Синдром Рейе у детей. Причины и диагностика

Физиология:

Популярные разделы сайта:

Синдром Рейе у детей. Причины и диагностика

Классический синдром Рейе имеет характерное двухфазное течение и обычно развивается у прежде здорового ребенка. Продромальный период в виде лихорадки, острого респираторного заболевания (90 % случаев) или ветряной оспы (5-7 % случаев) сопровождается интервалом, когда ребенок кажется выздоравливающим. В течение 5-7 дней после начала вирусного заболевания возникает неукротимая рвота. Одновременно или через несколько часов после рвоты появляются делирий, агрессивное поведение, а затем сопор.

Неврологические симптомы могут быстро прогрессировать с развитием судорог, комы и смертельным исходом; очаговые неврологические признаки отсутствуют. Клиническую картину лучше описывать с учетом предложенных клинических стадий: I—III стадии отражают легкое или умеренное заболевание, тогда как стадии IV и V — тяжелое поражение. В большинстве случаев у детей поражение бывает легким без прогрессирования. Отмечается небольшое или умеренное увеличение печени с нарушением ее функции; желтуха отсутствует. СМЖ не изменена, за исключением повышения ее давления.

Клинические стадии синдрома Рейе:
I. Ребенок обычно спокоен, сонлив. Характерна рвота, лабораторные признаки поражения печени.
II. Глубокая сонливость, спутанность сознания, делирий, агрессивное поведение, гипервентиляция и гиперрефлексия.
III. Оглушенность, легкая кома ± судорожные припадки, декортикационная ригидность, нормальная зрачковая реакция на свет.
IV. Судороги, более глубокая кома, децеребрациоиная ригидность, утрата вестибулоокулярных рефлексов, отсутствие зрачковых реакций.
V. Кома, утрата глубоких сухожильных рефлексов, остановка дыхания, расширенные зрачки без зрачковых реакций, снижение мышечного тонуса/децеребрация (перемежающиеся), отсутствие электрической активности на ЭЭГ.

Отмечается резкое повышение активности таких печеночных и мышечных ферментов как, аминотрансферазы, кратинфосфокиназа и ЛДГ, а также митохондриального фермента глутаматдегидрогеназы. У пациентов, у которых содержание аммиака крови повышено в 3 раза и более, высок риск развития комы по сравнению с пациентами с гипопротромбинемией и отсутствием эффекта приема витамина К. У пациентов младшего возраста возможна гипогликемия, но в подобных случаях следует исключать метаболическое заболевание.

Макроскопически характерно изменение цвета печени на желто-белый, что отражает высокое содержание в ней триглицеридов. При световой микроскопии определяется пенистость цитоплазмы клеток печени с микровезикулярной жировой инфильтрацией (это видно и при обычной окраске препаратов). Данные электронной микроскопии показывают уникальные изменения морфологии митохондрий. В настоящее время биопсию выполняют для исключения метаболического или токсического поражения печени, особенно у пациентов до 1-2 лет. Гистологическое исследование ткани мозга демонстрирует сходное поражение; при макроскопическом исследовании выражен отек.

Основная зона поражения печени — это митохондрии. Нередко более чем в 2 раза снижается активность митохондриальных ферментов — орнитин-карбамоилтрансферазы, карбамоилфосфатсинтазы, пируватдегидрогеназы. Гипераммониемия может быть следствием приобретенного снижения активности орнитин-карбамоилтрансферазы и карбамоилфосфатсинтазы.

Причины нарушения функций митохондрий неизвестны. Не выявлено достоверных токсических факторов, но в ряде исследований возможным этиологическим фактором синдрома Рейе считается аспирин и/или противорвотные препараты и вирусные инфекции. Не следует применять аспирин в качестве жаропонижающего средства у детей с гриппом и ветряной оспой.

- Читать "Лечение и прогноз синдрома Рейе у детей"

Оглавление темы "Болезни печени детей":