Причины и механизмы развития синдрома Золлингера-Эллисона

Выраженная гиперсекреция гастрина обычно ассоциируется с наличием гастриномы (гастринпродуцирующей опухоли), которая чаще локализуется в двенадцатиперстной кишке и перипанкреатических мягких тканях, а не в поджелудочной железе.

Несмотря на то что самым вероятным источником этих опухолей являются эндокринные клетки поджелудочной железы или кишечника, единого мнения относительно источника до сих пор нет. Р. Золлингер и Э. Эллисон первыми обратили внимание на связь между образованиями и клетками островков Лангерганса, гиперсекрецией соляной кислоты в желудке и тяжелыми пептическими язвами, которые присутствуют у 90-95% пациентов.

а) Морфология. Гастриномы могут локализоваться в поджелудочной железе, перипанкреатической области или в стенке двенадцатиперстной кишки. Более 50% гастрином к моменту постановки диагноза уже являются инвазивными опухолями или имеют метастазы.

У 25% пациентов гастриномы сочетаются с другими эндокринными опухолями как компонент синдрома MEN-1. MEN-1-ассоциированные гастриномы часто множественные, тогда как спорадические гастриномы обычно одиночные. Как и инсулинсекретирующие опухоли поджелудочной железы, гастриномы доброкачественные и редко имеют признаки выраженной анаплазии.

Гипергастринемия при синдроме Золлингера-Эллисона способствует избыточной секреции кислоты в желудке, что в конечном итоге приводит к образованию пептических язв. Язвы двенадцатиперстной кишки и желудка обычно множественные, однако, несмотря на сходство с язвами при язвенной болезни, обычно не реагируют на терапию. Кроме того, пептические язвы могут быть в необычных местах, например в тощей кишке. Не поддающиеся лечению язвы тощей кишки говорят о наличии синдрома Золлингера-Эллисона.

б) Клинические признаки. Более чем у 50% пациентов наблюдается диарея (у 30% из них она является основным симптомом). Лечение синдрома Золлингера-Эллисона заключается в контроле с помощью ингибиторов Н+/К' -АТФазы секреции соляной кислоты в желудке или резекции опухоли. Пациенты с метастазами в печени имеют значительно более короткую продолжительность жизни, поскольку рост опухоли обычно приводит к развитию печеночной недостаточности в течение 10 лет.

КТ при гастриноме
КТ при гастриноме

- Читать "Строение и функции надпочечников"

Оглавление темы "Патогенез эндокринных болезней":
  1. Причины и механизмы развития осложнений сахарного диабета
  2. Морфология осложнений сахарного диабета
  3. Симптомы сахарного диабета
  4. Классификация эндокринных опухолей поджелудочной железы
  5. Причины и механизмы развития гиперинсулинизма (избытка инсулина)
  6. Причины и механизмы развития синдрома Золлингера-Эллисона
  7. Строение и функции надпочечников
  8. Причины и механизмы развития гиперфункции коры надпочечников - гиперкортицизма
  9. Причины и механизмы развития гиперальдостеронизма
  10. Причины и механизмы развития адреногенитального синдрома
Все размещенные статьи преследуют образовательную цель и предназначены для лиц имеющих базовые знания в области медицины.
Без консультации лечащего врача нельзя применять на практике любой изложенный в статье факт.
Жалобы и возникшие вопросы просим присылать на адрес statii@dommedika.com
На этот же адрес ждем запросы на координаты авторов статей - быстро их предоставим.