычно развивается при тяжелой бронхиальной астме. Характеризуется формированием гранулем и некротизирующего эозинофильного васкулита.
Заболеваемость составляет 2,4-6,8 случаев на 1 млн человек в год. Средний возраст развития заболевания — 48 лет, распространенность одинакова среди мужчин и женщин.

Этиология изучена недостаточно. Предполагают, что ключевой фактор развития синдрома Черджа-Строс — предрасположенность к аллергии (атопия) и бронхиальная астма, антимиелопероксидазные антитела и токсическое влияние на ткани активированных эозинофилов.

Антагонисты лейкотриенов связаны более чем с 160 случаями синдрома Черджа-Строс. Считают, что эти случаи обусловлены постепенным снижением дозы глюкокортикоидов у пациентов с недиагностированным синдромом Черджа-Строс, а не прямым токсическим действием лекарственных препаратов.

Классификация синдрома Черджа-Строс

Синдром Черджа-Строс может манифестировать широким спектром отклонений, которые часто затрудняют постановку диагноза. При попытке систематизировать диагностику этого заболевания было разработано несколько классификаций. Наиболее приемлемы для клинического использования диагностические критерии Американского колледжа ревматологии.

синдром Черджа-Строс

Диагноз «синдром Черджа-Строс» вероятен при наличии, по крайней мере, 4 критериев (чувствительность 85%, специфичность 99,7%):
• бронхиальная астма;
• эозинофилия (более 10%);
• нейропатия (полинейропатия или мо-нонейропатия);
• инфильтраты легких;
• патология носовых синусов;
• внесосудистые инфильтраты на биопсии.

Классически синдром Черджа-Строс развивается стадийно, начинается с бронхиальной астмы, затем возникает эозинофилия и в конечном итоге полисистемный некротизирующий васкулит. Заболевание, как правило, начинается с лихорадки, потери массы тела, недомогания и слабости. Остальные симптомы отражают поражение конкретных органов.
• Легкие: практически у всех пациентов есть бронхиальная астма в анамнезе, далее отмечают ухудшение течения заболевания. Изредка с возникновением васкулита наблюдают парадоксальное улучшение астмы. Клинические симптомы может давать васкулит легочных сосудов, плеврит и плевральный выпот.
• Верхние дыхательные пути: 3/4 пациентов страдают от аллергического ринита. К другим проявлениям заболевания относят повторные синуситы, полипы носа, гнойные или кровянистые выделения из носа и реже — перфорацию носовой перегородки.
• Неврологические симптомы: в 65% случаев развиваются множественные мононевриты. Чаще поражаются нервы нижних конечностей. К редким проявлениям относят ишемическую нейропатию зрительного нерва, кровоизлияния в головной мозг, психозы и судороги.
• Сердце: осложнения развиваются у 40% пациентов и характеризуются значительной смертностью. Могут развиваться эозинофильный эндомиокардит, васкулит коронарных артерий, дисфункция клапанов сердца или перикардит. Чаще всего возникает сердечная недостаточность.
• Желудочно-кишечный тракт: боли в животе, диарею или кровотечение наблюдают у 60% пациентов. Гистологические изменения могут отмечать по всему желудочно-кишечному тракту, но чаще всего поражается тонкая кишка и ободочная кишка. Самое серьезное осложнение — перфорация кишечника.
• Почки: часто развивается гломерулонефрит, однако почечную недостаточность встречают редко.
• Поражение кожи: эритема, гнойничковые, везикулярные высыпания, язвы, узелки или геморрагические высыпания (пальпируемая пурпура).

Результаты осмотра зависят от вовлеченных органов-мишеней. Осмотр пациента с подозрением на синдром Черджа-Строс должен быть направлен на уточнение диагноза, выбор места биопсии, определение степени поражения органов-мишеней.

- Читать "Диагностика синдрома Черджа-Строс. Дифференциация"

Оглавление темы "Патология легких":
  1. Синдром Черджа-Строс. Причины, классификация
  2. Диагностика синдрома Черджа-Строс. Дифференциация
  3. Лечение синдрома Черджа-Строс. Прогноз, осложнения
  4. Цилиарная дискинезия бронхиального эпителия: причины, клиника
  5. Диагностика цилиарной дискинезии. Методы обследования
  6. Лечение цилиарной дискинезии бронхиального эпителия. Тактика ведения пациентов
  7. Легочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса: причины, эпидемиология, клиника
  8. Диагностика легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Методы обследования
  9. Лечение легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Прогноз
  10. Лимфангиолейомиоматоз легких: эпидемиология, клиника